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1、欢迎各位老师莅临指导！,常见先天性心脏病的介入诊治,云南省第二人民医院 心内科 普 顺 华,流行病学,美国2006年-全球出生缺陷报告 全球每年新增出生缺陷800万人 90%发生在中低收入国家 每年大约有330万5岁以下儿童死于出生缺陷 320万的儿童终生残疾其中，先天性心脏病位居出生缺陷的首位,流行病学,国外 总体先心病发病率为512.5 美国报告约为8,流行病学,中国 患病率在6.87-14.39之间 发病率迅速上升：连续近十年成为我国出生缺陷的第一位 十年内升高了4倍之多,流行病学,2004年全国妇幼卫生监测结果，主要畸形发生率顺位为：先天性心脏病 18.53万 总唇裂 14.85万 多
2、指（趾） 14.61万 神经管缺陷 9.44万 脑积水 7.92万,现 状,我国现存先心病患者约150万 每年出生约20万，占出生婴儿8-12 患儿心衰、肺部感染， 带来沉重家庭和社会负担,先心病病因,多因素综合作用，具有一定的遗传倾向 遗传因素 环境因素,遗传因素,单基因 多基因 染色体异常相关疾病 家族性 不良嗜好,流行病学,物理 射线 化学 药品：抗生素、抗病毒药 化学合成品：甲醛、苯等 感染 病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等 寄生虫 维生素和/或微量元素缺乏 烟酒嗜好,常见非紫绀型先心病,常见紫绀型先心病,常见先心病病理解剖,正常心脏模式图,房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法乐四
3、联症 右室双出口 完全型大动脉转位等,介入发展史,1966年 Rashkind研制出球囊进行 房隔造口术（BAS） 1967年 Porstman导管法经股动脉堵闭未闭动脉导管(PDA) 1974年及1977年 Rashkind房间隔缺损（ASD)介入治疗 1982年 Kan首次报告肺动脉球囊扩张术（PBPV) 1988年 Lock首次报道经皮介入封堵 室间隔缺损(VSD) 90年代末, 随着Amplatzer封堵器械的应用，介入治疗得到了飞速发展,房间隔缺损 （Atrial Septal Defect）,一、临床分型： （一）原发孔型ASD： （二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型
4、3、下腔静脉型 4、混合型,二、诊断： （一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。 （二）体征：L2-32-3/6SM（相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。,（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）ECG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等； （五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA； （六）心导管检查： 1、典型ASD，不需心导管； 2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）
5、手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术； （三）介入治疗：,适应证 1年龄：通常3岁。 2直径I5 mm，伴右心容量负荷增加，36 mm的继发孔型左向右分流ASD。 3缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5 mm；至房室瓣27 mm。 4房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径。 5不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证 1原发孑L型ASD及静脉窦型ASD。 2心内膜炎及出血性疾患。 3封堵器安置处有血栓存在，导管插人处有静脉血栓形成。 4严重肺动脉高压导致右向左分流。 5伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。,房间隔缺损封堵器,手术过程,手术过程,动脉导管未闭 （Pat
6、ent Ductus Ateriosus）,一、临床分型：1.管型2.漏斗型3.窗型4.哑铃型5.动脉瘤型,二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫； （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。,（四）ECG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。 （五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。 （六）心导管
7、检查及造影： 1、心导管PADAo； 2、逆行降主动脉造影显示PDA。,三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）; 早产儿可采用消炎痛闭会PDA； （二）介入治疗：PDA3月; （三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。,适应证 (一)Amplatzer法 1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄2.0mm；年龄：通常6个月，体重 4kg。 2.外科术后残余分流。 提示：14 mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重。 (二)弹簧栓子法 1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径(单个Cook栓
8、子2.0mm；单个pfm栓子3mm)。年龄:通常t6个月，体重 4kg。 2.外科术后残余分流。禁忌证 (一)Amplatzer法 1.依赖PDA存在的心脏畸形。 2.严重肺动脉高压并已导致右向左分流。 3.败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。 (二)弹簧栓子法 1.窗型PDA。 2.余同上。,PDA封堵器,海绵塞(Porstmann,1967)双面伞(Rashkind,1979)纽扣式补片(Sideris,1990)弹簧圈(Coils,1992)蘑菇伞(Amplatzer,1997),封堵器释放,手术过程,手术过程,室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect）,一、临
