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1、常见出血性疾病的急诊处理,一 概 述,出血的原因: 局部因素 出血性疾病,出血性疾病,是指正常的止、凝血,纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常所引起的,以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状,可以是原发性、先天性或遗传性的，或继发于各种疾病（如肝脏病、尿毒症等）或作为一个病理过程成为并发症（如生理性分娩并发羊水栓塞），或是某些疾病的早期（如革兰阴性菌败血症）或后期（如休克后期、癌肿广泛转移）的表现,生理性止血机制,血管 血小板 凝血因子 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统,血管,血管的基本结构内皮细胞层： vWF等因子内皮下组织: 胶原 微纤维中层： 平滑肌外膜： 结缔组织,血管的功能,血管的舒缩功能血管的
2、抗血栓功能：内皮细胞的抗血小板作用 PGI2、 腺苷等内皮细胞的抗凝作用：AT-内皮细胞的纤溶作用 血管壁的促血栓形成作用： TXA2 、组织因 子 、vWF等血管介导炎症和免疫反应血管的自我修复作用,血管在生理性止血中的作用,一、血管收缩血管受损时血管发生收缩，有利止血。二、血管的抗血栓特性减弱负电荷消失、内皮细胞合成释放减少三、促进血小板黏附、聚集反应胶原、 vWF四、激活凝血过程,血管损伤暴露血管内皮下胶原血小板激活 （粘附、聚集、释放）血小板止血栓血凝块形成,血管收缩,凝血系统 激活,纤维蛋白 形成,血小板血管受损，胶原暴露，使血小板粘附；同时，在胶原凝血酶等作用下，血小板膜上GPII
3、b/IIIa为受体，能过纤维蛋白原互相连接而聚集；聚后血小板变形、活化，分泌或释放一系列活性物质，促进止血及凝血。,血小板在止血过程中有以下作用：形成血小板血栓，修复受损血管；产生TXA2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；释放PF3，直接参与凝血；活化的血小板在PK与HMWK存在条件下，直接激活FXII及FXI，启动内凝。,凝血因子(blood clotting factor)(1) 定义： 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质。(2) 种类：13种（其中FVI是FVa，实为12种),(3) 凝血因子的特点 F IV 是钙离子 除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子为蛋白质 除F III（组织
4、因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，F 、在肝脏合成，需维生素K参与。 凝血因子激活后，在该因子右下角标上“a”,血浆凝血因子名称及特性,血浆凝血因子名称及特性,血浆凝血因子名称及特性,Ca+,传统瀑布式凝血反应模式图,新的凝血反应模式图,X,Xa,XII,III（组织因子）,Va, Ca 2+ , PL（磷脂）,II,IIa,I,Ia,图 凝血过程示意图,凝血过程,X,Xa,Va、Ca2+,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白,抗凝系统,主要的抗凝物质有： 抗凝血酶（antithrombin , AT-） 合成：肝合成的2球蛋白 功能： 与a、a、a、a、a 、PK 等形成1：1的共
5、价复合物，使之灭活 机制：AT中的Arg 残基与上述因子中的 Ser残基结合后，封闭活性中心而失活 特点：strongest anticoagulant in plasma,(2) 肝素（heparin）与肝素辅因子 合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌， 酸性粘多糖 图17-9 功能： 是AT-的变构激活剂 特点：血中含量低，抗凝作用小，肝素辅 因子，可提高其的抗凝作用,（3）蛋白C系统（PC系统）：由PC、PS及TM（血栓调节蛋白）等组成。凝血酶与TM形成复合物，裂解PC成APC，APC以PS为辅助因子，通过灭活V及VIII因子发挥抗凝作用。,（4）组织因子途径抑制物（TFPI）：内皮细胞生
6、成的一种糖蛋白，有：直接对抗Xa；在Ca+存在下，抗TF/FVIIa复合物作用。,四、纤维蛋白溶解与抗纤溶,A、B C、H,纤溶过程示意图,纤维蛋白溶解系统： （一）组成：1、纤溶酶原（PLG）：2、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)：主要纤溶酶原激活剂。3、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)：亦称尿激酶（uk）。4、纤溶酶相关抑制物。,（二）纤溶系统激活：1、内源性途径：与内源凝血密切相关。形成XIIa时，PK经XIIa作用转化为K，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，启动纤溶。,2、外源性途径：血管内皮及组织损伤时，t-PA或u-PA释入血，使纤溶酶原转变成纤溶酶，激活纤溶。纤溶酶作用于纤维蛋白（原
7、），使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片，通称为FDP。,几种常用的检验指标,PT APTT INR D-DI FIB PT-A 3P,几种常用的检验指标,血浆凝血酶原时间(PT): 在受检血 浆中加入足量的凝血活酶和钙离子,测定血浆凝固所需的时间.是外源性凝血系统常用的筛检试验.参考值: 以直接测定的时间报告(PT):11-13s ,超过正常对照3s有意义.以PT的比值报告(PTR)=待测血浆PT值/健康人混合冻干血浆PT; 0.85-1.15以国际标准化比值报告(INR),INR=PTRISI(ISI为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数) INR 0.8-1.5.,几种常用的检验指标,P
8、T 临床意义:PT延长:先天性因子、减少以及低或无纤维蛋白原血 症 获得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、 DIC 、维生素缺乏、原发性纤溶亢进，血循环中抗凝物质增多等PT缩短 先天性因子增多，DIC早期（高凝状态，口服避孕药，血栓前状态和血栓性疾病口服抗凝剂的监测：PT维持在正常对照的1.5-2.0倍，PTR维持在1.5-2.0倍，INR2.0-3.0为最佳,几种常用的检验指标,APTT 活化部分凝血酶原时间：用白陶土激活，用脑磷质（部分凝血活酶）代替血小板第因子，测定乏血小板血浆加入钙离子后凝固所需的时间是内源性凝血系统灵敏和常用的筛检试验参考值：超过正常对照10s以上有意义 临床意义：延长见于
