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1、泌尿系统疾病,第二节 肾小管肾间质疾病,病因分： 感染引起肾盂肾炎 非感染引起间质性肾炎 病程分： 急性 慢性,肾盂肾炎 Pyelonephritis（PN）,是一种常见的肾小管、肾盂和肾间质的 化脓性炎症特点： * 女性多见（1：10） * 主要症状：发热，腰痛，脓尿，血尿,尿频、尿急、尿痛。 * 分类：急性PN：急性化脓性间质炎慢性PN：慢性间质炎伴肾实质的破坏，硬化。,Etiology,革兰氏阴性菌为主，尤其大肠杆菌（60-80）、变形杆菌、产气杆菌等 急性肾盂肾炎多为单一细菌感染，慢性肾盂肾炎常为混合感染,急性肾盂肾炎 Acute pyelonephritis,细菌感染引起的肾间质、肾
2、盂和肾小管的急性化脓性炎症。,病因病理变化临床与病理联系结局,Infective pathway,Hematogenous infection：细菌入血到肾，金葡菌多见，双肾受累 Ascending infection（important）：细菌上行到肾盂，引起肾盂和肾组织炎症，以大肠杆菌为主，常单侧肾受累。,上行性感染,血源性感染,尿道炎、膀胱炎等,输尿管,其它部位感染,血流,性别因素：女性尿道短，近肛门、阴道，易受污染，黄体酮使输尿管蠕动妊娠压迫输尿管 导尿、膀胱镜等医源性因素损伤粘膜、污染 下尿路梗阻尿液潴留，冲刷作用 局部血液或淋巴循环不畅局部组织抵抗力或损伤 膀胱输尿管瓣口功能丧失膀
3、胱输尿管返流 肾上、下极肾内返流,尿路阻塞尿液潴留，冲刷作用糖尿病，激素等全身抵抗力下降 S-Ig,Pathogenesis,肾盂肾炎,Pathological changes,肾肿大，表面充血、有黄白色大小不等脓肿 切面肾髓质内见黄色条纹，向皮质延伸；肾盂粘膜充血、出血，表面积脓, Macrography,Ascending infection肾盂粘膜充血、水肿，炎细胞浸润 肾间质内脓肿形成 肾小管内充满脓细胞和细菌，上皮细胞变性坏死Hematogenous infection先累及肾小球及周围的肾间质 肾盂, Light microscope,急性肾盂肾炎,Acute pyelonephr
4、itis,Relationship between clinic and pathology,全身表现：起病急，发热，畏寒、WBC 局部表现：腰痛、肾区叩击痛 膀胱刺激症：排尿困难、尿频、尿急、尿痛 尿液的改变：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿白细胞管型尿,Outcome,积极合理治疗痊愈（大多数） 梗阻、返流因素持续存在，免疫力低，治疗不当慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎 Chronic pyelonephritis,发病机制病理变化临床与病理联系结局,慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成， 肾盂、肾盏变形。,Pathogenesis 多由急性转变而来, 急性肾盂肾炎治疗不及时，不彻底，不恰当 梗阻、返流因素
5、持续存在 泌尿系畸形，肾盂、肾乳头变形 L型菌体（原生质体）在肾髓质中长期生存 细菌抗原持续存在 免疫反应,分型,慢性阻塞性肾盂肾炎,慢性返流性肾盂肾炎（多见）,Pathological changes, Macrography瘢 痕 肾,瘢痕区： 肾盂粘膜：增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润。 肾间质：纤维大量增生、炎细胞(淋,浆,单)浸润；细小动脉：管腔狭窄，壁增厚。 肾小管：萎缩、坏死，纤维化。部分扩张，胶样管型，似甲状腺滤泡。 肾小球：萎缩、玻变或纤维化。 部分肾单位代偿性肥大。, Light microscope,The large collection of chronic inflam
