癫痫的分类、诊断与治疗

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1、癫痫的分类、诊断与治疗,癫 痫 的 定 义,脑内神经元反复的、短暂的、频繁的异常放电，导致临床感觉、运动、精神、意识、植物神经等方面的紊乱。,癫痫类型的多样性和复杂性,脑的功能的复杂性 异常放电的传导途径和范围不同，使得临床症状不同,痫样放电的起源、传播与发作类型,痫性活动仅涉及大脑皮质某一区域而不扩散，此形成单纯部分性发作 在皮质突触环内长期运转，可造成部分性癫痫持续状态（Kojewnikow综合征） 痫性放电起源于中央前回，经弓状纤维传导到邻近神经元，如缓慢局部扩散，形成了Jackson癫痫,痫样放电的起源、传播与发作类型,痫性放电由皮质通过下行投射纤维传播至丘脑和中脑网状结构，引起意识丧

2、失；再经弥散性丘脑投射系统扩展至整个大脑皮层，则出现继发性大发作 痫性放电起源于中脑及丘脑网状系统，再经丘脑投射系统扩展至双侧大脑皮质，此为原发性大发作 癫痫放电传播至网状结构即被抑制则造成失神性癫痫,分 类 的 依 据,发作的形态学 例如：精神运动性发作 发作前期和发作间期EEG的改变 例如：C.P.S 病理、生理、病因、解剖部位 例如：颞叶癫痫 分类的依据不同使描述不一 不同的分类方法用不同的述语描写同一类型的癫痫和癫痫发作 有时用同一述语描写不同类型的发作，如小发作,癫痫发作的分类 1981年国际抗癫痫联盟,部分性发作 部分发作 全身强直 阵挛性发作 单纯部分性发作 CPS 单纯部分发作

3、 复杂部分发作 运动体征、感觉症状 病后即有意识障碍、单纯意识障碍 局部运动无进展 躯体感觉特殊感觉 A：视 局部运动伴进展 B：听 旋转性 C: 嗅 姿势性 D: 味 发音性 E：眩晕,癫痫和癫痫综合征的分类 1989年国际抗癫痫联盟,（一）与一部定位有关的（局灶性部分性）癫痫和癫痫综合征,1、原发性，发病与年龄有关 伴中央中颞棘波灶的儿童良性癫痫 儿童枕叶棘波灶的癫痫 原发性阅读性癫痫,（一）与一部定位有关的（局灶性部分性）癫痫和癫痫综合征,2、症状性 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态 （Kojewnikow综合征） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征 （如运动） 颞叶癫痫,（一）与一部定

4、位有关的（局灶性部分性）癫痫和癫痫综合征, 额叶癫痫 特点发作时间短暂； 表现复杂部分性发作，有轻微发作后意识混浊； 很快继发全身性发作； 强直性或姿势性症状突出； 发病时常见复杂的手势性自动症,（一）与一部定位有关的（局灶性部分性）癫痫和癫痫综合征, 额叶癫痫 特点 放电为两侧时常跌倒。包括： a.辅助运动后发作； b.扣带回发作；c.前额极区发作； d.额眶区发作； e.背外侧部发作； f.岛盖发作； g.运动皮质发作。 顶叶癫痫 枕叶癫痫,（二）全身性癫痫和癫痫综合征,1、自发性（发病与年龄有关） （1）良性家族性新生儿惊厥 （2）良性新生儿惊厥 （3）良性婴儿期肌阵挛癫痫 （4）儿童失

5、神癫痫 （5）少年期失神癫痫 （6）少年期肌阵挛癫痫 （7）觉醒时的全身强直阵挛发作 （8）其它全身的自发性发作,（二）全身性癫痫和癫痫综合征,2、隐源性或症状性（按年龄次序） （1）West综合征 （2）Lennox-Gastaut综合征 （3）伴有肌阵挛起立不能的癫痫 （4）肌阵挛性失神癫痫,（二）全身性癫痫和癫痫综合征,3、症状性 （1）非特异性原因 早期肌阵挛性脑病 具有爆发抑制的早期婴儿癫痫 性脑病 （2）癫痫发作可合并于许多疾病状态,（三）不能确定为局灶性或全身性 的癫痫和癫痫综合征,（1）新生儿发作 （2）婴儿期重度肌阵挛癫痫 （3）慢波睡眠相有持续性棘慢波的癫痫 （4）Land