9、内源性凝血途径有关因子缺陷，如血友病病理或生理性抗凝物质增多如抗体，狼疮样抗凝物，类肝素物质多严重的纤维蛋白原，凝血酶原，因子、缺乏等缩短见于DIC、长血栓前状态及血栓性疾病肝素治疗监测：APTT对血浆肝素的浓度较敏感维持在正常对照的1.5-3.0倍为宜,几种常用的检验指标,血浆纤维蛋白原（FIB）参考值：2-4g/L 临床意义：增高 生理应激、妊娠、感染、灼伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症、败血症及某些肿瘤和尿毒症等减少 见于DIC、原发性纤溶亢进症、重症肝炎、肝硬化和溶栓治疗时,几种常用的检验指标,D-二聚体 （D-DI）D-二聚体是交连纤维蛋白
10、降解产物之一，为继发性纤溶的特有代谢产物参考值：0.4mg/L临床意义：在DIC时，D-二聚体检测阳性或增高，是诊断DIC的重要依据在深静脉血栓形成、心肌梗塞、重症肝炎、肺栓塞等血栓性疾病时D-二聚体含量增高D-二聚体在继发性纤溶症时增高，而原发性纤溶症时不升高二者鉴别也可作为溶栓治疗的监测指标、,几种常用的检验指标,血浆凝血酶原时间活动度（PTA）主要用于肝病时肝细胞损伤程度的估计,3P 血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验在纤溶酶的作用下产生纤维蛋白降解产物（FDP），3P试验反映FDP尤其是碎片X的存在。 临床意义：阳性 见于DIC早、中期，外科大手术后、严重感染（尤其）是大叶肺炎）、人工流产、分娩
11、、肝脏病变以及呕血、咯血等阴性 健康人、DIC晚期、原发性纤溶等。,二、出血性疾病的分类,血管因素引起的出血 血小板因素引起的出血 凝血因子异常所引起的出血 病理性循环抗凝物质所致出血 纤溶过强或亢进所引起的出血 综合因素所引起的出血,出血性疾病分类,一、血管壁异常： （一）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常）。,（二）获得性： 感染：如败血症； 过敏：如过敏性紫癜； 化学物质及药物：如药物性紫癜； 营养不良：如维C及P缺乏症； 代谢及内分泌障碍：如糖尿病、柯兴病； 其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。,二、
12、血小板异常： （一）血小板数量异常：1、血小板减少：,血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后骨髓抑制； 血小板破坏过多：多与免疫有关，如ITP； 血小板消耗过渡：如DIC； 血小板分布异常：如脾亢。,2、血小板增多： 原发性：原发性血小板增多症； 继发性：脾切后。,（二）血小板质量异常： 1、遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病。 2、获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。,三、凝血异常 （一）先天性或遗传性： 1、血友病A、B及遗传性FXI缺乏症。 2、遗传性FII、V、VII、X缺乏症，遗传性FI、FXIII缺乏及减少症。,（二）获得性：1、肝病性凝血障
13、碍；2、维K缺乏症；3、尿毒症性凝血异常等。,四、抗凝及纤维蛋白溶解异常：1、肝素过量；2、香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；3、抗FVIII、IX抗体形成；4、蛇、水蛭咬伤；5、溶栓药过量。,五、复合性止血机制异常： （一）先天性或遗传性：血管性血友病（VWD）。 （二）获得性：DIC。,出血性疾病诊断,一、病史： （一）出血特征： 出血时年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。,（二）出血诱因：是否自发性，与手术、创伤及接触或使用药物的关系。 （三）基础疾病：如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病等。 （四）家族史： （五）其它：,二、体检
14、： （一）出血体征：范围、部位、有无血肿、伤口渗血，分布对称等。 （二）相关疾病体征：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、蜘蛛痣、腹水，关节畸形等。,（三）一般体征：病史及体检对出血性疾病的诊断有一定意义：,常见出血性疾病的临床鉴别,三、实验室检查： （一）筛选试验： 1、血管异常：BT、毛细血管脆性试验。 2、血小板异常：BPC、血块收缩试验，毛细血管脆性试验及BT。 3、凝血异常：CT、APTT、PT、PCT、TT等。,（二）确诊试验：1、血管异常：毛细血管镜，血VWF、FT-1、TM测定等。2、血小板异常：血小板形态、平均体积、血小板粘附、聚集功能、PF3测定、P选择素、PAIg及血栓素B2
15、测定等。,3、凝血异常： （1）凝血第一阶段：FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等，可测定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及纠正试验。,（2）凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，F1+2测定。 （3）凝血第三阶段：纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、FXIII抗原及活性等。,（4）抗凝异常：AT抗原及活性或TAT测定；PC及相关因子测定；FVIII：C抗体测定；狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。,（5）纤溶异常：3P试验；血尿FDP测定；D一二聚体测定；纤溶酶原测定；t-PA、PAI及PIC等测定。,（三）特殊试验：对某些遗传性疾病及一些少见特殊的出血性疾病，可作一些特殊检查，如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。,常用出、凝血试验在出血性疾病诊断中意义,常用出、凝血试验在出血性疾病诊断中意义,四、诊断步骤：原则：,步骤： 确定是否属出血性疾病； 大致区分血管、血小板异常，还是凝血异常或其他疾病； 判断是数量异常或质异常； 经病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； 如为先天遗传性，应进行基因及其它分子生物学检测。,出血性疾病的防治,一、病因防治：适用于获得性者。 （一）防治基础疾病：控制感染，治疗肝、胆疾病，抑制免疫反应等。 （二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物。,
