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1、系统性红斑狼疮,病例思考,患者男，39岁，主因“发热、寒战伴腹胀10余天”入院。 血RT：WBC 9.47*109/L ，NEUT% 82.5% CRP 25.1mg/L，ESR 19mm/L， C3 0.49,C4 0.056 PCT0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。,神经病变,包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。,血液学异常,溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。,免疫学标准,抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗ds
2、DNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了2-GP1。 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。,肾活检,肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。,SLE起病的不典型表现举例,）原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效； ）多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； ）持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎； ）抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎； ）不能用其他原因解
3、释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象； ）肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿； ）血小板减少性紫癜或溶血性贫血； ）不明原因的肝炎； ）反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,轻型SLE表现,关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它：低热、疲劳等,重型SLE表现（心脏）,冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压Libman-Sacks
4、心内膜炎于1924年命名，亦称“疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)” ，主要见于见于SLE，非感染性赘生物。左心瓣膜常见，一般附着在瓣叶的左室面，多呈扁平的疣装。主要成分为纤维素和血小板，可造成栓塞。在菌血症等情况下，易转成感染性赘生物。,重型SLE表现（肺脏）,肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩 肺间质纤维化,重型SLE表现（血液系统）,溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(=15 重度活动。,SLEDAI积分注意点,诊断标准里的症状是指整个病程中是否出现。 SLEDAI中的症状是指评估时间点时存在的症状。 如患者起病是蝶形红斑，后红斑
5、消退，现在出现了肾脏病变，表现为蛋白尿，那么诊断需要记入2条：蝶形红斑和肾脏病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋白尿的4分。,SLE的治疗,治疗原则,1、早发现、早治疗； 2、脏器受损程度的评估； 3、初次彻底治疗，使之不再复发； 4、制定观察疗效的指标、活动性指标及脏器功能改善的指标； 5、治疗方案及药物剂量必须个体化，检测药物的毒副作用； 6、定期全面检查，维持治疗； 7、恢复社会活动及提高生活质量。,去除诱因,避免日光照射； 停用可能诱发狼疮活动的药物、食物、化妆品、染发剂等； 控制诱发病情活动的感染； 孕妇狼疮活动，根据病情需要选择中止妊娠（人工流产、引产、提前剖宫产）等。,控制急性
6、炎症及过敏反应,糖皮质激素；非甾体类抗炎镇痛药；静脉注射丙球；新型生物制剂（针对炎症因子的，如肿瘤坏死因子拮抗剂等）。,纠正免疫异常,1、清除自身抗体、免疫复合物：血浆置换、血液净化等；2、控制自身免疫细胞数量、功能：免疫抑制剂（环磷酰胺、骁悉等），抗疟药（氯喹、羟氯喹），生物制剂（美罗华-利妥昔单抗）等。,针对受累脏器的处理,如血管病变严重，需要扩血管、抗凝、溶栓处理；如肾功能不全、尿毒症期，需要血透；如癫痫发作，需要抗癫痫药物治疗；如肺部受累，需要氧疗，必要时予呼吸机支持等等。,预防药物毒副作用的治疗,1、必须权衡治疗的“利”与“弊”，努力达到疗效最大化和毒副作用最小化；2、药物的毒副作用一部分取决于个体的差异，代谢的遗传因素；另一部分取决于药物的剂量及疗程。,肾上腺糖皮质激素的种类,短效糖皮质激素：可的松，氢化可的松； 中效糖皮质激素：泼尼松（强的松），泼尼松龙，甲泼尼龙（美卓乐）等； 长效糖皮质激素：地塞米松，倍他米松（得宝松）等。,
