维生素d缺乏性手足搐搦症课件_11

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1、自我介绍,黄永坤,教授,硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院儿科副主任,教研究室副主任,科室党支部书记。主要从事小儿消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。昆明医学院学中青年学科带头人.云南省高等学校教育、科研带头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。儿科分会消化学组委员,云南分会儿科学组副主任委员。中华儿科杂志和昆明医学院学报等编辑委员会委员。 多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国内外医学杂志公开发表论文百多篇,参加编辑出版书籍8部。,维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency,昆明医学院第一附属医院儿科教研室,熟悉本病

2、的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系 掌握本病临床表现,包括显性和隐性症状 掌握本病的诊断和防治方法 了解本病的鉴别诊断,本病又称婴儿手足搐搦症 多见于6月内小儿 冬春季多见 主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。,发病机理,成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(Rickets),正常小儿血钙为2.22.7mmo1/L 血钙中40%为结合钙,与血浆蛋白结合,不能透过毛细血管进入细胞内 60%为游离钙 二者处于动态平衡,受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。 甲状旁腺代偿功能不全时,血钙不能维

3、持正常水平 血钙1.751.88mmo1/L,或离子钙1mmo1 /L时 惊厥或手足搐搦。,二、临床表现,典型症状 惊厥:无热惊厥常见 手足搐搦 喉痉挛 隐慝型,惊厥 为婴儿期最常见的症状 常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常 轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动 一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。,手足搐搦 幼儿和较大儿童多见 发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收 喉痉挛 多见于婴儿期 喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。,隐慝型,血钙在1.751.88

4、mmol/L,临床尚未出现典型,此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征: 面神经征 腓反射 陶瑟征,隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),面神经征(Chvostek sign)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩 陶瑟征(Trousseau sign)以血压计袖带包扎上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛 腓神经征(Peronea1 reflex)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神

5、经,可见足背屈外翻。,三、诊断,冬未春初 婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰 有维生素缺乏史或佝偻病体征 血钙低于1.751.88mmo1/L,游离钙1.0 mmo1/L,钙剂试验性治疗也有助于诊断。 妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索,四、鉴别诊断,须注意与其它无热性惊厥鉴别 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎,四、治疗,原则 立即控制惊厥 迅速补钙 同时给予维生素D治疗,1、急救处理,氧气吸入 吸氧、加压给氧 喉痉挛时须将舌头拉出 必要时气管插管 迅速控制惊厥或喉痉挛 10%水化氯醛4050mg/kg 安定0.10.3mg/kg,2、钙剂治疗,口服钙剂 10%葡萄糖酸钙510ml+10%GS1020ml缓慢静推 3、维生素D治疗,复习思考题 下次课预习,本病的临床表现是什么?该与那些病鉴别?如何治疗?营养不良,

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