6、matory cells here is in a patient with a history of multiple recurrent urinary tract infections. This is chronic pyelonephritis.,Relationship between clinic and pathology,间歇性无症状菌尿或急性发作症状 肾小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿 高血压：肾缺血肾素 晚期：氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状,Outcome,治疗合理，及时控制发展，功能代偿不完全痊愈 单侧病变严重难控制切除 双侧广泛高血压，肾功不全心衰，尿毒症,二、药物引
7、起的肾小管间质性肾炎,（一）急性药物性间质性肾炎主要是免疫机制引起，常在用药后约15天（240天）发病，病变发生在间质，表现为严重的间质水肿、淋巴细胞和巨噬细胞浸润，可出现大量嗜酸性粒细胞。肾小管出现不同程度变性和坏死。,（二）镇痛药性肾炎主要是长期服用镇痛药，由于药物毒性作用及对血管扩张的抑制引起的缺血性损伤，病变特点是肾乳头坏死和慢性肾小管间质性肾炎。,（三）马兜铃酸肾病马兜铃酸肾病是一种慢性间质性肾脏疾病，主要与摄取含马兜铃酸的中草药密切相关。,第三节 肾和膀胱常见肿瘤,概况,肾脏恶性肿瘤（肾母细胞瘤、肾细胞癌）最常见肿瘤； 肾细胞癌最常见，成人肾脏恶性肿瘤90%以上； 良性病变及少见恶
8、性肿瘤检出率逐年增加； 部分良性病变临床表现及病理形态与肾脏恶性肿瘤相似； 免疫组化在鉴别诊断中发挥重要作用。,儿童常见的肾脏肿瘤,肾母细胞瘤（又称Wilms瘤）来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，再现肾脏的发生和发育过程，并常显示不同分化的特点。主要见于婴儿，儿童发病率约1/8000,50%出现在3岁以前，90%出现在6岁以前。多见于单侧，肾外肾母细胞瘤也有报道。临床主要表现为发现患儿腹内包块，偶见血尿和疼痛。,大体：多呈单个实性瘤块，圆形，边界清楚，可有假包膜形成，质软，灰白或红褐色，可见出血、坏死及囊性变。约7%病例呈多中心肿瘤病灶。 镜下：主要由3种基本成分组成未分化胚芽组织间胚叶性间质
9、上皮成分,未分化性胚芽组织可见大量小的原始细胞聚集，呈圆形或卵圆形，体积小，胞浆少，呈弥漫性、结节状、缎带状及基底细胞样。 间胚叶组织一般由梭形的成纤维细胞样的细胞组成，也可出现向其他类型细胞分化，尤其是平滑肌和横纹肌细胞分化 上皮性成分特点是形成胚胎期的肾小管及肾小球样结构，有时可出现纤毛状、黏液状、鳞状及移行上皮的成分。,NephBT,免疫组化：各种成分的免疫组化表现反映了肾发育过程中的特点。胚芽组织仅灶状Vimentin阳性上皮成分多角蛋白、EMA等阳性间叶性成分显示与其形态特点相一致的免疫组化反应。 预后：单侧的肾母细胞瘤有80-90%可治愈。,肾细胞癌 Renal cell carc
10、inoma,肾原发肿瘤，常见的恶性肿瘤， 占肾恶性肿瘤的85 好发年龄 60-70 男：女 2-3:1 来源于肾小管上皮 散发，4%家族发病,分类和病理分型,透明细胞癌（非乳头状癌）占肾癌70-80%； 乳头状癌 占肾癌10-15%， 嫌色细胞癌，约占肾癌 5%,透明细胞性肾细胞癌由胞质透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤，肿瘤内有纤细的血管网。 大体：肿瘤球形，界限清楚，切面金黄色，常见坏死、出血及囊性变。 镜下：瘤细胞核呈圆形，大小一致，胞质透明或嗜酸，包膜清楚，似植物细胞，呈巢状或腺泡状排列。,免疫组化：最有用的是：CK、Vimentin共同表达，且CD10阳性。,CRCC,临床病理联系
