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1、特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonitis,1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias Chronic Fibrosing IIPs Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP） Smoking-related IIPs Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） Desquamative interstit
2、ial pneumonia（DIP） Acute or Subacute IIPs Acute interstitial pneumonia（AIP） Cryptogenic organizing pneumonia（COP）2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneum
3、onias,特发性间质性肺炎分类 (2013),Rare histologic patterns: AFOP、BCIP,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2013年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,特发性肺纤维化（IPF）定义,2011年ATS/ERS
4、/JRS/ALAT IPF指南定义： 慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP),Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824,Incidence: 30,000 patients/yearPrevalence: 80,000 current patientsAge of onset: most 4070 yearsTwo-thirds 60 years old at presentationMales f
5、emales,ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.,美国流行病学资料,IPF自然病程,2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出： IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重,Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.,stable,IPF的发病机制,吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入,Wyn
6、n T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.,IPF/UIP,Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824,IPF临床表现,Subjected to external review,成人 不能解释的劳累型呼吸困难 咳嗽 双肺底吸气爆裂音（Velcro） 杵状指,IPF诊断标准,排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。 在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。 有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。,Subje
7、cted to external review,Diagnostic algorithm for IPF,Subjected to external review,HRCT criteria for UIP pattern,Diagnostic algorithm for IPF,Subjected to external review,UIP 的病理学标准,明显纤维化 / 结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征,Histopathological criteria,Combination of HRCT and s
8、urgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,Subjected to external review,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB?adequate HRCT?,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagno
9、sis of IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB?adequate HRCT?,关于IPF诊断的一些建议,IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行MDD而逐渐增加。 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相
10、关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。,IPF急性加重的诊断标准：,1个月内出现不能解释的呼吸困难加重； 存在低氧血症的客观证据； 影像学表现为新近出现的肺部浸润影； 除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或心衰）。,已完成的RCT临床研究,已完成的IPF临床试验,2011年IPF指南 基于循证医学的治疗推荐,（2010年5月30日前文献证据）,Am J Respir Crit Care Med
11、 2011. 183：788824,2011年IPF指南 基于循证医学的治疗推荐,（2010年5月30日前文献证据）,Am J Respir Crit Care Med 2011. 183：788824,非特异性间质性肺炎（NSIP）,NSIP由Katzenstein等 1994年首次报道，当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。,病理,根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组： 组以间质性炎症（细胞型）为主
12、， 组兼有炎症和纤维化， 组以纤维化为主。,影像学,双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主,临床表现,NSIP的临床表现差异加大，平均发病年龄比IPF患者年轻10岁以上，与IPF不同可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。 发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右，也可短至6个月或长至3年。 呼吸困难、咳嗽和乏力是常见的症状，几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热，10%35%的
13、患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著，但可能逐渐扩展。某些患者可闻及吸气性哮鸣音。,辅助检查,肺功能 超过90%的患者表现为限制性通气功能障碍，少数有轻度的气流受限，所有患者均有肺弥散功能的降低。 支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗液的特点 与寻常型间质性肺炎不同，大约50%的病例淋巴细胞比例增高，支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群分析，CD4CD8有明显倒置，有些患者中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目也有增加。,诊断、治疗及预后,诊断：需要依靠病理。 治疗：糖皮质激素为首选，可以联合免疫抑制剂。 预后：相对较好，平均死亡率为16，优于UIP，5年存活率90，10年存活率为35，某些患者几乎能完全缓解，
14、但可能复发，少数患者病情进展甚至死亡。,隐源性机化性肺炎,隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎,病 理,肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 。 细支气管内也可见肉芽组织 。,临床表现,COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 乏力，食欲减低和体重下降 。 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 。 体检时可发现散在的湿性罗音
15、。,实验室检查,外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 血沉和C反应蛋白明显增高 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低,影像学表现,多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征） 磨玻璃样变 分布在周边部及双肺 游走性,诊断,临床表现胸部影像学病理学,临床拟诊,确诊,鉴别诊断,需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎（2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等（3）在血管炎如Wegener肉芽
16、肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变；某些肿瘤周边部位，如淋巴瘤。,治疗及预后,糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物，起始剂量0.75-1.0mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。 激素减量或停药过快会复发。,急性间质性肺炎 (一),1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行进一步分类：Usual Interstitial Pneumonia (UIP)Desquamative Interstitial Pneumonia(DIP)Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia(BOOP)Lymphoid Interstitial Pneumonia(LIP)Giant Cell Interstitial Pneumonia(GIP),
