《特发性血小板减少性紫癜.科内件.ppt课件》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性血小板减少性紫癜.科内件.ppt课件(37页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P),定义,ITP系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血; 血小板减少; 骨髓巨核细胞发育成熟障碍; 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000,女性比男性约23:1,一、抗血小板抗体约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体(PAIg),后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体,易被吞噬破坏。另外,抗血小板抗体对巨核细胞分化
2、也有抑制作用。,发病机制,二、 血小板生成时间缩短ITP血小板生存可缩短至23天或更短,经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体,脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程,切脾对相当部分的患者有效。,临床表现,急性型:儿童多见,初起有上感,主要为病毒细菌所致。可有寒热,全身皮肤粘膜出血(瘢点,紫癜或血肿)、内脏出血。1%患者颅内出血,危及生命,但大多数呈自限性,一般46周可自行缓解。 慢性型:主要见于40岁以下女青年,症状多在偶然中发现,也有皮肤粘膜的出血,内脏出血较少见,月经过多者可引起贫血。,急性型ITP和慢性型ITP的临床特点,实验检查,一、急性型Pt常20109
3、/L,慢性型常(3080)109/L,平均血小板体积增大(mean platelet volume, MPV),反映血小板破坏增加并发挥代偿;血小板分布宽度(platelet distribution width)增加反映了血小板生成加速。,二、出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。 三、骨髓,巨核细胞数目增多或正常,慢性型则增多更显著,产板型巨核细胞30%或无。前面阶段巨核细胞增加成熟受阻现象 四、抗血小板抗体:80%以上ITP患者PAIg及PAC3(血小板相关补体)阳性,主要是IgG、IgM,偶有两种以上抗体同见。,路径: 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规+隐血;
4、(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查; (3)胸片、心电图、腹部B超; 2.发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查; 3.骨髓形态学检查。,急性ITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板,慢性ITP血象:血小板较少,可见巨大血小板,颗粒巨核细胞,胞体明显增大,直径5070um,甚至达100um,外形不规则 胞核明显增大,高度分叶,形态不规则,分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙,排列致密呈团状,染深紫红色 胞质极丰富,呈淡紫红色,其内充满大量细小紫红色颗粒,有时可见边缘处颗粒聚集成簇,但周围无血小板形成。,诊断、鉴别诊断,一、诊断
5、:有出血症状;多次检查pt减低;脾不大或轻度大;巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;具备以下任何一条:a.泼尼松治疗有效,b.脾切除有效,c. PAIg(+),d.PAC3(+),e.血小板生存时间缩短。 二、鉴别诊断:排除其他免疫性血小板减少症,SLE、甲亢,HIV,药物性(阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等)者,输血小板过多者;排除脾亢及其他继发性,如再障、白血病。,临床过程中血小板计数的安全值,口腔科检查10109/L,拔牙30109/L,补牙30109/L ,小手术50109/L ,大手术80109/L,正常阴道分娩50109/L,剖宫产80109/L.对必须
6、服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者,应使其血小板计数维持在50109/L以上。,血小板30109/L,无症状不需治疗。 血小板10109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板30109/L或50 109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗,常规治疗无效者按慢性ITP治疗。,一般治疗,对急性出血严重者,应注意休息,防止各种创伤和脑出血(医嘱:绝对卧床休息),可用一般止血药,酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。,常规治疗,一、糖皮质激素 机理:减少抗原抗体反应;抑制单核-巨噬细胞吞噬;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及血小
