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1、2018/10/3,1,出血性疾病,Disorders of Hemostasis,2018/10/3,2,定义,止血、凝血障碍,轻微损伤出血,自发性出血,血管壁 血小板 凝血,特点： 自发性或轻微外伤出血难止； 出血常发生于多部位或非寻常部位，呈广泛性或局部； 病情反复发作，且持续时问较长； 不能解释的手术或创伤时出血严重； 一般止血药物效果差，血液制品效果佳； 部分病人有明显的过去出血史或家族史。,2018/10/3,3,2018/10/3,4,正常止血、凝血机制,血管受损,血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 ,血小板粘附、聚集,限制血流 血小板释放 凝血酶（ADP、TXA2、PAF
2、、IP3）,血小板聚集成栓 纤维蛋白,血管期,细胞期,血浆期,（初步止血）,（加固止血）,2018/10/3,5,血管因素,血管收缩性、血管通透性 血管内膜的促血栓形成作用 血管内膜的促凝特性 内皮细胞的抗纤溶活性,内皮细胞（EC）,vWF,a,TF,PAI-1,t-PA,a,a,抑 制,凝血酶,凝血酶原,血小板,血液凝固,纤溶,2018/10/3,8,凝血与纤溶,内源性凝血,外源性凝血,内皮损伤胶原,TF,XIIXIIa,XIXIa,IXa,IX,VII/TF,VIIa/TF,VIIIVIIIa,Xa,X,X,VaV,凝血酶原,凝血酶,组织损伤,纤维蛋白,纤维蛋白原,XIIIXIIIa,交连
3、的纤维蛋白,纤溶酶原,纤溶酶,激活物,FDP,纤溶系统,2018/10/3,9,内源性凝血途径,a,表面接触 (胶原纤维、白陶土、玻璃表面),固相激活,KKHMWK PK,液相激活, a, a,a a Ca2+PF3, a,因子激活物,2018/10/3,10,外源性凝血途径,组织损伤,Ca2+,a a,a,a Ca2+, a,因子激活物, a,共同凝血途径,a,Ca2+,aPF3,凝血活酶,(凝血酶原) a (凝血酶),(纤维蛋白原) 纤维蛋白单体(FM),可溶性纤维蛋白,Ca2+,Ca2+ a,不溶性纤维蛋白 (交联纤维蛋白),2018/10/3,12,2018/10/3,13,抗凝系统,
4、AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、 a、 XIIa 激肽释放酶,a,肝素,2018/10/3,14,血管内皮细胞,蛋白C,蛋白Ca,凝血酶,血栓 调节素,APCI,灭活Va、a,激活纤溶系统,血管内皮细胞,蛋白S,蛋白C系统抗凝机制,2018/10/3,15,纤溶系统,纤溶酶原,t-PA(+) u-PA(+),PAI-1(-) PAI-2(-),纤溶酶,纤维蛋白,纤维蛋白降解产物（FDP）,2-PI（-）,2018/10/3,16,止血 过程调节,血管损伤 vWF、内皮下胶原 TFTF/ a TFPI PGI2 血小板粘附释放 ADP TXA2 EPI AT- NO ADP酶 PC/PS
5、/TM血小板聚集 FBG TPA,UPA 止血血栓 XIIIA 纤蛋白 PAI纤溶酶原 纤溶酶再通修复a2-AP,2018/10/3,17,分类,血管异常,血小板异常,凝血因子异常,先天性 获得性,血小板数量减少 血小板数量增多 血小板功能异常,先天性 获得性,纤溶亢进,复合因素,2018/10/3,18,毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT),束臂试验,毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 血小板质与量,异常,脆 性 通透性,压力,易出血,原 理,2018/10/3,19,方 法 血压计袖带上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点,(收缩压
6、+舒张压)2,参考值男性0-5个 女性0-10个10个为异常,2018/10/3,20,BT 方 法,用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm深，观察出血自然停止的时间BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响 参考值 Duke法 1-3 min 4min为延长 Ivy 法 2-6min 7min为延长 BT测定器法 6.92.1min 9min为延长,意 义,2018/10/3,21,凝血时间（clotting time, CT）,原理 观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间,血液,从血管中 抽出,与带负电荷表面接触,内源性凝血途径启动,纤维蛋白形成（血液凝固）,XII XIIa,参考值 6
7、-12min（试管法）,内源性途径因子测定的初筛试验,2018/10/3,22,血凝块,血小板 血栓收缩蛋白,纤维蛋白网 收缩,血清被挤出 血块缩小加固,原理,血块退缩试验 （clot retraction test, CRT）,主要用于血小板功 能测定的初筛试验,2018/10/3,23,初筛试验 筛选试验 确诊试验,实验项目的选择,N N N N 凝血因子异常可能,+ 延长 N 不良 血小板功能异常、vWD,+ N/ N N 血管因素+ 延长 不良 血小板量减少,束臂 Plt 血块收缩 结 果 试验 BT 计数 试验 判断,2018/10/3,24,常见出血性疾病的初筛试验,2018/10
