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1、,癫 痫,定 义,是临床综合征，是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。http:/ 因,继发性癫痫病因： 脑外伤 颅内感染(感染性疾患、脱鞘病） 脑肿瘤 脑寄生虫 脑血管病, 脑萎缩 代谢性疾病： a .非酮性高血糖；b .低血糖； c .低血钙；d. 尿毒症晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、铅、汞、药http:/ 物中毒、辐射过量：治疗,发 作 类 型,国际抗癫痫联盟（1981） 痫性发作分类,1部分性发作 局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍继发
2、泛化：由部分起始扩展为GTCS,2全面性发作 双侧对称性发作，有意识 障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作,3不能分类的癫痫发作,2001年分类,（一）1.自限性发作类型a.全面性发作强直-阵挛性发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）阵挛性发作 没有强直成分有强直成分,典型的失神发作 非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛 失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫,b. 局灶性发作 局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶 叶癫痫） 具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕
3、叶交界处癫痫）,局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运 动区发作） 具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发 作） 局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 痴笑发作 偏身阵挛发作 继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作,2. 持续性发作类型 a .全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态,b. 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫 痫持续状态） 伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐
4、状态,3 .反射性发作中促发刺激因子 视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激 思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、 本体感觉，阅读，热水，惊跳。,（二）癫痫综合症和相关情况 良性家族性新生儿惊厥 早发性肌阵挛脑病 大田园（ohtahara）综合症 婴儿游走性部分性发作 West综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥（非家族性）, Dravet综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症（HH综合症） *非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos型） 迟发性儿童枕叶癫痫（Gaastaut型）
5、*新确定的综合症,伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合症 Landan-Kleffner综合症（LKS） 伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 （而非LKS） 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫,常染色体显性夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 * 热性惊厥伴全面性癫痫 * 不同部位的家族性局灶性癫痫 症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病
6、因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 根据部位和病因确定的其它类型 *新确定的综合症,有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（少发作癫痫）,鉴别诊断,确定是癫痫发作还是癫痫样发作 （一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫 1. 假性发作 2. 面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症 3.运动诱发性运动障碍 4. 睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病 5 .TIA、偏头痛 （二）假性发作：为
7、精神性发作，属心因 性疾病，可与癫痫并存,（三）假性发作的主要诊断依据 1. 多见于青年女性 2. 性格特征：高度情感性、暗示性、 自我显示性和丰富幻想性 3 .起病与终止与精神因素有关 4 .症状多样性与戏剧性 5 .意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6 .AEDs无效、停药不诱发 7. EEG无痫样放电，Video-EEG有助确诊,（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点 特点 癫痫发作 假性发作 发作 突然 可逐渐发生 发作时意识清楚 少见 多见 捶胸、挺腹、翻滚、踢腿 罕见 多见 面色 紫绀 潮红 舌咬伤及其他外伤 常见 少见 刻板式发作 通常 不通常 对抗被动运动及开睑动作 无 有 有防上举手
8、坠落面部动作 无 有 发作持续时间 短 长 （数秒到数分钟） （数分至数十分） 暗示诱发发作 罕见 常见 发作后嗜睡或意识混浊 常见 罕见 发作期脑电图异常 几乎均可见到 罕见 发作后脑电图异常 通常 罕见,（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序 临床发作事件 Video-EEG 发作期及发作后EEG + 癫痫性发作 发作期EEG及发作后EEG改变不明确 诱发试验 睡眠 觉醒 催乳素试验 + 催乳素试验 - 催乳素试验 + 癫痫性发作 可能为假性癫痫发作 可能为癫痫性发作 Video-EEG,（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别 诊断 发生时间 临床表现 EEG、PSG 夜惊 nREM-
9、 睡眠中突然哭喊、惊叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、紧张、持续20秒 梦行症 nREM- 突然起床活动、徘徊、持续 节律性波 数分 睡眠肌阵挛 nREM- 多见于儿童、不定位肌阵挛 正常睡眠图 周期性腿动 nREM- 拇或足背屈刻板运动，1-2秒 正常睡眠图 反复出现，多见于成人 发作性睡病 白天 不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇 REM-nREM 睡眠麻痹四联征 CPS（夜游症） 睡眠中 突然起床做“正常”或异常动作 颞叶痫样放电或低 数分，不能回忆 电压或快波 BCECT 刚入睡 口角抽动开始或SGTCS 濒醒时,（七）异常运动症状与癫痫鉴别 诊断 临床表现 脑电图 多发抽动秽语症 多部位、不自主、突发性肌肉 非特异性慢波，肌电伪差 抽动伴爆发性发声或秽语，纹 状体中多巴胺活动过度 抽动症 多种形式抽动、眨眼、努嘴、 无特殊改变，肌电伪差 嗅鼻、摇头、耸肩等 发作性运动诱发 突然运动诱发，舞蹈指痉样 正常或有痫样发作 性运动障碍 （PKC）或肌张力不全（PKD） 发作，形式刻板，意识清楚,
