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1、第八章颅脑先天畸形及发育障碍,颅脑先天性发育畸形的分类: 1.器官源性畸形 1)闭合畸形: 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy-Walker综合征 2)憩室畸形: 视隔发育不良,前脑无裂畸形 前脑无叶无裂畸形 3)脑室缺如 4)移行畸形: 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 沟回错乱畸形 5)大小畸形: 脑小畸形 脑大畸形 组织源性畸形 结节性硬化,神经纤维瘤病 SturgeWeber综合征 一、头颅先天性畸形 1.狭颅症 又称窄颅畸形,因先天性颅缝提早骨化,过早封合而成 病因不明,有家族性,且可伴有并指畸形,胆管闭锁等 颅畸形的类型及程度与
2、提早封合的颅缝数目及程度有关 矢状缝与顶颞缝提早封合,则宽径受限,成舟状畸形冠状缝或伴人字缝提早闭合,前后径短,表现短头畸形 冠状缝与矢状缝提早闭合则表现为尖头畸形 一侧颅缝提早闭合则产生偏头畸形,致头颅两侧不对称,狭颅症并有面骨发育不良,称为先天性颅面骨发育不良 可无症状,可有智力低下,不同类型有相应症状和体征 (1)影像学表现: 1)X线:舟状头畸形X线片表现头场而窄,断头畸形为颅底下陷 尖头畸形头颅前后径及横径短,垂直经增大,颅底低下 偏头畸形一侧颅骨显著扩大而另侧小,头颅两侧不对称 小头畸形颅缝封合,脑回压迹增多,有颅内压增高表现 先天性颅面骨发育不良为头颅畸形,上颌窦发育不良等 2)
3、CT和MR: 颅骨畸形致颅内结构的形态、大小及密度或信号的变化,(2)诊断与鉴别诊断: 小头畸形需与脑小畸形鉴别,后者脑回压迹少,内板厚 2.颅底陷入 枕骨大孔周围(枕骨基底部,髁部和鳞部)向颅腔陷入 多属枕骨及环枢椎先天性发育异常,常并发环枕融合等 少数病例可继发于颅底软化疾病,成骨不全或佝偻病等 常有颈短,后发际低,头颈痛,活动受限,共济失调等症状 (1)影像学表现: 1)X线: 枕大孔变形、前后径变窄、枕骨斜坡上升变平、岩骨升高 两侧不对称、环枢椎正常解剖关系丧失,颅底陷入的测量方法与诊断标准: Chamberlain线: 侧位上,硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线正常时,齿状突可以略高出于此连
4、线若齿状突高于此线3mm,有诊断意义 McGregor线: 侧位上,硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低连线 齿状突再次连线上方大于6mm有诊断意义 2)CT和MR: 枕大池变窄和轻度脑积水 可发现并发的脊髓空洞症 (2)诊断与鉴别诊断: 在鉴别诊断上,应与扁平颅底区分,二者可并发 扁平颅底者在颅底侧位测量其基底角为大于148,二、脑先天性发育异常 1.先天性积水 又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形,病因不明 多为中脑导水管发育不良,狭窄或闭锁引起梗阻 在大脑半球形成一个大囊,囊壁却由软脑膜组成 出生后数周或数月逐渐出现症状,头颅迅速增大 可有眼球运动失调,两眼下视,呈“落日征”等 智力低下,多数一岁内死
5、亡,个别可活6岁以上 (1)影像学表现: 1)X线: 头颅增大,卤门大,颅缝宽,颅壁薄,额部隆突 眶顶平或下凹,后颅凹向后下膨隆,蝶鞍浅而长,2)CT: 额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留少 部分、枕叶、基底节及丘脑保存,小脑脑干正常 3)MR: 幕上为水样信号,T1WI低信号,T2WI为高信号 (2)诊断与鉴别诊断: 需与重度脑积水、慢性巨硬膜下血肿或水瘤鉴别 2.第四脑室中、侧孔先天性闭塞 称DandyWalker综合征,先天性菱脑发育畸形 第四脑室中、侧孔闭锁而引起第四脑室囊性扩大 小脑蚓部发育不全或缺如,少数可伴后颅窝囊肿,囊性的大小变化很大,且囊肿壁也可以发生钙化 由于第四脑室
