《肌张力障碍的治疗方法第四军医大学唐都医院功能神经外科课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肌张力障碍的治疗方法第四军医大学唐都医院功能神经外科课件（21页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肌张力障碍的治疗方法,第四军医大学唐都医院 功能神经外科 王学廉,肌张力障碍概况,在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病； 用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运动障碍性疾病，并非指肌张力异常 或肌张力增高或减低； 1911年Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标准。,肌张力障碍定义,一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征。主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。,肌张力障碍临床表现,肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。1肌张力障碍时不自主
2、运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。 2不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。,肌张力障碍临床表现,3发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎 不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。 4不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻 或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。 5病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称 为“感觉诡计”(sensory tricks)。 6症状常因精神紧张、生气、疲劳而加
3、重。,肌张力障碍分型,根据发病年龄分型 早发型：26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。 晚发型：26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。,肌张力障碍分型,根据症状分布分型 局灶型(focal dystonia)：单一部位肌群受累； 节段型(segmental dystonia)：2个或2个以上相邻部位肌群受累； 多灶型(multifocal dystonia)：2个以上非相邻部位肌群受累； 全身型(generalized dystonia)：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合； 偏身型(hemidystonia)：半侧身体受累
4、，一般都是继发性肌张力障碍；,肌张力障碍分型,根据病因分型 原发性或特发性：肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病； 肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一 ，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据； 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 有一种遗传变性病的其他特征； 发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常； 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状。,肌张力障碍与舞蹈症的区别,肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有模式化的特点 舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动作,肌张力障
5、碍与抽动症的区别,肌张力障碍的不自主运动在收缩高峰可有短时间持续 抽动症多为单个、短暂的抽搐样动作,肌张力障碍的异常动作并非不适感所致，不能自我抑制 抽动症则相反,肌张力障碍震颤的特点,肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤）具有明确的方向性和姿势性的特点。 有时多种形式的不自主运动可同时存在。,肌张力障碍鉴别,精神心理障碍引起的肌张力障碍 常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，无人观察时好转 器质性假性肌张力障碍 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称
6、或第脑神经麻痹形成 的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。,肌张力障碍诊断,诊断原则：首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。 临床表现是诊断肌张力障碍的重要依据； 神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力障碍叠加综合征； 对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用左旋多巴诊断性治疗； 诊断时不推荐常规的神经生理检测； 脑MRI检查对肌张力障碍的诊断价值优于脑CT,肌张力障碍诊断,遗传学检测在诊断和咨询中的应用 DYT1、DYT2、DYT4、DYT6、DYT7和DYT13与原发性肌张力障碍有关； DYT5、DYT11、DYT12、DYT14
7、和DYT15与肌张力障碍叠加有关； DYT8、DYT9和DYT10与发作性肌张力障碍有关； DYT3与神经变性疾病有关。,肌张力障碍治疗,治疗原则：应根据肌张力障碍患者的具体情况，权衡利弊，选择最优的治疗方案，实现运动功能的最大改善。 治疗方法：一般支持治疗、理疗、口服药物治疗、肉毒毒素注射治疗和手术治疗等。,肌张力障碍治疗,一般支持治疗 包括心理治疗、多种感觉训练方法、生物反馈治疗、脊髓刺激治疗、特殊生活技能训练、理疗、体疗、按摩等 病因治疗 明确肌张力障碍的病因，对其长期、根本的治疗最为关 键，目前仅对一些症状性肌张力障碍采用特异性治疗。,肌张力障碍治疗,药物治疗 口服药物 抗胆碱能药物：
8、包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。 抗癫痫药：包括苯二氮革类、卡马西平、苯妥英钠等。 抗多巴胺能药物：氟哌啶醇或哌迷清等。 多巴胺能药物：左旋多巴及多巴胺受体激动剂，包括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。 肌松剂：巴氯芬等。,肌张力障碍治疗,药物治疗 肉毒毒素治疗 美国国立卫生院(National Institutes of Health consensus statement)推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、下颌闭合型口一下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。 鞘内注射巴氯芬： 应用于严重的全身型肌张力障碍，特别是伴有严重痉挛状态的患者。,肌张力障碍治疗,神经外科治疗 脑深部电刺激术(DBS) 对苍白球内侧部(GPi)或丘脑持续电刺激已应用于各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无效的患者。,肌张力障碍治疗,神经外科治疗 选择性外周神经和肌肉切除 适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应的痉挛性斜颈患者，必要时可以附加肌肉切除术。 合并显著的肌张力障碍性动作(迅速、肌阵挛样特征)或合并头部震颤者不适合这种治疗。,肌张力障碍治疗,神经外科治疗 射频毁损 单侧或双侧丘脑或苍白球立体定向射频消融一直是严重和难治性肌张力障碍首选的外科治疗方法。 由于双侧射频消融手术出现严重不良反应的风险较高，目前不再推荐。,