7、板向外周血释放。 用法:地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d(路径),待pt达到正常后,逐步减量,每周减5mg,最后以510mg/d维持36个月。,注意监测血糖血压,应用制酸剂(泮托拉唑)或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变,补钙(老年人),另外,HBV-DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者,必须迅速减量直至停药。,二、脾切除 适应症:以上治疗36月无效;泼尼松维持量15mg者;泼尼松有使用禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高者。 禁忌证:20109/L并且持续3天以上。,中医中药 辨证论治1风热伤络证证候 发热,微恶风寒,咳嗽咽红,全身酸痛,食欲缺乏,皮内或皮下瘀点,针
8、尖大小,或大片瘀斑,分布不均,四肢较多,常伴有鼻衄、齿衄等,舌质红,苔薄黄,脉浮数。治法 疏风清热,凉血安络。方药 银翘散加减。主要药物:金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、板蓝根、紫草、蝉蜕、茜草、生地黄、牡丹皮。咳嗽咽红者加杏仁、黄芩;鼻衄者加白茅根、仙鹤草、藕节炭;大便出血者加苦参、地榆炭、槐花炭;出血较多者加阿胶珠、三七粉。2血热妄行证证候 起病较急,出血较重,皮肤瘀斑,斑色深紫,多伴鼻衄、齿衄,可有烦躁口渴,便秘尿赤,舌质红,苔薄黄,脉数。治法 清热解毒,凉血化斑。方药 清瘟败毒饮加减。主要药物:生石膏、知母、水牛角、生地黄、玄参、牡丹皮、赤芍、黄连、栀子、黄芩、紫草。初起伴发热、头痛
9、者加银花、连翘、板蓝根清热解毒;鼻衄、齿衄者加仙鹤草、白茅根、焦山栀、藕节炭;便血者加大黄炭、地榆、槐花炭;尿血者加大小蓟、白茅根。3气不摄血证证候 病程较长,皮肤黏膜散发瘀点瘀斑,色泽淡红,反复发作,此起彼伏,亦可伴鼻衄、齿衄,面色苍黄,神疲力乏,头晕心悸,爪甲淡白,食欲缺乏,舌质淡胖,脉缓弱。治法 补气摄血,健脾养心。方药 归脾汤。主要药物:党参、白术、熟地黄、白芍、当归、阿胶、龙眼肉、酸枣仁、木香。紫癜此起彼伏或伴有其他出血者,加仙鹤草、侧柏叶、参三七、当归化瘀止血;纳呆便溏者,加山药、焦山楂健脾开胃;若面色苍白、四肢厥冷,汗出湿冷,气息微弱,脉象细数,急用人参、附子、龙骨、牡蛎以回阳救
10、逆。,4虚火灼络证证候 全身散在瘀血瘀斑,下肢为甚,时发时止,鼻衄,齿衄,血色暗红,低热盗汗,手足心热,口燥咽干,颧红烦闹,舌红少津,脉细数。治法 滋阴降火,凉血止血。方药 知柏地黄汤加减。主要药物:知母、黄柏、熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮。潮热者加鳖甲、青蒿、银柴胡、地骨皮凉血退蒸;盗汗者加煅牡蛎、玄参养阴敛汗;鼻衄、齿瓤者加参三七、茜草炭、焦山栀、牛膝清热凉血止血。5.瘀血阻络证证候 紫斑色泽紫暗,或有瘀块、血肿,腹有痞块,可伴有腹痛,痛处固定,舌质紫暗,或有瘀斑,脉细涩。治法 适血通络,祛瘀生新。方药 桃红四物汤。主要药物:桃仁、红花、生地黄、川芎、当归、赤芍。临证时可酌加丹
11、参、三七、牛膝、乳香、没药以活血化瘀;伴气虚者加党参、黄芪补中益气;伴血虚者加阿胶、制首乌补益精血。,经验方1.验方一药物组成 鲜马尾松针3060克,鲜茅根、藕节各1530克,仙鹤草15克。功效 滋阴清热,凉血解毒。适应证 各型出血。用法用量 每日一剂,水煎分早、晚服。2益气凉血化瘀饮药物组成 生地黄9克,益母草30克,炙黄芪12克,生藕节15克,大蓟9克,小蓟9克,生地榆9克,茜草9克,生甘草45克。功效 滋阴清热,凉血解毒。适应证 过敏性紫癜性肾炎。用法用量 每日一剂,水煎分早、晚服。3三黄四物汤药物组成 黄芩10克,黄连15克,生地黄10克,川芎5克,赤芍10克,白芍10克,当归10克。
12、功效 清热燥湿,凉血活血。适应证 湿热动血之紫癜。用法用量 每日一剂,水煎分早、晚服。,4赵心波经验方药物组成 生地黄12克,浙贝母10克,天花粉10克,败酱草10克,紫花地丁10克,大青叶12克,连翘12克,大小蓟各15克,茜草10克,紫草6克,白茅根30克。功效 清热解毒,滋阴凉血。适应证 血小板减少性紫癜热毒伤络证。 用法用量 每日一剂,水煎分早、晚服。5何世英经验方药物组成 焦白术125克,野党参9克,云茯苓9克,紫丹参9克,杭白芍25克,生山药9克,炙甘草47克,川芎47克,桂枝47克,大枣5枚。功效 健脾和营。适应证 血小板减少性紫癜气不摄血证。用法用量 每日一剂,水煎分早、晚服。6血热方药物组成 水牛角(先煎)、蒲公英、白茅根、槐花、血见愁各30克,生地黄12克,炒白芍、炒赤芍、黄芩、炒牡丹皮各10克,茜草、地榆各15克,紫苏梗、陈皮各5 克。功效 降气泻火,止血散瘀。适应证 血小板减少性紫癜热毒伤络证。用法 水煎服,每日一剂。,谢 谢 !,