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1、室间隔缺损 (vent-ricular septal defect VSD),室间隔缺损,室间隔缺损(vent-ricular septal defect VSD)占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其它畸形,VSD分类(1),按缺损位置分为: 膜周部型:约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部,约20 % 30%,VSD分类(2),按缺损大小分类:,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于: VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格(Eisen-menger)综合征,病理生理,VSD血液循环途径,梗阻性肺动脉高压以前(肥大以
2、左为主为先)上下腔静脉 肺静脉(血量)右心房 左心房 肥大 室间隔缺损右心室 左心室 肥大(血量) (射血量)肺动脉(扩张) 主动脉(血量)肺循环(充血) 体循环(供血不足)反复呼吸道感染 生长发育落后充血性心衰,梗阻性肺动脉高压以后(右室肥大)上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房室间隔缺损肥大 右心室(高压) 左心室肺动脉(扩张)高动力性肺动脉高压 体循环(混合血)梗阻性肺动脉高压青紫(艾森曼格综合征),Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左
3、分流中止,将导致右心衰,VSD临床表现,1、小型室缺:分流量小,无明显症状;仅于体检时发现心脏杂音。 2、大型缺损:肺循环充血和体循环缺血表现 (1)症状 体循环供血不足生长发育落后;消瘦、乏力、多汗 肺循环充血 气短、喂养困难,易患肺炎,易心衰 扩张的肺动脉压迫喉返神经声音嘶哑 艾森曼格(Eisen-menger)综合征 青紫逐渐加重,望:心尖搏动活跃,心前区隆起 触:收缩期震颤 叩:心界增大 听诊:1) 胸骨左缘3、4肋间级粗糙全收缩期杂音,向 四周广泛传导 伴震颤* 机理:血流通过缺损部位产生。2)肺动脉瓣区第二心音亢进(肺动脉高压所致)3)二尖瓣区舒张期杂音(相对狭窄),体征,并发症,
4、左向右分流肺循环血量肺充血,肺间质液 易支气管肺炎左向右分流多,病变重 易充血性心衰、肺水肿心脏畸形血流改变,冲击心血管内膜病菌易停留繁殖易感染性性心内膜炎,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大,左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿,男,3y,VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左房大,双室大,IAVB。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治
5、疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗:抗感染,防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus PDA),动脉导管未闭,动脉导管未闭(patent ductus arteriosus PDA)指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀(differ-ential cyanosis) 肺动脉压力超过主动脉时,右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常
6、;,PDA血液循环途径,梗阻性肺动脉高压以前,上下腔静脉 肺静脉(血量)右心房 左心房 肥大右心室 左心室 肥大动脉导管未闭肺动脉 主动脉(扩张) (升主动脉扩张降主动脉血量)肺循环(充血) 体循环(供血不足)反复呼吸道感染 生长发育落后充血性心衰,梗阻性肺动脉高压以后,上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房 肥大 肥大 右心室 左心室 肥大未闭动脉导管肺动脉 主动脉(混合血)(扩张)高动力性肺动脉高压 体循环(混合血)梗阻性肺动脉高压差异性青紫(艾森曼格综合征),PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭 听诊 胸骨
7、左缘连续性机器样杂音,持续全期,收缩期末最响,左锁骨下颈部和背部传导 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进 周围血管征:脉压增宽,水冲脉、指甲床毛细 血管搏动,并发症,1、支气管肺炎 2、感染性动脉炎 3、充血性心力衰竭 4、感染性心内膜炎,PDA心电图,左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,患儿,女,13岁,PDA胸片示左心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗
8、,内科治疗 防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,法洛四联症 (tetrology of Fallot ,TOF),法洛四联症,法洛四联症(tetrology of Fallot ,TOF)约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓(25%) 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫
9、型: 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型: 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,上下腔静脉 肺静脉右心房 左心房室间隔缺损 肥大 右心室 左心室主动脉骑跨狭窄的右室流出道 主动脉(混合血)肺循环(缺血) 体循环(混合血)青紫,TOF临床表现,症状 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作(anoxic spell),常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产
10、生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻,导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防:心得安13mg/(kgd)口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,并发症,1、脑血栓严重缺氧 代偿性RBC、血粘血栓、栓塞腹泻或过度出汗 脱水、血粘 2、脑脓肿3、感染性心内膜炎,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理(侧支循
11、环形成) 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大,严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,患儿,9m,男,TOF、VSD。胸片示右心扩大;ECG示右室大伴oRBBB。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征: 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估: 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术),TOF根治术,TOF姑息术,