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1、贫血,问题1,什么称为贫血? 富裕的孩子没有贫血吗? 瘦身很值得吗?,贫血（anemia)概念,是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常最低值。 HGB：男性120g/L,女110g/L,妊娠时100g/L 红细胞比容男性40%,女性35%,妊娠时30% RBC男性4.51012/L,女性4.01012/L,贫血的病因,RBC生成减少:缺铁性贫血、巨幼RBC性贫血、再生障碍性贫血 RBC破坏过多：遗传性球形RBC增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、血型不合输血、各种溶血性贫血 血液丢失过多：失血,贫血形态分类,正常细胞性贫血：再障、急性失血、溶血性贫血 大细胞性贫
2、血：缺乏VitB12 和或叶酸巨幼红细胞性贫血 小细胞性贫血：缺铁性贫血,贫血程度,90g/L轻度贫血110g/L 60g/L 中度贫血90g/L 重度贫血60g/L 贫血症状轻重取决于失血速度和贫血程度,一、缺铁性贫血,缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少所形成的一种小细胞低色素性贫血。,铁的分布,血红蛋白铁：67% 贮存铁：29.2%（以铁蛋白形式贮存于肝、脾、骨髓） 肌红蛋白、含铁酶：3.7% 转运铁：0.1%,病因,铁丢失过多 铁吸收不良 需要铁量增多 铁摄入少,铁丢失过多,慢性失血 月经量过多 2.钩虫感染,钩虫病性贫血的血象,钩虫病性贫血的骨髓象,铁吸
3、收不良,胃肠手术 消化道慢性疾病,需要铁量增多,婴幼儿 儿童 孕妇 经期妇女 恢复期病人,铁摄入少,偏食 缺乏食物 减肥,他有贫血吗?,临床表现,一般表现:面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸、气短 粘膜损害:口角炎、舌炎，吞咽困难,何国英在答辩时吸氧,临床表现,营养缺乏：皮肤干燥皱缩、毛发无光泽、指甲扁平甚至反甲 精神、NS异常：易激动、好动、发育迟缓。少数有异食僻：喜食泥土、煤炭、生米,辅助检查,血象：小细胞低色素性贫血，MCV、MCHC、MCH均降低。 血清铁（ST）：正常男性13.628.3微mol/L 女性10.731微mol/L 血清铁蛋白（SF）：12微g/dl,可作为缺铁依据
4、总铁结合力：升高 骨髓铁染色检查：骨髓细胞外铁消失和铁粒幼RBC阳性,小细胞低色素性贫血,正常红细胞,缺铁性贫血,中间型铁粒幼细胞 614。正常铁粒幼细胞 15、16.铁粒红细胞,诊断要点,缺铁性贫血的诊断：小细胞低色素性贫血，HB正常值 病因诊断或原发病诊断 例:慢性失血性贫血(钩虫病),治疗缺铁性贫血关键是什么?,治疗要点,病因治疗：关键环节 铁剂治疗：口服硫酸亚铁、维铁控释片 注射铁剂指征：口服铁剂不耐受、不吸收，病情急。注射铁总量=300（正常血红蛋白g/dl病人血红蛋白g/dl）+贮存铁500mg，常用右旋糖酐铁。 中药治疗,护理诊断,营养缺乏 / 低于机体需要量 活动无耐力 / 与
5、缺铁性贫血引起全身组织缺血缺氧有关 知识缺乏,营养失调护理措施,补充营养，纠正缺铁 1、饮食护理。均衡饮食，给予含铁丰富的食物：动物血、肝、瘦肉、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带、木耳 2、遵医嘱给予铁剂治疗 3、原发病治疗,饮食护理,改正不良的饮食习惯。 均衡饮食 增加含铁高的食物摄取 促进食物铁的吸收,铁的治疗与护理,口服铁：不良反应；正确服用；如何观察；补足贮存铁。 注射铁：不良反应；正确注射。,用药护理,口服： 1、易引起胃肠道反应，从小剂量开始。2、避免与牛奶、茶、咖啡同服。 3、口服液体铁剂须用吸管 4、疗程：36M,肌注,部位宜深、宜常换，不在暴露部位；抽取药液后，更新针头注射；“Z”
6、型注射法；不良反应多，备好肾上腺素。,市场常见补铁剂,健康指导,健康指导,介绍缺铁性贫血的知识,用铁锅炒菜煮饭,选择含铁丰富的食品,二、巨幼细胞性贫血,Megaloblastic anemia:是由于叶酸和维生素B12缺乏，导致细胞核DNA合成障碍所引起的贫血。,（一）叶酸,功能：合成DNA的辅酶，影响RBC分裂 来源：蔬菜、果、动物肝、肾、肉 吸收部位：十二指肠和空肠 储存：肝脏 排泻:肾 依赖胃体壁细胞分泌的内因子而吸收,（二）病因和发病机制,摄入量不足：缺少新鲜蔬菜、过度烹调 吸收不良：慢性腹泻、空肠切除术后 需要量增加： 代谢障碍,护理评估,（一）健康史 年龄与性别 饮食习惯：素食、偏
7、食、忌食，烹调不当 用药史：甲氨蝶呤、异烟肼、苯妥英钠对抗叶酸；秋水仙碱、PAS干扰B12代谢 既往史：胃肠道疾病、手术史,（二）身体状况,造血系统表现：慢性进行性贫血，20%伴粒细胞、PC，有易出血和感染。 消化系统症状：恶心、食欲不振、舌炎 神经精神症状：四肢麻木、感觉异常、共济失调、瘫痪等；狂躁、妄想。,（三）实验室检查,血象：RBCHGB,RBC体积大 骨髓象:骨髓增生活跃,各系”巨幼变”,红系最为突出 叶酸6.81nmol/L，VitB1274pmol/L,治疗要点,去除病因 补充叶酸和维生素B12 叶酸5-10mg, Tid 维生素B12100-500g, im, 2次/周,护理要
8、点,（一）休息与活动 （二）饮食护理 （三）用药护理 （四）健康指导,（三）用药护理,1、恶性贫血或胃切除术后，终身VitB12250-500g ,im ,1次/月 2、缺乏VitB12所致严重神经系统损害是不可逆的 3、补VitB12同时补钾+补铁,三、溶血性贫血,溶血性贫血（hemolytic anemia)是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血。,溶贫机理,RBC寿命缩短（甚至几天） RBC破坏过多 “代偿性溶血病”：溶血时骨髓的代偿性造血功能可比平时增加68倍，可以不出现贫血。 溶贫：骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，出现的贫血称之。,溶贫分类（按遗传性和获得性
9、）,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血 获得性溶血性贫血,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血,红细胞膜先天性异常 红细胞酶缺乏 血红蛋白异常 卟啉代谢异常 红细胞内在缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿（获得性）,红细胞膜先天性异常,溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性棘形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症；,红细胞酶缺乏,引起的溶血性贫血包括 红细胞G-6-PD 丙酮酸激酶缺乏 其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血；,血红蛋白异常,所致的溶血性贫血 镰形细胞贫血 其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E）、不稳定血红蛋白病； 海洋性贫血，包括纯合子海洋性贫血、血红
