特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic

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1、特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,一、概念,是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性,男:女为l:4,二、病因,感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素:雌激素,三、临床表现,急性型: 起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血 程度不等的贫血 慢性型: 起病缓慢,无前驱症状 出血倾向相对轻 贫血,

2、急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前13周有感染史 不明显 起病 突然,常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L 病程 46周,80%以上可自行缓解 反复发作,迁延数年,四、辅助检查,血小板 减少、体积大、生存时间缩短,Normal blood smear Lots of platelets,四、辅助检查,血小板 减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍;红系及粒、单核系正常 其他 血小板相关抗体(PAIg)阳性,五、诊断

3、,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍5、慢性型需具备下列五项中任意一项a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短,六、处理要点,一般治疗 休息,防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类 破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等 两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 首选 常用泼尼松3060mg/d,小剂量维持36个月,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 适用:糖皮质激素

4、治疗36月无效;激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超过30g/d);激素使用有禁忌症 禁忌症:年龄小于2岁,妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 急症的处理 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙,七、护理诊断,组织完整性受损:出血 与血小板减少有关 有损伤的危险:出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症:颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血

5、威胁有关,八、护理措施,一般护理 预防和避免加重出血 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导,避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,输血及成分输血的护理 输血前认真核对,控制输注速度,严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入,每袋血小板要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完,心理护理,抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关 加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训 患者住院初期抑郁发生率较高,心理干预应尽早进行 全面准确评估患者情况 增强护患沟通,建立良好的护患关系 建立完善的社会保障体系,减轻患者经济负担 建立良好的社会支持系统,

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