医学细胞生物学 细胞器 总结

《医学细胞生物学 细胞器 总结》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学细胞生物学 细胞器 总结（52页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、, 细胞质基质(胞质溶胶)： 细胞质中除去有形结构之外的无定形胶状物质体系。 细胞质基质的功能: 是活细胞进行新陈代谢的主要场所，为新陈代谢的进行，提供所需要的物质和一定的环境条件。直接或间接地影响并体现于细胞生命活动的各个方面。,细胞的区室化(compartmentation),内膜系统在细胞内形成相互分隔的膜性区室，这些区室将各种酶系统局限在细胞内特定的区域，使细胞内特定的生化反应过程在特定的区域内互不干扰地进行，提高了细胞新陈代谢的效率。,膜流(membrane flow),指细胞的膜成分在质膜与内膜系统之间、以及在内膜系统各结构之间流动的现象。,膜流是指细胞的膜成分在内膜系统各结构之间

2、，以及在内膜系统与细胞膜之间的穿梭、转移、转换和重组的过程。通过膜性小泡出芽和融合实现，又称为小泡流(vesicle flow)。,核糖体(ribosome)是合成蛋白质的“生产车间”。 功能是按照mRNA的指令由氨基酸合成蛋白质。,核 糖 体,核糖体化学组成：,真核细胞核糖体,小亚基：40 S,大亚基:60S,80S,核糖体的功能: 以mRNA 为模板，在核糖体上由氨基酸合成多肽链的过程翻译。 核糖体的存在形式: 1.附着核糖体：分泌蛋白 2.游离核糖体：结构蛋白,核糖体的4个活性部位：,接受氨酰基-tRNA的部位：受位，称A位。,肽基-tRNA移交肽链后，tRNA被释放的部位：供位，称P位

3、。,肽基转移酶E位：,GTP酶位：,游离核糖体:组成细胞本身所需的结合 核糖体 蛋白质或某些特殊蛋白质 （红细胞的血红蛋白） 膜结合核糖体: 跨膜蛋白 水溶性蛋白质 驻留蛋白 分泌性蛋白,内膜系统在结构和功能上是一个统一的整体，是细胞合成蛋白质、酶、脂类和糖类的场所，同时对合成产物具有加工、包装和运输的功能。,内膜系统(endomembrane system),真核细胞的细胞质内，与质膜在结构、功能和发生上有一定联系的膜性结构的总称。,高等细胞区室化 Compartmentalization,质膜 内膜,生物膜,原核细胞 质膜构成的单一区室 真核细胞 内膜 各种细胞器,内膜系统出现的意义： 各

4、自独立，各司其职 相互依存，协调同一 大大提高了细胞代谢反应的效率,内质网（ER）,内质网是由磷脂和蛋白质组成的一层单位膜(56nm) 形成的小管、小泡和扁平囊相互联通、封闭成腔的系统。,内质网,小管,小泡,扁囊状,细胞膜,核膜,内质网的类型,1.粗面内质网rER 2.滑面内质网sER,1.粗面内质网(rER)： 表面附着大量颗粒状核糖体。 由板层状排列的扁平囊构成。 在分泌蛋白质旺盛及大量合成膜的细胞中丰富 多种蛋白质的合成场所(酶、肽类激素、抗体),2.滑面内质网(sER)： 表面光滑，无核糖体附着 多为管状或泡状 脂类代谢旺盛的细胞中含量丰富,内质网,微粒体(microsome)： 在细

5、胞匀浆和超速离心过程中，由破碎的内质网形成的球状的囊泡结构。,化学组成,1.内质网膜的脂质： 30 - 40 2.内质网膜的蛋白质：60 - 70 3.内质网膜的酶系 葡萄糖-6-磷酸酶（标志酶） 电子传递体系酶系 4.内质网网腔中的网脂蛋白,1）内质蛋白 2）钙网蛋白 3）蛋白质二硫键异构酶 4）免疫球蛋白重链结合蛋白,(1).蛋白质的合成： 分泌蛋白、膜蛋白、驻留蛋白和溶酶体蛋白 (2).蛋白质的折叠： 二硫键的形成，多肽链的折叠。 (3).蛋白质的糖基化修饰： N-连接的寡糖蛋白 (4).蛋白质的运输,（一） 粗面内质网的功能,（1）蛋白的合成、加工和运输： 分泌蛋白、膜蛋白、驻留蛋白和