6、auce-Kleffner综合征,（四）特殊综合征（与环境有关的发作）,（1）发热惊厥 （2）孤立性发作或孤立性癫痫状态 （3）发作仅发生于酒精、药物、子痫、非 酮性高血糖等固定引起的急性代谢或 中毒之时,癫痫的诊断与治疗取决于以下几个方面,一、是否是癫痫 1.除癫痫症状外 2.有相应的癫痫放电，没有癫痫放电的任何发作形 式都不能称之为癫痫 3.有两次发作以上才能称其为癫痫 二、是哪种类型的癫痫 1.确立了癫痫类型，便于根据癫痫类型选药 2.针对癫痫类型进行有关的实验室检查 3.针对癫痫类型估计病因和预后,癫痫的诊断与治疗取决于以下几个方面,三、是何病因，取决于癫痫类型 如失神性癫痫，是中央脑

7、性发作与遗传有 关，无需再找病因，知道即可；如是复杂 部分发作，一定要寻找病因，是肿瘤，还 是颞叶硬化。,癫痫的诊断与鉴别诊断至关重要,癫痫的诊断与鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方，应把真性癫痫发作与假性癫痫发作区别开来，但有时同一病人既有真性癫痫发作，又有假性癫痫发作，这时的诊断尤为重要。,一、 癔 症,又称歇斯底里，大多是突然发病，出现感觉运动和植物神经功能紊乱，或暂时的精神异常。 症状常因暗示而产生，也因暗示消失为特点 患病率：国外统计为5，国内神经精神科门诊初诊病例中约占3。发病年龄多在1630岁之间，以女性较多见。 临床表现多种多样,癫痫大发作与癔症性抽搐的鉴别,复杂部分性发作

8、与癔症性精神障碍鉴别,癔症性精神障碍出现情感爆发，患者突然苦笑不止，撞头、咬衣物、捶胸蹬足、满地打滚等。 有的发作时环境意识丧失，与外界脱离接触，两眼凝视空间，说话时心情激动和难以理解。,癔症患者的特点,精神障碍，带有浓厚的情感色彩，并有夸张、表演的特点 脑电图正常 精神发作时防御反应存在：暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响,体感性发作应与癔症的感觉障碍鉴别,癔症患者可有突然出现和突然消失的感觉障碍，以肢体的麻木较常见 其次是感觉过敏，即使轻触也会引起剧痛或异常不适 特殊鉴别以耳聋和失明常见 癔症患者出现的感觉障碍虽是发作性，但患者有急剧的或持久的精神紧张刺激 感觉障碍的形式不能以神

9、经的解剖生理来解释，患者对躯体症状常泰然漠视 有关实验室检查无异常,二、晕厥（syncope）,俗称昏倒。是暂时性的脑缺血、缺氧引起突然发作的短暂的意识丧失 多有家族史，病因是多种不良刺激引起反射性的外周血管扩张：如恐惧、紧张、剧痛、晕针。在通风不良、空气闷热、过度疲劳、蹲位突然起立等情况下也容易发生,晕厥的发作,发作前患者有头部及全身不适，视力模糊、耳鸣、面色苍白、出汗，预示发生晕厥。取头低位躺卧姿势可防止发作 发作时，轻者眩晕恶心、肢体发软、摇摆；重者突然意识丧失，脉快微弱，血压下降，全身肌紧张度消失、跌倒在地、两眼上翻。少数惊厥性晕厥甚至出现角弓反张，阵挛动作，瞳孔极度散大、流涎、咬舌、

10、尿失禁。脑电图出现310秒钟的广泛性、对称性23次/秒的慢波，枕区较明显 发作后，可有一段时间意识混浊状态，感腹部不适，恶心，有便意，甚至大小便失禁。苍白和出汗持续一段时间，有极度疲劳感或嗜睡。发作后期延续的时间取决于晕厥发作的程度，轻度发作仅延续数秒钟，惊厥性晕厥发作可达半小时,晕厥的临床表现,（一）心源性： 心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、 先天性心脏病、原发性肺动脉高压症、心绞痛、 急性心急梗塞、左心房粘液瘤及血栓形成 由于疼痛或恐惧致迷走神经过度兴奋而引起心脏停搏、严 重心律失常、心肌缺血、心脏排血受阻等引起血液动力学 紊乱，导致脑缺血性贫血发生。先哭叫一声，突然面色苍 白，数

11、秒后意识丧失，呈角弓反张状，晕厥后感到疲乏 （二）延髓性： 由于脑干病变或药物影响延髓的血管运动中枢引起,晕厥的临床表现,（三）反射性： 约占各型晕厥的90，大多数是通过血管迷走反射，导致心脏抑制和全身血管扩张，使心输出量降低引起 （1）血管减压性晕厥（单纯性晕厥）：多见于青春期体质较弱的女性，常为家族性。其诱因多为疼痛、情绪紧张、恐惧等。有短暂的前驱症状，如头晕、恶心、上腹部闷胀、视力模糊等，继意识丧失、倒地、血压下降、脉弱缓，很快恢复知觉，常无严重后果 （2）体位性（直立性）低血压：发生于由卧位或蹲位突然站立或持续站立时。其特点是血压急剧下降、心率加速、晕厥持续时间较短，有反复发作倾向，一