6、的中、侧孔闭塞,故常合并脑积水 后颅窝扩大,颅板变薄,窦汇、横窦和天幕上移 可合并大脑发育异常,如胼胝体发育不全等病变 临床可见头颅明显扩大与面部不相称,前后径宽 以枕部膨隆为著,眼睛向下倾斜,一般智力尚可 (1)影像学表现: 1)X线: 头颅前后径大,颅缝增宽,前卤大、后颅窝膨大 2)CT: 后颅凹扩大,枕骨变薄,直窦与窦汇至人字缝上,小脑体积小,蚓部缺如或缩小,四脑室向后扩大 脑干前移,桥前池及桥脑小脑角池消失,枕骨薄 常合并幕上畸形,如脑积水、胼胝体发育不全等 3)MR: 清楚显示后颅窝凹增大,直窦与窦汇移至人字缝上 (2)诊断与鉴别诊断: 有时需注意与后颅窝巨大蛛网膜囊肿病变相鉴别 3
7、.脑裂、脑沟和脑回发育畸形 包括:无脑回畸形 多小脑回畸形 前脑无裂畸形 脑裂畸形及脑沟回异位 (1)临床与病理特点:,无脑回畸形发生在胚胎2628周后 神经元从脑室基质移行到皮质障碍 表现为大脑半球表面光滑,无脑沟 大脑外侧裂增宽,脑岛顶盖可缺如 多小脑回畸形,表现为脑回多而小 前脑无裂畸形胚胎48周形成障碍 结果导致大脑不分裂或者分裂不全 伴发大脑镰、胼胝体和透明隔缺如 又可分为有脑叶型和无脑叶型两型 脑裂畸形为异常脑裂跨越大脑半球 伴灰质异位,可并多小脑回或巨脑 脑沟回异位,常伴灰质异位等畸形 (2)CT和MR表现: 1)前脑无裂畸形: 无脑叶型者无正常大脑半球,仅有单一扩大脑室 丘脑互
8、相融合,第三脑室成为扩大脑室的一部分 居中线的透明隔、胼胝体、大脑镰和纵裂均缺如,有脑叶型者则大脑半球分裂清楚,侧脑室扩大 前角融合合成单腔,透明隔、大脑镰和胼胝体缺如 2)无脑回畸形: 大脑半球表面平滑,脑沟缺如,大脑侧裂明显宽 脑岛顶盖缺如,蛛网膜下腔明显增宽,脑室常大 3)脑裂畸形: 横跨大脑半球的脑裂为本病特征,MR显示清晰 脑裂畸形可分为单侧或双侧,分融合和非融合性 融合性脑裂CT可阴性,MR可示脑裂直抵侧室 4)脑沟、脑回异位: CT可阴性,MR可显示灰质伴随脑沟、脑回异位,(3)诊断与鉴别诊断: 脑发育畸形常为多种畸形合并存在,应注意鉴别 4.脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨
9、缺损疝出于颅外的先天发育异常 累及部分脑结构和覆被物,而导致神经管形成障碍 颅骨、脑膜形成缺陷有关,可伴颅脑其他发育异常 脑膜膨出:膨出囊由软化膜和蛛网膜组成,常无硬膜 脑膜脑膨出:膨出脑囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜 膨出包块呈圆形或椭圆形,皮肤覆盖,偶皮肤缺损 以枕部多见,可自鼻根、鼻腔、鼻咽腔等部位膨出,临床表现为囊性肿物与头部相连,出生时即发生 哭闹或咳嗽时肿物增大,局部可扪及骨缺损边缘 一般无神经系统症状,可智力低下、抽搐几脑损害 (1)影像学表现: 1)X线: 软组织肿物和头相连,与肿块相连颅骨可见骨质缺损 2)CT: 颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度的囊性肿物 如合并脑膨出则为
10、软组织密度,脑室受牵连、变形移位等 3)MR: 颅骨缺损,有脑脊液样信号强度的囊性肿物向外膨出 (2)诊断与鉴别诊断:,据CT和MR表现,结合临床,诊断不难,需与肿瘤鉴别 8.脑皮质发育异常 成神经细胞在室管膜上发生中心和脑表面间异常移位所致 无脑回畸形,巨脑回畸形和多发小脑回畸形、脑裂畸形等 无脑回畸形表现为无脑回,大脑表面光滑 巨脑回畸形为灰质变厚、白质变薄,脑沟平 多发小脑回畸形表现为脑回小而且数目过多 脑裂畸形可见衬有皮质的脑裂伸入白质 CT和MR尤其是MR表现易于显示上述脑皮质发育异常,三、神经皮肤综合征 一组神经和皮肤同时罹病的先天性异常,常染色体显性遗传 常见的有神经纤维瘤病、结