6、溶酶体蛋白,核糖体,信号肽,内质网,网腔,（肽链延伸、修饰）,高尔基体,浓缩泡,细胞外,信号肽假说(signal hypothesis),信号肽假说（signal hypothesis）： 核糖体被信号肽引导，经SRP介导，与SRP受体结合，进行蛋白质合成。 信号肽(signal peptide)： 由信号密码翻译出的肽链，位于 蛋白的N端，由1830个疏水氨基酸组 成。可被SRP识别，将核糖体引导到内质网膜，并继续进行蛋白的合成。,信号识别颗粒 (signal recognition particle, SRP) SRP是由6个多肽亚单位和一个小的RNA(7S)组成的复合物。 SRP 既能识

7、别露出核糖体之外的信号肽，又能识别粗面内质网膜上的SRP受体。帮助多肽转运。,mRNA,tRNA,信号肽,核糖体,SRP,蛋白质继续合成，信号肽被切除,SRP循环,蛋白质合成结束，核糖体脱离内质网，进入下一个循环,SRP受体,(2)新生多肽链的折叠与装配,1.蛋白二硫键异构酶(PDI): 反复切断错误结合的二硫键，使新生肽形成正确折叠的蛋白质。 2. 结合蛋白(binding protein, Bip):与折叠不正常肽链结合予以滞留，待折叠正确后被进一步转运至高尔基体。 3. 葡萄糖调节蛋白(Grp94):参与新生肽折叠转运。 4. 钙网素(calreticulin):参与糖蛋白折叠。,内质网

8、腔驻留蛋白分子能识别正在合成或部分折叠的多肽，并与多肽的一定部位结合，促使正确折叠。这一类分子本身并不参与最终产物的形成，称为分子伴侣(molecular chaperone) 驻留蛋白(retention protien):内质网腔内分子伴侣的C端末尾具有滞留信号肽Lys-Asp-Glu-Leu (KDEL),与KDEL受体结合，使之驻留于内质网腔而不被转运。,(3).蛋白质的糖基化,内质网腔中的寡 糖与内质网膜上 的多萜醇连接，并使其活化。 在糖基转移酶催化下，转移到多肽链的天冬酰胺上的NH2端（N-连接糖基化）。,(4)rER合成的蛋白质的分泌途径,（二） 滑面内质网的功能,1.脂质合成

9、 2.糖原代谢 3.解毒作用 4.Ca2+的贮存与Ca2+浓度的调节 5.胃酸、胆汁的合成与分泌,高尔基复合体（ Golgi ）： 由一层单位膜包围形成的囊泡系统。由排列较整齐的扁平囊和囊泡构成。,高尔基复合体有极性,顺面高尔基网(cis Golgi network，CGN),中间高尔基网(medial Golgi network，MGN),反面高尔基网(trans Golgi network，TGN),1.顺面高尔基网(CGN)： 膜厚6nm，呈连续分支管网状结构。 2.扁平囊区(cisterna): 由扁平囊和管道组成的 连续、完整的膜囊体系 标志酶：NADP酶 3.反面高尔基网(TGN)

10、： 靠近质膜，呈管网状， 有囊泡与之相连，膜厚 7.5nm。有浓缩泡或分泌泡。,运输小泡：直径4080nm，膜厚6nm。 由内质网芽生而来，分布于高尔基体的形成面，载有粗面内质网合成的蛋白质、脂类并运送到高尔基体的扁平囊中。,分泌泡：直径100500nm，膜厚8nm。内含浓缩分泌物，由扁平囊的成熟面的膜局部膨大而成，亦称浓缩泡。在分泌功能旺盛的细胞内多，如肝细胞、胰腺细胞。,Golgi化学组成,1.蛋白质60%；脂类40%。介于细胞膜和内质网之间,2.高尔基体的酶： 糖基转移酶；磺基糖基转移酶；氧化还原酶；磷酸酶；激酶；甘露糖苷酶；磷脂酰转移酶；磷脂酶。,1.胞内物质的转送运输和分泌活动 2.

