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1、尿崩症,定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,定义：指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿 烦渴 多饮 低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。青壮年多见。,根据发病机制分类 1.中枢性尿崩症：由于下丘脑视上核， 室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 2.肾性尿崩症：家族性，间质性肾炎，电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，导致肾小管吸收水障碍。 3.妊娠期尿崩症：具有中枢性和肾性尿崩症特点。,原发性 尿崩症病因不明，占1/31/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内
2、神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。,继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 * 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) * 转移瘤(肺癌、乳腺癌) * 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 * 创伤性尿崩症约10%,遗传性尿崩症少数病例有家族史，常染色体显性遗传。由AVP-NPII基因突变引起，NPII（神经垂体素）蛋白质二级结构破坏。,正常人血、尿渗透压及尿量的变化,* 血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) * 24h尿渗压：404
3、00mOsm/kgH2O * 禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) * 24h尿量 10002000ml * 昼尿：夜尿 = 34:1 * 12h夜尿750ml* 血浆AVP: 2.37.4pmol/L * 禁水后明显上升,临床表现,可发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的发病率相近。 烦渴、多饮、多尿，低比重尿，低渗透尿。 24h尿量可达510L 尿液不含糖及蛋白质。 尿比重通常在1.0011.005，相应的尿渗透压为50200mOsm/L 。 伴随症状：肿瘤压迫症状，外伤后症状，垂体前叶功能减退症状。,实验室检查,禁水试验*禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 *试
4、验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 * 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 * 禁水后每1h测体重,BP * 有条件时,试验前及结束时可测血渗压,结束禁水试验提示,体重减少大于3%-5%； 血压下降大于20mmHg； 体位性低血压 连续两次尿渗透压上升小于30mOsm/kg.H2O 连续两次尿量及尿比重变化不大,结果判断,正常人禁水后1.尿量明显减少，尿液浓缩，尿比重大于1.22.血渗透压无明显变化3.尿渗透压大于800mOsm/kg.H2O,尿崩患者禁水后1.尿量不减少，尿比重小于1.010 2.血渗透压升高 3.尿渗透压变化不大，尿渗透压小于血渗透压,结果判断,部分尿崩症患者 1.尿比重
5、：可以大于1.015，但是小于1.020： 2.尿渗透压小于800mOsm/kg.H2O 3.尿渗透压大于血渗透压,禁水加压素试验,方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示“后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： * 正常人尿渗压变化不大 * 精神性多饮者与正常相似 * 尿崩症尿渗压上升9%以上,诊断标准,尿量大于4-10L/d 尿比重：1.005-1.003 尿渗透压小于血渗透压（尿渗透压50-200mOsm/kg.H2O） 补水不充分时血钠升高（血钠大于150mmol/l） 血浆AVP升高 禁水试验尿渗透压不能增加 ADH（抗
6、利尿激素）明显改善症状,鉴别诊断,精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述症状正常； 肾性尿崩症：家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高； 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症，低钠血症，多尿程度轻；,创伤性尿崩临床特点,病因：脑部创伤，手术损失垂体和下丘脑 1.暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复； 2.持续性尿崩症：持续数周可形成永久性尿崩； 3.三相性尿崩症（垂体损失）：a急性期：尿量增加，尿渗透压下降，持续4-5天，原因为神经源性休克（AVP不释放）；b中间期：尿量减少，尿渗透压上升，约5-7天，
7、此时AVP溢出损失N元；c持续性（永久性尿崩症）：N元损失；,治疗,激素替代治疗： 1.水剂加压素：5-10U，作用时间3-6小时，手术时使用； 2.长效尿崩停（鞣酸加压素制剂）：5U/ml，0.1-0.2ml开始，使用量以尿量小于2500ml为宜。 3.DDAVP（1-脱氨-8精氨酸加压素）人工合成AVP类似物，目前治疗尿崩症的首选药物；,继发性尿崩：病因治疗。 非激素类抗利尿剂 1.氯磺丙脲：0.2-0.5g qd；刺激垂体释放AVP，加强AVP对肾小管作用； 2.双氢克尿塞：通过排钠，使肾小球滤过率降低，增加近曲小管对水分吸收，进入远曲小管原尿减少； 3.安妥明：能刺激AVP释放； 4.
8、卡马西平：0.1-0.4g Bid，能刺激AVP释放；,垂体后叶素 适应症 1.可用于产后出血、产后复旧不全，促进宫缩、引产。 2.治疗尿崩症。 3.肺咯血及门脉高压引起的消化道出血。 4.术后肠麻痹和尿潴留。 不同病因不同剂量。,去氨加压素（人工合成AVP类似物）,临床用于: (1)中枢性尿崩症及颅外伤或手术所致的暂时性尿崩症。本品一般对肾原性尿崩症无效。 (2)治疗5岁以上患有夜间遗尿症的患者。 (3)肾尿液浓缩功能试验:有助于对肾功能的鉴别，对于诊断不同部位的尿道感染尤其有效。 (4)对于轻度血友病瑞龇及型血友病患者，在进行小型外科手术时可控制出血或预防出血。 (5)对于因尿毒症，肝硬化以及先天的或药物诱发的血小板机能障碍而引起的出血时间过长和不明原因的出血，用本品可使出血时间缩短或恢复正常。,特列加压素,【适应症】 出血性食管静脉曲张。【用法用量】静脉推注，2mg，每46h重复一次，直到获得控制，最多使用24h。儿童不宜使用。,加压素禁忌症： 高血压、心力衰竭、冠状动脉病、动脉硬化、及孕妇禁用。,谢谢！,
