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1、妊娠合并 系统性红斑狼疮,2,是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体； 我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。,SLE概念：,3,1遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎； 2环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发； 3雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1； 4心理和社会因素：心理和社会压力（过
2、度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。,SLE病因：,4,发病机制：,主要病理改变：炎症反应、血管异常,5,1.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等； 2.皮肤黏膜损害 3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形； 4.组织器官损害,临床表现：,6,约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，
3、口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。,皮肤与粘膜：,7,脏器损害肾心血管肺与胸膜消化系统神经系统血液系统眼,几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。,约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。,约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。,约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。,约20%病人
4、有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。,可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。,约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。,8,辅助检查：,1一般检查 2免疫学检查抗核抗体（ANA）抗双链DNA抗体抗Sm抗体补体 3免疫病理学检查肾穿刺活组织检查皮肤狼疮带试验,红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。,见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。,诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。,
5、诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。,常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动,9,美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常 符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均90%。,SLE诊断：,10,SLE治疗：,治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒 2.轻型SLE药物治疗：非甾体
6、类抗炎药、抗疟药、小剂量激素 3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等 4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白,11,妊娠与SLE,SLE患者的生育能力与常人无区别,故SLE患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致SLE复发, SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。 正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆,因此了解妊娠带来的变化是很重要的。,12,妊娠对SLE的影响,有研究显示妊娠促使SLE复发, 其危险因素包括妊娠前6个
7、月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周。大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现) ,用小量激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。原因： 1、性激素：诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重 2、催乳素：免疫应答的刺激剂 3、皮质激素：反跳式恶化 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入,13,SLE对妊娠结局的影响,14,妊娠时机：,无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上，泼尼松用量每日10mg，且免疫抑制药停用半年以上
8、肾功能稳定，尿蛋白30mg/24h 原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体转阴3个月以上,15,产科处理：,（1）孕期监护：SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕20周以后每2周随诊1次, 28周后每周随诊1次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分 （2）分娩时处理：单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。 （3）母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。,16,护理诊断：,皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性病变有关 口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关 疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织
9、有关 潜在并发症 慢性肾衰竭 预感性悲哀 与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关,17,郁闷、焦虑、 悲观厌世,病程长 反复发作 皮肤损害,影响日常 生活和工作,焦虑、悲哀：,18,护理措施：,1.皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。 （每天3次用清水冲洗患处，用30左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）,19,
10、19,糖皮质激素免疫抑制剂,注意药物的不良反应！,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。,用药护理：,20,一般护理：,要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。 向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。 不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂
11、窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。 长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。 生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。 给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。,21,健康指导：,避免各种过敏现象。 避免各种感染。 避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情 。 避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育， 须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-6个月以上才可怀孕 。 避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器对SLE病人没有影响 。 尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。,22,课堂小结：,* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。 * 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。 * 重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。,