11、糖蛋白的加工合成 3.蛋白质的水解 4.蛋白质的分选与胞内膜泡运输,高尔基体的功能,3分钟,17分钟,117分钟,3H标记亮氨酸,1.与细胞的分泌活动有关,2.糖蛋白的加工合成： O-连接的糖基化：蛋白质上的酪氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基侧链的-OH基团与寡糖共价结合。主要或全部在高尔基体进行。,O-连接糖基化： 由不同的糖基转移酶催化，每次加上一个单糖，最后加唾液酸残基。,3. 蛋白的水解和加工： 有些蛋白质在rER合成后，须经高尔基体水解加工才具有活性。,4. 蛋白的分选和运输： 1）溶酶体酶： 带有分选信号，高尔基体生成的运输小泡膜上 有分选信号的受体。 2）分泌蛋白： 在成熟面，通过分选信

12、号与相应受体结合，选择性地将分泌蛋白送到分泌泡中。 3）膜蛋白：由运输小泡送至不同部位,蛋白质分选信号及运输途径,碱性氨基酸；酸性氨基酸,不能运输途径的衣被类型,溶酶体(lysosome)是由一层单位膜包围而成，内含多种酸性水解酶的囊泡状结构。能分解各种内源性和外源性物质，是细胞内的消化器官。,溶酶体 lysosome,溶酶体的形态、结构 1.形态：球形或卵圆形，直径0.20.8m，膜6nm。 2.成分：60种以上酸性水解酶，水解蛋白、多糖、 脂类、核酸等为小分子。 3.特性： 异形性细胞器 膜上存在质子泵 pH 5.0 高度糖基化,溶酶体的类型,初级溶酶体(primary lysosome)

13、 次级溶酶体(secondary lysosome ) 自噬性溶酶体 异噬性溶酶体 三级溶酶体 脂褐质；含铁小体 多泡体；髓样小体,1. 初级溶酶体： 是高尔基体成熟面上形成的新生溶酶体，含水解酶不含底物。 2. 次级溶酶体： 初级溶酶体与底物融合形成的，含水解酶和底物。 3.三级溶酶体： 残余体,残余小体：由于酶活性下降，未消化的残余物质保留在溶酶体内，形成电子密度高、色调较深的残余小体。 类型：脂褐质、含铁小体、多泡体、髓样结构,溶酶体的形成由内质网和高尔基体共同参与,集胞内物质合成、加工、包装、运输及结构转化为一体的复杂而有序的过程 1.酶蛋白的糖基化与磷酸化 2.酶蛋白的分选 3.内体

14、性溶酶体的形成 4.溶酶体的成熟,溶酶体的形成与成熟,溶酶体形成,溶酶体水解酶前体,来自内质网,6-磷酸甘露糖(M6P),高尔基体,顺面,反面,ATP,ADP,脱磷酸,成熟溶酶体水解酶,溶酶体,依赖M6P受体的输送,输送小泡,受体再循环,笼蛋白外被,出芽泡中的M6P受体,溶酶体的功能,1. 消化：对内源性和外源性物质的消化，为细胞提供营养、防御。 2. 参与激素生成：甲状腺素的生成。 3. 参与组织器官的变态和退化： 两栖类尾部的吸收、子宫内膜。的周期性萎缩。 4. 协助受精：顶体含多种水解酶。 5. 骨代谢：分解、清除旧的骨基质。 6. 防御作用,顶体,细胞核,溶酶体与人类疾病,1. 矽肺：

15、职业病,吸入SiO2,巨噬细胞吞入,与溶酶体融合,SiO2形成矽酸,溶酶体膜破裂,巨噬细胞死亡,SiO2释放,诱导成纤维细胞增生,胶原结节,肺弹性降低,形成矽肺,过氧化物酶体(peroxisome) 圆形或卵圆形，直径0.60.7m，由一层单位膜包裹，内含多种氧化酶，中央常有类核体。 标志酶：过氧化氢酶,大鼠肝细胞,过氧化物酶体所含的酶,氧化酶：占过氧化物酶体酶含量的50% 作用：氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢。 过氧化氢酶：占过氧化物酶体酶含量的40% 作用：对氧化酶作用底物后形成的过氧化氢还原成水。标志酶 过氧化物酶：将过氧化氢还原成水,过氧化物酶体的功能,2H2O2,过氧化氢酶,2H2O +O2,防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用。,功 能,对有毒物质的解毒作用：RH2+H2O2 R+ 2H2O,对细胞氧张力的调节作用： RH2+O2R+ H2O2,参与核酸、脂肪和糖的代谢,本章节重点,内膜系统的定义,内质网的分类及功能,信号假说,高尔基复合体的结构及功能,溶酶体的形成、类型及功能,蛋白质的分选及运输方式,膜流,