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1、隆突性皮肤纤维肉瘤病例1例,苏州大学医学部,小叔叔,隆突性皮肤纤维肉瘤 （ Dermatofibrosarcoma Protuberans）,本病是一种起源于真皮可扩展至皮下组织的局限性低恶性度的纤维肉瘤，由成熟程度不等的纤维母细胞构成，病因不明。,本病是Darier和Ferrand首次报告于1924年。描述为坚硬、隆起的斑块，表面皮肤变薄。Hoffman(1925)命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。,1-2,患者情况,患者男性，34岁,于2012-07-24入院。患者于两年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治疗，之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为进一
2、步诊治，来我院求诊，B超提示右上臂肿块。收入普外科。查体：一般情况良好，右上臂肱三头肌表面有一3*2cm肿块，质中，界限清，无压痛，可推动。,患者情况,患者情况,08-03患者在全麻下行右上臂肿块切除术后补广泛切除术。之前手术留一7cm伤口,距离原切口边缘3cm处梭形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜，切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示 08-09病理回报,(图3),(图4),患者情况,患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口恢复良好,于08-09出院。为进一步治疗，2012-10-18入住我院肿瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期间一般情况可，于11-
3、07出院。于11-13来我院复查血常规。,讨论：,临床要点： (一)多见于中年男性。 (二)皮疹好发于躯干。 (三)皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。 (四)无自觉症状。 (五)皮损生长缓慢，但很少发生转移。,(图),1,4,讨论：,所有病变部位均位于真皮层，呈浸润性生长，边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮下脂肪组织，也有可侵及骨骼肌。,5,讨论：,(图7),几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞，形成典型的致密席纹状结
4、构。经典型/普通型DFSP 表现为纤细的梭形细胞呈束状互相交错，构成特征性席纹状或车幅状，此结构是诊断本病的基本要素，其他各型均是在此基础上的变异。瘤细胞核少有异型性，但可见少到中等量的核分裂象，瘤组织中、特别是肿物周边部有不等的淋巴、浆细胞浸润。,5,病理特点,讨论：,(图8),也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维及薄壁血管; 多量的黏液样间质; 局部“鱼骨样”或“人字型”排列; 局部细胞异型性较大，似恶性纤维组织细胞瘤样; 可见少量黑色素沉积。,5,病理特点,免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质，SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质，CD34 阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，
5、而SMA 与S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数为CD34阳性。可为CD34 单项表达，CD34 与也可为SMA 共同表达。,(图9),(图10),5,讨论：,免疫组化,外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法, 鉴于本瘤复发率高的特点, 应尽量扩大手术切除范围, 尤其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘必须将距肿瘤3 cm 以上正常组织以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围, 常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结转移者少, 一般无需作预防性淋巴结清扫。,6,讨论：,治疗,19801994 共32例 7例：术前诊断为DFSP均行局部扩大切除术，(切缘距肿瘤边缘3
6、cm),随访至2012年未见复发。 25例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除术。术后病理诊断均为DFSP。未见局部及区域淋巴结转移。有8例在首次手术后半年2年中均出现原发部位复发, 并再次行局部扩大切除术。此8例再次手术后随访28 年未见复发。,8,讨论：,治疗,发生于头颈部的DFSP, 临床表现较严重, 治疗亦较困难, 复发的DFSP 可发生脑转移，也可浸润至颅骨, 手术时往往需要切除部分颅骨。,6,讨论：,治疗,放疗对本病的疗效尚不肯定, 最初认为若手术切除范围足够, 可不予放疗。Haas 等为了探讨放疗的价值, 对21 例患者行单纯外科手术治疗, 33 例行手术加放疗, 结果显示, 前
7、者局部控制率达67% , 后者局部控制率达82% , 故认为放疗对本病有一定的治疗价值, 值得推广应用。,6-7,讨论：,治疗,参考文献 1 王丽.皮肤病学M.北京：军事医学科学出版社.2003. 557-558. 2山东医学院,山东省皮肤病防治研究所.皮肤病临床与病理图谱M. 济南：山东科学技术出版社.1984. 245. 3中国医学科学院药物研究所 .靳培英 .中国少见皮肤病彩色图谱M. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 4李铁男,宋勇,赵桂兰.常见皮肤病彩色图谱M.沈阳：辽宁科学技术 出版社.1998. 165 5何眀媛.隆突性皮肤纤维肉瘤16 例临床病理分析.临床
8、与实验病理 学杂志J,2012, 28( 5)：559-561 6赵东兵,徐立斌,李正江,邵永孚.隆突性皮肤纤维肉瘤85 例临床分析 J.实用癌症杂志.2002.17(4):400-401 7 Haas RL, Keus RB, Loftus BM, et al. T he ro le o f Radiother apy in the local manag ement of Derm atofibro sar coma prot uberans1J2. Eur J Cancer , 1997, 33( 7) : 1055. 8李曙光.隆突性皮肤纤维肉瘤32 例诊治分析J.中国肿瘤临床年鉴.2012.384,谢谢,患者病理报告,图5来源：中国医学科学院药物研究所 编著; 靳培英 主编.中国少见皮肤病彩色图谱 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994,图6 来源：李铁男,宋勇,赵桂兰 主编常见皮肤病彩色图谱 辽宁科学技术出版社.1998.第165页,3,4,图7 梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列,5,图8色素性DFSP，见黑色素沉积,5,图9 细胞表达CD34 强阳性，EnVision 两步法,5,图10 DFSP 伴神经纤维分化: 波浪状核的梭形细胞CD34 和S-100 阳性表达EnVision两步法,5,