8、/3,25,诊断,病史：外伤史，年龄、性别，出血史，药物史体征：皮肤粘膜出血、黄疸；肝脾淋巴结肿大；关节畸形；实验室检查：1、过筛实验：束臂试验 BT- PLT 血块退缩 - CT ：PT、APTT、TT。2、血小板异常：形态、功能；血小板膜糖蛋白、抗体。3、凝血因子异常的试验：含量活性；PT/APTT及纠正试验4、纤溶异常：D-D、FDP及纤溶酶原,2018/10/3,26,病史特征,年龄 脐带断端出血、幼年期出血是遗传性疾病的特征,见于各种凝血因子缺乏； 产后数小时紫癜和淤斑伴血小板减少，考虑同种免疫性血小板减少性紫癜。 年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因
9、子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。 老年期出血常与血管病变有关。 随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小板功能缺陷的特征 老年人的免疫性血小板减少，应警惕继发于淋巴系统恶性增殖性疾病可能，凝血因子活性下降应考虑循环中存在病理性抗凝物质,2018/10/3,27,性别血管性血友病属于常染色体遗传，男女均可患病，在遗传性疾病中发病率最高。血友病甲在男性中占绝大多数，女性甚为罕见。青年女性常患免疫性血小板减少。,2018/10/3,28,手术和创伤 无诱因的、原发病不能解释的出血，提示患者有严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC。 小手术或轻度外伤后出血，渗血不止是遗传性疾病的特征
10、。 小手术或轻度外伤后延迟出血见于凝血机制障碍，而不常见于血管一血小板性出血。 大型手术，特别是联合器官移植、严重创伤后的出血如果排除大血管损伤，表明可能伴发DIc。 子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺是纤溶酶原活化剂(tPA)含量最丰富的部位，这些部位手术后出血应考虑原发性纤维蛋白原溶解亢进的可能。 小伤口或注射部位出血不止，常提示有血小板减少、严重凝血机制缺陷或复合性止凝血机制紊乱。,2018/10/3,29,药物 药物过敏性紫癜青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等； 药物免疫性血小板减少性紫癜水杨酸类解热镇痛药、多种抗生素药物致血小板生成减少，抗肿瘤药物引起骨髓抑制；氢氯噻嗪、雌激素类选择性抑
11、制巨核细胞生长。 影响血小板功能的药物影响前列腺素合成的药物如阿司匹林，增加血小板cAMP类的药物如双嘧达莫、肝素及纤溶剂,2018/10/3,30,出血频度、程度,1经常性严重出血提示有遗传性凝血机制障碍、重症血管性血友病、重症肝病。 2间歇性反复出血 为血小板减少性疾病的常见表现。固定部位的反复出血，表明局部血管性病变如遗传性毛细血管扩张症。 3一过性出血通常提示获得性疾病，如：病毒感染导致急性特发性血小板减少性紫癜；凝血因子抑制物的形成；药物免疫性血小板减少及过敏因素 4暴发性出血 多为严重血小板减少及复合性止凝血障碍所致。,2018/10/3,31,出血部位,1皮肤粘膜出血 2深部器官
12、出血 3内脏出血,2018/10/3,32,出血性疾病的临床鉴别：,2018/10/3,33,血管脆性通透性血管 血管收缩促血小板生成血小板 增血小板功能免疫抑制 血浆及凝血因子 凝血障碍 VitK、凝血酶原复合物抗纤溶,防 治,病因防治 止血用药,局部止血药,2018/10/3,34,出血性疾病的治疗,(一)毛细血管-血小板型止血缺陷 局部治疗：压迫冷敷、凝血酶及应用明胶海绵等 降低血管壁脆性和通透性的药物包括 路丁：黄酮类，可增强毛细血管壁抗力； 安络血：可增强毛细血管及周围组织中的酸性粘多糖，降低 血管壁通透性； 止血敏(dicynone)：增强血小板粘附，降低血管壁通透性； 维生素c：
13、作为羟化酶的辅酶参与胶原组织中脯氨酸和赖氨酸羟化； 肾上腺皮质激素：可降低血管壁脆性和通透性。 另外可选用血管收缩药，如垂体后叶素等。,2018/10/3,35,促进血小板生成药物： 血小板生成素(TP0) 可刺激骨髓巨核细胞生长发育成熟及血小板生成； 止血敏尚有促进血小板由骨髓释放作用。 增强血小板功能药物： 巴曲酶(立止血)，为血液凝固酶，促进血小板活化，诱导血小板聚集。 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白、脾切除，对免疫性血小板减少有,2018/10/3,36,血小板输注的适应证 严重血小板减少症(20109L) 或(和)血小板功能缺陷。,2018/10/3,37,(二)凝血障碍一抗凝物质型止血缺陷 维生素K ：参与因子、X的合成。 新鲜冷冻血浆：富含因子、V、X、； 冷沉淀物：富含因子I、vWF、 、 Fn； 纤维蛋白原制剂； 因子浓缩物； 适应证：严重肝病、血友病、维生素K缺乏、DIC、溶血性贫血、血栓形成、病毒性肝炎、AIDS等。,
