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1、室间隔缺损 （vent-ricular septal defect VSD）,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1）,按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部,约20 % 30%,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征,病理生理,VSD血液循环途径,梗阻性肺动脉高压以前（肥大以
2、左为主为先）上下腔静脉 肺静脉（血量）右心房 左心房 肥大 室间隔缺损右心室 左心室 肥大（血量） （射血量）肺动脉（扩张） 主动脉（血量）肺循环（充血） 体循环（供血不足）反复呼吸道感染 生长发育落后充血性心衰,梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房室间隔缺损肥大 右心室（高压） 左心室肺动脉（扩张）高动力性肺动脉高压 体循环（混合血）梗阻性肺动脉高压青紫（艾森曼格综合征）,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左
3、分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,1、小型室缺：分流量小，无明显症状；仅于体检时发现心脏杂音。 2、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现 （1）症状 体循环供血不足生长发育落后；消瘦、乏力、多汗 肺循环充血 气短、喂养困难，易患肺炎，易心衰 扩张的肺动脉压迫喉返神经声音嘶哑 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 青紫逐渐加重,望：心尖搏动活跃，心前区隆起 触：收缩期震颤 叩：心界增大 听诊：1） 胸骨左缘3、4肋间级粗糙全收缩期杂音，向 四周广泛传导 伴震颤* 机理：血流通过缺损部位产生。2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压所致）3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）,体征,并发症,
4、左向右分流肺循环血量肺充血，肺间质液 易支气管肺炎左向右分流多，病变重 易充血性心衰、肺水肿心脏畸形血流改变，冲击心血管内膜病菌易停留繁殖易感染性性心内膜炎,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治
5、疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：抗感染，防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus PDA）,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常
6、;,PDA血液循环途径,梗阻性肺动脉高压以前,上下腔静脉 肺静脉（血量)右心房 左心房 肥大右心室 左心室 肥大动脉导管未闭肺动脉 主动脉（扩张） （升主动脉扩张降主动脉血量）肺循环（充血） 体循环（供血不足）反复呼吸道感染 生长发育落后充血性心衰,梗阻性肺动脉高压以后,上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房 肥大 肥大 右心室 左心室 肥大未闭动脉导管肺动脉 主动脉（混合血）（扩张）高动力性肺动脉高压 体循环（混合血）梗阻性肺动脉高压差异性青紫（艾森曼格综合征）,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭 听诊 胸骨
7、左缘连续性机器样杂音，持续全期,收缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细 血管搏动,并发症,1、支气管肺炎 2、感染性动脉炎 3、充血性心力衰竭 4、感染性心内膜炎,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗
8、,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF）,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫
9、型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房室间隔缺损 肥大 右心室 左心室主动脉骑跨狭窄的右室流出道 主动脉（混合血）肺循环（缺血） 体循环（混合血）青紫,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产
10、生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,并发症,1、脑血栓严重缺氧 代偿性RBC、血粘血栓、栓塞腹泻或过度出汗 脱水、血粘 2、脑脓肿3、感染性心内膜炎,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循
11、环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,TOF根治术,TOF姑息术,
