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1、第六章 周围神经病,周围神经系统：脊神经根组成的脊神经和脑干腹外测发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经,三叉神经痛(trigeminal neuralgia)一、 概念：是三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。特发性三叉神经痛原因不明，可能三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递。,二、 临床表现,1 多发于中老年人，女性略多于男性。 2 疼痛部位：绝大多数为单侧，多为第二支或第三支，也可以二、三支同时发作,3. 疼痛特点： （1） 疼痛突然发生，突然停止(闪电样疼痛)，每次 数 秒至12分钟。 （2） 疼痛性质为针刺样、刀割样、烧灼样剧痛。 （3） 可有扳机点：口角、鼻翼，颊部和舌部为敏感 区，
2、轻触这些地方可诱发疼痛。痛性抽搐：严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧。 4 神经系统查体：（）。 5 反复发作，每次发作期数日、数周、数月不等。 6 缓解期正常。,三、 诊断,根据疼痛部位、性质及神经系统无阳性体征，诊断可明确。鉴别诊断： （1）牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛。牙痛为持续性钝痛，局限于牙龈， 因进食而加剧。 （2）继发性三叉神经痛：有各种明确的病因所引起的三叉神经痛，叫继发性三叉神经痛。如鼻咽癌颅底转移，颅底肿瘤，桥小脑角肿瘤。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退，角膜反射减退）并持续性疼痛，常合并其他脑神经的麻痹，有原发病的症状和体征。,治疗,1 药物治疗：因抗癫痫药物止
3、痛有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电, 可用抗癫痫药物治疗。 卡马西平：首选，70%有效，0.1 Bid po 开始，以后逐渐增量，最大剂量1.0-1.2g/d。副作用：头晕、嗜睡、走路不稳、恶心等症状。 苯妥英钠：0.1 Bid po ，半数有效 氯硝安定：6-8mg/d, 40-50%有效。 2大剂量Vit B12 im： 1000-3000g，2-3次/周。,3.封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月节。 4.手术疗法：三叉神经感觉根部分切断术。三叉神经微血管减压 术。（药物、封闭无效，发作频繁，影响工作者可考虑）,特发性面神经麻痹（idiopathic facial
4、 palsy）一 概念：因茎乳孔以上面神经管内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫，又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）。 二 病因：受凉、病毒感染等。,三 临床表现： 1 任何年龄可发病，男性略多。 2 大多为单侧，很少为双侧， 3 起病较急，症状于数小时或1-3天达到高峰。 4 表现：（1）病初常有耳后乳突区、耳内的疼痛。（2）表现为一侧表情肌完全瘫痪：额纹消失，眼裂变大，眼裂不能闭合或者闭合不全，鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角歪向健侧，鼓腮、吹口哨时漏气。 预后一般较好，1-3周开始恢复，1-2月内明显好转，大多数痊愈，少数有后遗症,四、诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。
5、 五、鉴别鉴别 ： 1 格林-巴利综合征：可有周围性面瘫，但多数为双侧，同时，有肢体瘫痪，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。 2 中耳炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，有原发病的特殊症状，如发烧、耳痛、外耳道流脓、乳突压痛。 3、 颅底病变：如肿瘤、颅底脑膜炎引起的周围性面瘫，有其他颅神经受损的表现，有原发病的表现。,六 治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。,1激素：地塞米松： 10-15mg/d ,7-10 d。强的 松： 1mg/kg./d 顿服，连续5天，7- 10日内逐渐减量。 2维生素B族：VitB1 100mg, VitB12 500g肌肉注射。 3 理疗。 4、
6、针灸、康复治疗：面肌活动训练，面肌按摩，康复训 练。 5、血管扩张剂：烟酸 100mg,tid,口服。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demylinating polyneuropathies,AIDP） （格林-巴利综合征，Guillain-Barre syndrome,GBS）,一 概念：又叫Guillian-Barre综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，主要特点是：四肢对称性、弛缓性瘫痪。,二 病因及发病机制：病因不清楚，认为与免疫有关。GBS患者病前常有非特异性病毒感染史或疫苗接种史
7、，由于病原体的某些组分与周围神经组分相似，机体的免疫系统发生错误识别，产生自身抗体，针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,三临床表现1.病前1-4周，可有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，2.青壮年及儿童多发。3.急性或亚急性起病，数日-2周达到高峰,4.神经系统表现： （1）四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。腱反射减弱或消失，病理怔（），严重者累及肋间肌、膈肌，而致呼吸肌麻痹，是急性期主要死亡原因。 （2）感觉异常：四肢烧灼感、麻木、刺痛等，可有小手套、袜套样感觉减退。 （3）颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次为延髓麻痹(4)自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多，手足肿胀，严重者
8、有窦速，体位性低血压等。,GBS变异型 1、急性运动轴索型神经病：纯运动型， 2、急性运动感觉轴索型神经病 3、Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失 4、不能分类,四 辅助检查：1 脑脊液蛋白细胞分离：CSF中蛋白含量升高， 细胞数正常，是本病特征性改变。病初蛋白正常，1周后蛋白升高，第3周增高最明显。2 电生理检查神经传导速度异常。,五 诊断依据： 1、病前1-4周有感染史， 2、急性或亚急性起病， 3、四肢对称性软瘫。 4、可有颅神经受累。 5、脑脊液蛋白-细胞分离。（发病1周后）,六 鉴别诊断：1脊髓灰质炎（小儿麻痹）：多有发烧瘫痪不对称无感觉障碍无颅神经受累。2周期性瘫
9、痪：P103无感觉障碍无颅神经损害。发作时血K离子降低，心电图低K改变。补K后好转CSF正常。,七治疗 1 辅助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，密切观察呼吸困难的程度，当出现缺氧症状时： （1）自觉有胸闷、呼吸频率增快、咳嗽无力、烦躁，（2）四肢末梢、口唇紫绀。 （3）肺活量降低至1L以下。 （4）血气分析动脉血氧分压低于70mmhg。 应及早使用呼吸器：气管内插管，气管切开，呼吸机。,2 病因治疗： （1）血浆交换：去除血浆中的抗体。 （2）静脉注射免疫球蛋白，0.4gkg.d, 连用5天 3 对症治疗：心电监护。 4 预防并发症 （1）坠积性肺炎：雾化吸入，吸痰、抗生素抗感（2）延髓麻痹：鼻饲。 （3）褥疮：定时翻身。 （4）尿潴留：导尿。5 康复治疗：被动活动、针灸、理疗、按摩、步态训练。,