11、节性硬化、脑颜面血管瘤病等 1.神经纤维瘤病 分为、两型,型又名Von Recking-hausen病,占90% 、型发生部位和性质有所不同,均为常染色体显性遗传 神经外胚层过度增生,多发性神经纤维瘤和皮肤棕色素斑 多见于周围神经,分布于颈鹤四肢神经干呈串珠状或丛状 中枢性神经纤维瘤以听神经和马尾神经为最常见 皮肤有多发结节与多发的色素斑并存,常并发其他脑肿瘤,此病男性所见,皮肤见奶油咖啡色素斑伴皮下软组织肿块 多发瘤结节,轻度思维障碍或癫痫,眼球突、内分泌紊乱 约半数骨骼改变,中胚叶发育障碍和神经纤维瘤侵蚀所致 (1)影像学表现: 1)X线: 常出现的改变是骨缺损,多发生在眶骨上后壁,眶窝可
12、增大 颅穹窿股及蝶鞍也可骨缺损,轮廓多不整,边缘锐而无硬化 头颅在儿童期可增大,可有颅面骨不对称和颅底凹陷等改变脊柱常发生侧弯,椎间孔一个或多个增大,椎体后缘凹入等 2)CT和MR: 本病呈并发脑、脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常等改变,路神经肿瘤常见的是听神经瘤,发病年龄多较少,多位双侧 次为三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤,脑膜瘤多起见于大脑镰 脑发育异常可见闹大畸形,膑胝体发育不全,Chiari畸形等 脑血管异常可见动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘等 (2)诊断与鉴别诊断: 因本病涉及神经、皮肤和骨骼系统,影像诊断应结合临床表现 2.结节性硬化 又称Bourneville病,是常染色体显性遗传病
13、,男性发病率明显高于女性 病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节 皮层结节以额叶为多,也可发生在丘脑、,基底节、小脑和脑干等 结节可一至数十个、大小不等,大者可超过,内含胶原纤维 南起义的胶质细胞或不典型的神经元,结节内还可有钙盐沉积 室壁和皮层结节间异位细胞团由胶质细胞和神经节细胞组成 脑室室管膜下小结节如蜡烛油淌下所凝成,易钙化,引起脑积水 易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,亦可伴视网膜的胶质瘤 皮脂腺留由皮脂腺、增生结缔组织与血管组成,常见于面部皮肤 主要临床表现癫痫、智力障碍和棉布皮脂腺瘤,痉挛或脑性麻痹 皮肤改变是棕色痣呈蝶翼状分布于鼻、颊、颏部,常有皮脂腺瘤 (1
14、)影像学表现: 1)X线: 颅内散在钙化点和颅骨内板局限,性骨质增生,钙斑多位于底节区 2)CT: 结节或钙化居室管膜下与脑室周围,该密度呈类圆形或不规则形 病灶位双侧多发,增强扫描则结节显示更为清楚,但无占位效应 皮层或白质内有时间多发小结节状钙化,其密度比脑室比钙化低 部分由脑室扩大及脑萎缩,少数可并室管膜下巨细胞星形细胞瘤 3)MR:较大结节T1等或低、T2高信号,有时结节周围可有高信号环保绕 诊断与鉴别诊断 应与脑囊虫病区别,后者多见于脑实质内,偶然在脑室内形成囊肿 3.脑颜面血管瘤病 又称软脑膜血管瘤或SturgeWeber综合征,先天神经皮肤血管异常,一侧颜面三叉神经分布区有紫红血
15、管瘤,且以眼支分布区最明显 同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤(经贸为主)、脑发育不良或脑萎缩 由于软脑膜血管瘤长期压迫或继发性脑缺血引起的皮质板状梗死等 (1)影像学表现: 1)X线: 显示位于顶后、枕区双轨状弧形钙化,同侧颅腔可偏小,颅板增厚 2)CT: 病侧大脑半球顶枕叶区表面有弧带状或锯齿状钙化,周围可见脑梗死,偶见脑内出血,伴随脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大、颅腔缩小 增强扫描显示皮质表面软脑膜的异常血管,呈脑回状或扭曲状增强 3MR: 病侧大脑半球顶枕叶区沿脑回、脑沟有弧条状低信号,代表钙化存在 软脑膜异常血管亦呈扭曲状低信号,静脉血栓形成则团簇状高信号 (2)诊断与鉴别诊断: 根据临床症状和表现、结合影像学所见,大多数病人可以确定诊断,