12、般无前驱症状,晕厥的临床表现,（三）反射性： （3）颈动脉窦综合征：多发生于中年以上动脉硬化的患者。发作时常有眼花、眩晕、感觉异常、闪光性中心盲点等。压迫颈动脉窦常可诱发，这是由于颈动脉窦压力感受器对直接刺激压迫敏感所致 （4）排尿性晕厥：多见于老年和中年男性患者，发病多在醒后起床直立排尿时或排尿后。多无前驱症状，或仅有极短暂的头晕、眼花及下肢发软等。发作时患者突然意识丧失、晕倒，约持续12分钟自行缓解。本病的发病机制为综合性，如膀胱收缩产生强烈的迷走性反射导致心脏抑制和节律失常、血管迷走或血管减压反射，体位骤然转变及植物神经不稳定等,晕厥的临床表现,（四）脑源性： 由于广泛性脑血管闭塞，一过

13、性脑缺血发作，蛛网膜下腔出血，慢性铅中毒性脑病，主动脉弓综合征等脑缺氧所致的晕厥 （五）其它，还有舌咽神经痛所致晕厥及舌咽性晕厥、咳嗽性晕厥和仰卧位低血压综合征等,晕厥与癫痫大发作的鉴别,1、晕厥发作常无先兆；癫痫大发作则多有先兆 2、晕厥引起的惊厥呈角弓反张式的全身痉挛，多发生于意识丧失10秒钟以后；癫痫大发作表现为强直阵挛、且持续时间较长，抽搐与意识丧失同时发生 3、晕厥发作少见有咬破舌头或尿失禁；而癫痫大发作时较常见 4、晕厥恢复较快，无明显后遗症；癫痫大发作后恢复较慢、常有嗜睡、头疼及精神错乱等,三、高热惊厥（febrile convulsion）,指3个月至5岁的小儿在非中枢神经系统

14、感染所致38以上发热所出现的惊厥 占小儿人群的56，以6个月4岁小儿多见，与该年龄组的神经系统兴奋过程化优势，且易于扩散等因素有关 有明显的家族遗传特征，男多于女，男女之比1.52.0:1,高热惊厥的临床表现,多发生于病后最初24小时内，在体温骤升时，突然出现短暂的全身惊厥发作，伴意识丧失；有的惊厥可发生于降热期 发热的程度并非与惊厥绝对正相关，以后再患热性疾病，相同的温度常不再引起惊厥。一般只发作一次，只有1/31/4的患儿在同一热病过程中发作2次以上 发作后恢复较快，神经系统检查多为正常 惊厥发作的形式主要表现为不典型的大发作，多为阵挛性，少见强直性或局灶性发作，偶见失张力性发作 一旦惊厥

15、中止，患儿常有几分钟对周围环境的无反应，随后惊醒,高热惊厥和癫痫,两个独立的概念和病症 在遗传上有共同点，在惊厥性脑损伤上相关 高热惊厥和颞叶癫痫的关系 高热惊厥导致缺氧，而颞叶内侧海马结构又最易遭受缺氧性脑损伤 高热惊厥有可能变为颞叶癫痫 高热惊厥的患儿癫痫发生率比一般人群高610倍,四、偏头痛,临床表现：分为典型偏头痛、普通偏头痛和特殊偏头痛 本病易与局限性癫痫发作、头痛型、腹痛型癫痫等相混淆，并注意鉴别,癫痫与偏头痛的鉴别,（一）头痛型、腹痛型癫痫： 一般起病年龄较偏头痛早，无前驱期；发作持续时间较偏头痛短，发作时脑电图有癫痫样波；抗癫痫治疗可控制或消除头痛或腹痛 （二）儿童颞枕叶癫痫：

16、 以视幻觉、发作性头痛和意识障碍为特征，其意识变化可能短促而不明显 注意：不少特殊类型的偏头痛：偏瘫型、基底动脉型和部分典型偏头痛患者在偏头痛发作时脑电图记录可呈现局灶性慢波，甚至尖波、棘波，其区别在于偏头痛不发作时，脑电图上无局部异常或癫痫性活动,癫痫与偏头痛的鉴别,（三）局限性癫痫发作中的感觉发作、失语性发作和运动抑制性发作，其时程均远较偏头痛先兆短，且不继发头痛。对于不典型的偏头痛等位发作，需结合病史考虑,五、呼吸暂停综合征,又称屏气发作（breath holding spells）和“愤怒惊厥” 是由于迷走神经过度兴奋而引起心搏暂停所致。在精神受刺激，如疼痛、惊恐等情况下发生 多表现为开始先大哭一声或几声，然后屏气、呼吸暂停，面色苍