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1、主动脉夹层的诊断和腔内治疗,流行病学资料,发病率：5-30/百万，男：女2:15:1 病死率高： 40年前 24小时内死亡25%（1%/h） 1月内8存活 1年后2%存活 近30年来得到极大改善 欧洲协作组织报道1年的生存率：I型52%，II型69%，III型70，2年生存率分别为48%，50，60%,病因学,所有造成主动脉血管壁，尤其是中膜层薄弱的病变，均是导致夹层的危险因素 血管腔内压力的巨大改变是直接因素：dP/dt,病因学,遗传因素： 马凡综合征：弹力纤维的异常，I型Fibrillin基因的变异 EhlerDanlos综合征：只有IV型EDS表现有血管病变，2q31染色体上的COL3A
2、1基因调控的III型胶原前a1链的结构缺陷 其他家族性主动脉夹层疾病，可能为X染色体遗传,病因学,年龄导致的血管壁退行性变,病因学,动脉粥样硬化是导致主动脉夹层的最主要危险因素,动脉粥样硬化,内膜增厚：广泛纤维化和钙化,内膜细胞外脂肪酸含量增加,细胞降解,内膜层的细胞和胶原减少,增加内、中膜距离，影响后者血供，增加降解、破坏可能,内膜破坏、中膜层断裂,夹层形成,病因学,高血压：62%78%的主动脉夹层由于高血压造成，其中在I型夹层中有70%以上。 高脂血症及吸烟也有一定影响性 主动脉的其他疾病：主动脉扩张，主动脉瘤，动脉导管未闭，染色体性疾病（Turner综合征，Noonan综合征），主动脉缩
3、窄,病因学,外伤性主动脉夹层： 钝性主动脉外伤 医源性主动脉创伤 炎性主动脉夹层： 药物性动脉夹层：可卡因、受体阻断剂的急性停药后反应等、 对氨基水杨延胡酸,主动脉夹层的分型,Stanford和De Bakey两套系统,主动脉夹层的分级,I级：有内膜片及真假腔的夹层 II级：内膜下出血或血肿 III级：没有血肿或瘤样膨出的隐形夹层 IV级：斑块破裂导致的主动脉溃疡，穿透性溃疡导致的外膜周围血肿 V级：医源性或外伤性夹层,各级病变之间的关系,临床表现,疼痛：发作性撕裂样胸骨后或后背疼痛，在发作的开始时间疼痛最严重 高血压：80%,根据累及器官不同的临床表现,心血管系统：主动脉返流、无脉或血压不对
4、称、心包填塞、上腔静脉压迫、心衰 神经系统：晕厥、脑卒中、截瘫、缺血性周围神经病 呼吸系统：咯血、单侧肺水肿（左）、呼吸困难 消化道：侵蚀后消化道出血,体格检查,动脉搏动消失：2050%，可以为一过性 神经系统体征：意识丧失、缺血性脑卒中，在近端的夹层有40%的发生率 少见体征：声带麻痹、咯血、呕血、上腔静脉综合征、气道受压症状、Horners征、肺栓塞、Leriches综合征、肠缺血、肾缺血等 其他：胸腔积液、心包摩擦音、主动脉瓣舒张期杂音,鉴别诊断,诊治线路图急诊室的快速诊断,诊治线路图急诊室快速治疗方案,送入监护单元：生命体征的监测，注意双侧血压的测定，必要时进行有创血压 开放2条以上静
5、脉通路 缓解疼痛（吗啡）和控制收缩压于100-120mmHg（受体阻断剂硝普钠或 受体阻断剂）,进一步诊断影像学检查,诊断目的,诊断要点主动脉夹层和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别,诊断要点鉴别真腔与假腔,诊断要点鉴别是否为交通性,诊断要点鉴别真性动脉瘤和夹层,急性夹层的诊断手段的选择,慢性夹层的诊断手段的选择,主动脉夹层诊断和治疗指南（07版初稿）,概 述 病因学 病理学 病理生理学,主动脉夹层的诊断,一 主动脉夹层影像学检查方法的选择和应用,1 主动脉Duplex彩超包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，
6、并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层，TTE的敏感性为70100%，特异性可达8090%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型各区主动脉夹层，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。,2 主动脉CTA CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生
7、的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。,3 主动脉MRA MRA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及范围，其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。,4 主动脉DSA 尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断主动脉夹层“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。其常规方法是采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以2025ml/s的速度注射造影剂4050ml以正、斜位片全面评估主动
8、脉夹层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。经股动脉插管有时不易进入夹层真腔，导致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。,5 血管腔内超声 血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价
9、值。,（二）主动脉夹层的确定性诊断步骤,确定是否有主动脉夹层,表1、主动脉夹层和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别,2 确定主动脉夹层的病因、分型、分类和分期 主动脉夹层的病因、分型、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。,3 鉴别夹层的真假腔 夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断，常用的判别指标见表
10、2。,表2、主动脉夹层真假腔的鉴别,4 确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆 夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。,5 确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。,6 确定有无主动脉分
11、支动脉受累及 主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。,急性主动脉夹层的急诊初步处理,1 临床表现 症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症
12、状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。,体征：周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。,2 急诊初步辅助检查
13、急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片可在60%以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊CT扫描可发现主动脉双管征。,3 急诊初步治疗 对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在120/70mmHg，受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠
14、，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。,主动脉夹层的治疗,一 内科治疗,1、一般治疗 （1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死
15、提供客观信息和机会。 血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。 监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在6080次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间510min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。,（2）建立静脉通道和动脉通道 动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。但当左上肢血压明
16、显高于右侧时，则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。 一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。使用硝普钠个别患者会引起精神不安,出现烦躁不安,不合作,自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。,（3）镇痛 主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。 降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。,