11、,血尿、腰痛、肾区肿块 产生激素相应症状红细胞生成素红细胞肾素血压促性腺激素女性化、男性化皮质激素Cushing综合症,预 后,5年生存率 45%， 无转移可达70%； 有邻近转移15-20%,乳头状肾细胞癌是一种具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。占肾细胞癌的15%，部分乳头状肾细胞癌具有遗传性。大体：肿瘤常见出血、坏死和囊性变，病变累及双侧肾脏和多灶者多见。 镜下：有复杂的乳头状结构形成，常有中性粒细胞或泡沫状巨噬细胞浸润于间质。型乳头表面被覆单层细胞，胞浆少，色淡。型乳头表面被覆假复层上皮细胞，胞浆丰富，嗜酸性。,PRCC 1,PRCC II,PRCC II,3.嫌色性肾细胞癌（
12、Chromphobe RCC） 占肾细胞癌68%（透明细胞癌60%以上，乳头状癌1318%）； 预后较好（乳头状癌透明细胞癌）； 肉眼肿瘤呈实性灰黄色，肿瘤可以很大23cm。 实性、腺样、肉瘤样分化； 纤维分割，厚壁血管，透明变性； 嫌色或嗜酸细胞，细胞界限清楚，核周空晕。,膀胱移行细胞癌 （transtional cell carcinoma of the bladder),常见的恶性肿瘤， 好发年龄 50-70 男：女 2-3:1 主要来源于移行细胞（鳞状、腺癌少） 散发，4%家族发病,病理变化,大体：好发膀胱三角区，膀胱侧壁分化好：乳头状，息肉状，菜花状，有蒂分化差：基底宽/扁平，斑块状
13、，无蒂 镜下：移行细胞癌 90鳞状细胞癌腺癌,膀胱癌,低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤,外生性乳头状，上皮增生厚度超出7层； 细胞无变化或异型性极小排列几乎没变化，细胞一致，核分裂罕见，位于基底部； 目前认为，该肿瘤绝大多数并不能进展为癌。偶可发生癌，应注意随访； 该肿瘤与低级尿路上皮癌（级）鉴别诊断有困难，重复性差。目前临床处理这两种肿瘤没区别。,非浸润性乳头状尿路上皮癌 尿路上皮乳头状增生，有血管纤维组织轴心，组织学结构和细胞形态有容易识别的异型性，但基底膜完整。但不称为原位癌，与尿路上皮原位癌是两个独立的疾病。,低级别非浸润性乳头状尿路上皮癌（级）,肿瘤全层保持移行上皮特点，乳头状生长；
14、结构和细胞特征都有可辨认的恶性改变：细胞基本一致，形态有变化，核仁小，染色质较粗，核分裂相不多见，常见于上皮底层的1/3范围，细胞层次明显增加，极性趋向紊乱； 5%患者可出现浸润和因癌死亡；4871%患者癌肿摘除后复发。,高级别非浸润性乳头状尿路上皮癌（）,乳头状生长的肿瘤的结构和细胞形态有中重度异型性：细胞大小，形态有别，可见明显核仁，染色质深粗，核分裂相易见，可出现在细胞表层。细胞排列极性紊乱或消失； 局部摘除多复发，相当部分患者发展为浸润性癌，因癌死亡。,临床病理联系,血尿 膀胱刺激征 预后：级：10年生存率达98级、级：10年生存仅40术后易复发，复发肿瘤的分化较术前差主要经淋巴道转移
15、,肾盂肾炎不同感染途径的比较,上行感染 血源性感染 途径 病因 发病因素 部位 病变特点,泌尿道逆行,血液循环,大肠杆菌G-,葡萄球菌G,梗阻逆流,脓毒血症，抵抗力,单侧多,双侧多,肾盂炎较重，向 皮质条索状蔓延,肾小球或间质化脓性炎，向髓质，肾盂蔓延,急、慢性肾盂肾炎的比较,急性PN 慢性PN 临床特点 病因 发病机理 大体 镜下 并发症预后,发病急，病程短，病情较单一,发病隐，病程长， 病情较轻，反复发作,细菌感染,混合感染,梗阻、返流,与免疫反应、L型菌体有关,肾肿大，充血，脓肿,肾固缩，不规则瘢痕,急性化脓性炎，脓肿形成，肾小管积脓,慢性炎伴肾纤维化，急性炎 胶样管型，肾球囊，同心层状纤维化,急性坏死性乳头炎, 肾盂积脓，肾周脓肿,肾性高血压，心衰，尿毒症,较好,较差,谢谢！,