9、床分型： （一）室上塉上型：1.干下型 2.塉内型 （二）膜周部型：1.塉下型2.膜部型 3.隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道,二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征： 1、小缺损：仅L3,4 SM杂音； 2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）； 3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进艾森曼格综合症。,（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺
10、损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。 （六）心导管检查及造影： 典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗： 1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁； 2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术； 3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗：,适应证 1.膜周部VSD：(1)年龄：通常13
11、岁；(2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；(3)VSD上缘距主动脉右冠2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。 2.肌部室缺，通常i5 mm。 3.外科手术后残余分流。 4.其他：心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。禁忌证 1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染。 2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。 3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。 4.重度肺动脉高压伴双向分流者。,VSD封堵器,手术过程,手术过程,肌部VSD,心梗后VSD,肺动脉瓣狭窄 （Pulmonary Sten
12、osis）,一、临床分度：,二、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等； （二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。 （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；,（五）UCG： 1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。 （六）心导管检查及造影： 1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。,三、治疗： （一）内科：预防为主，控制心衰； （二）
13、PBPV术： 20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。 （三）手术：重度PS伴心衰。,明确适应典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压50 mmHg。最佳年龄24岁，其余各年龄均可进行。相对适应证 1.典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差50 mmHg，35 mmHg者。 2.重症新生儿肺动脉瓣狭窄。 3.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。 4.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 5.典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间等先心病，可同时进行介人治疗者。非适应证 1.单纯性肺动脉瓣
14、下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。 2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 3.伴重度三尖瓣返流需外科处理者。,单球囊扩张,双球囊扩张,术后1月 术后2月,术后3月 术后6月,常见并发症及处理,三尖瓣腱索断裂,主要原因是引导钢丝穿过三尖瓣腱索，导致球囊在充胀时撕裂或损伤了三尖瓣腱索。处理：在送球囊导管时，有阻力时停下，借助超声心动图来确定，球囊导管有没有从三尖瓣腱索中穿过。,右心室流出道痉挛,主要是漏斗部反应性增高，右心室流出道继发性肥厚，球囊导管偏大或反复刺激右心室流出道所致。处理：选择适当的球囊导管，将球囊中央定位在肺动脉瓣水平，尽量充胀球囊12次完成扩张术，减少右心室流出道的刺激。,心包填塞,导管穿
15、破心脏，血压持续下降，中心静脉压不升 高、尿量减少。 处理： 选择导管钢细软 严格控制导管位置、压力 严密观察患儿神志、血压、心电图、尿量的变化,封堵器脱落,原因：是封堵器过小，缺损边缘不理想，操作不正确，堵塞房室瓣、肺动脉和主动脉。处理：在释放前做主动脉造影，显示封堵器的腰部在最窄处呈凹征；封堵器选择非常重要。,器械性溶血,原因是封堵器形成残余分流，高速血流通过封堵器引起红细胞机械性破坏所致。多于术后24h内发生.症状首先为排出茶色、酱油色或血色尿，而无任何前驱症状.主要发生在有明显残余分流的患儿.处理：轻度溶血内科保守治疗；治疗一周无效，应采取外科手术治疗。,护理对策 术后严密观察尿液颜色的变化。 观察神态、皮肤黏膜有无黄染及出血点。 做好输血和抢救物品的准备。 予补液、碱化尿液等治疗，卧床休息、多喝水。,栓 塞, 空气栓塞 血栓形成和栓塞,脑空气栓塞,意识模糊，走路不稳及视力严重下降等神经系统病变.原因：气栓可能与输送导管长鞘内形成负压，空气有可能吸入鞘内，如果恰巧处于患儿的吸气相则空气会因胸内负压而进入体内.,冠状动脉空气栓塞主要是导管或输送鞘管内排气不彻底，或输送封堵器时带入气体。,