10、蛋白H病。,卟啉代谢异常,先天性红细胞生成性卟啉病 红细胞生成性卟啉病,获得性溶贫,免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病； 机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血； 其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。,自身免疫性溶贫骨髓象,RBC内在缺陷+外来溶血因素,贫血特别严重，如G-6-PD或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常
11、人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。,护理评估,（一）健康史 饮食 用药：甲基多巴、奎尼丁、磺胺类及氧化剂等可使G-6-PD患者溶血 化学毒物接触史：苯、铅、铜、砷 异地出差：疟疾 手术后：机械瓣膜,（二）身体状况,急性溶血 慢性溶血,急性溶血,起病急，突然寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可恶心、呕吐、腹痛等。 大量血管内溶血，尿色如浓红茶或酱油样，轻度黄疸。 输血不当，则可见少尿、无尿和急性肾功衰 严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。,慢性溶血,起病缓慢，乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征，黄疸轻重不一。多有肝脾肿大。较常见胆色素性胆结石，并可继发总胆管阻塞
12、和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。,实验室和其他检查,提示RBC破坏的检查：RBC和HB；血清总胆红素，非结合胆红素；尿胆原 提示细胞代偿性增生的检查：网织RBC增加达5%-20%；骨髓幼RBC 确定溶贫检查：,确定溶贫检查,周围血涂片中红细胞形态。球形细胞2030%时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞15%，考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有物理或机械因素所致的溶血性贫血。 怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细胞脆性试验。 怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验常用自溶试验，及具体酶的活
13、性测定。,确定溶贫检查,怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋白 变性试验或血红蛋白电泳。 怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验)证实。 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验（Coombs试验)。 对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结果来证实。,治疗要点,一、病因治疗：如冷型抗体自免溶贫应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染；治疗原发病。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 如自体免疫
14、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松4060mg，分次口服，或氢化考的松每日200300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。,治疗要点,三、脾切除术： 脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症；自免溶贫用糖皮质激素治疗无效时；地中海贫血伴脾功能亢进者；其他 四、输血 贫血明显时，输血是主要疗法之一。但给自免溶贫患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。,护理要点,休息与活动 用药护理 健康指导,鼻子流血、牙龈出血,2002年在北京市天晔包装制品有限公司的打工妹，从去年月日开始，陆续有多人因反
15、复鼻子流血、牙龈出血-,她们患了什么疾病？,有人确诊为再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,二、再生障碍性贫血,是由于多种原因所引起的骨髓造血干细胞减少和/或异常，导致全血细胞减少的一种综合征。,病因,药物化学因素：氯霉素、保泰松、抗癌药、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物 物理因素：射线 病毒因素：肝炎、风疹病毒、EB病毒流感病毒 其他因素：SLE、慢性肾功能衰竭,发病机制,造血干细胞受损 造血微环境缺陷 免疫机制 遗传倾向,临床表现,进行性贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。,再生障碍性贫血骨髓象（非造血细胞团）： 1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞，其余均为纤维细胞。,急性再障,早期
16、表现为出血与感染，随后出现进行性贫血 1、出血：开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔出血，继而在消化道、阴道出血，严重出现口腔血泡、眼底，最严重的是颅内出血：突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。,2、感染：皮肤、粘膜反复感染，以败血症、肺炎常见，治疗困难。 3、预后：未经治疗病人多在612M内死亡,慢性再障,以贫血为主要表现，症状较轻，预后较好。少数病例经过若干年后病情恶化（重型再障型），表现同急性再障，预后极差。 急性与慢性再障区别P322（大专）或P336（本）,实验室及其它检查,血象：全血细胞减少，网织RBC减少 骨髓象：急性型骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系明显减少，无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。 重型再障的血象诊断标准:网织红细胞1%,绝对值15 109/L;NC0.5 109/L;血小板20 109/L,图注：1.中性晚幼粒细胞 2.中性红细胞 3.早幼粒细胞 4.浆细胞 5
