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1、李慎秋教案/结缔组织病,1,硬皮病,硬皮病（Scleroderma）是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织进行性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病,李慎秋教案/结缔组织病,2,硬皮病,硬皮病可分为局限性和系统性，前者局限于皮肤，后者除广泛皮肤硬化外，可侵犯胃肠道、肺、心、肾等多种器官。 两类硬皮病均以女性发病率高，与男性之比为3-41。发病年龄：局限者多为1140岁，系统性者多为2150岁,李慎秋教案/结缔组织病,3,病因和病机：,一胶原合成异常学说： 早期可见真皮深层幼稚胶原纤维增多； 患者成纤维细胞培养其胶原合成活性增加。 组织病理证明：硬皮病的皮肤紧绷和硬度是由于新合成的胶原替代了
2、大多数或全部皮下脂肪，因此皮肤与其下组织紧贴,李慎秋教案/结缔组织病,4,病因和病机：,二免疫异常学说： 常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫病； 存在多种自身抗体，如ANA、RF等均可为阳性， 20%患者血清中有可溶性核蛋白抗体（抗ScL70抗体），该抗体对系统性硬皮病（PSS）有高度特异性,李慎秋教案/结缔组织病,5,病因和病机：,三 . 血管学说： PSS的血管表现包括早期水肿阶段、Raynaud现象、毛细血管扩张、异常和广泛的多系统血管疾病。 最突出的异常是小血管管腔内膜增生、狭窄，表现在肺及冠状血管，指（趾）和肾叶间动脉,李慎秋教案/结缔组织病,6,临床表现：,一局限性硬皮病
3、： 1. 硬斑病（morphea）： 有点滴状硬斑病和斑块状硬斑病。 好发颈部及躯干部,李慎秋教案/结缔组织病,7,临床表现：,1. 损害呈圆形，椭圆形或不规则形淡红色水肿性发硬的斑片，点状至伍分钱币大小或更大。 2. 点滴状可稍凹陷，并逐渐扩大，数月后呈淡黄色或象牙白色； 3. 表面干燥，数年后，硬度减轻，局部变薄萎缩，有轻度色沉斑,李慎秋教案/结缔组织病,8,临床表现：,2.泛发性硬斑病（generalized maphea），较少见。 可合并关节痛，神经痛，偏头痛等症状。 一般3-5年停止发展。极少数可转变为系统性硬皮病,李慎秋教案/结缔组织病,9,临床表现：,3.线状硬皮病（linea
4、r Seleroderma），也称带状硬皮病。 多见于儿童及青少年。 皮损常沿肋间神经或一侧肢体呈线状或带状分布，亦可发生在头皮、前额等,李慎秋教案/结缔组织病,10,临床表现：,1. 在头皮及额部有时呈刀劈状。头发脱落，严重时影响同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩。少数可伴有脊柱裂。 2. 皮肤及皮下软组织及骨骼都逐渐发生萎缩、凹陷。运动受限或引起肢体挛缩及骨骼发育障碍。 3. 一般无自觉症状，偶有轻度痒、痛感及知觉减退,李慎秋教案/结缔组织病,11,临床表现：,二.系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis, PSS）。分肢端型（acro
5、sclerosis）和弥漫性（diffuse sclerosis）,李慎秋教案/结缔组织病,12,临床表现：,1.肢端型：此型占系统性硬皮病中约95%，女性多见。 常先有Raynaud现象，尤激动时； 可有不规则的低热、关节酸痛。食欲下降等； 皮损常是对称性从手、足部开始，渐向前臂、面、躯干部等处发展,李慎秋教案/结缔组织病,13,临床表现：,初期，手指非凹陷性肿胀，皮肤纹理逐渐消失 皮肤逐渐变硬、紧张发亮 表面有蜡黄样光泽，不能用手捏起（因皮肤与皮下组织粘连）。手指逐渐变细，指骨吸收缩短,李慎秋教案/结缔组织病,14,临床表现：,面部皮肤绷紧变薄，面容呆板，呈假面具样，鼻变尖，似鹰嘴。口唇变
6、薄且收缩呈放射状沟纹，口裂变小，舌系带短缩。,足部、下肢及躯干下部可有相同皮损，但病情较轻,李慎秋教案/结缔组织病,15,临床表现：,晚期呈爪状手，肘膝关节可屈曲挛缩。胸部皮肤受累时可影响呼吸运动。皮肤、皮下组织及肌肉均可发生萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨骼之上。,全部皮损处毳毛可脱落，出汗减少，皮脂缺乏,李慎秋教案/结缔组织病,16,临床表现：,2. 弥漫性硬皮病：此型占系统性硬皮病中约5%，男女发病接近。 皮肤硬化常自躯干开始，后累及四肢、面部，最后全身皮肤广泛性硬化。 皮损与肢端型相似。但萎缩较肢端型轻，无Raynaud现象，远端指骨吸收较罕见,李慎秋教案/结缔组织病,17,临床表现：,病情
7、进展迅速，约2年左右全身大部分皮肤均可硬化。常犯及内脏。内脏损害可发生在皮肤症状之前或之后。可侵犯关节、肺、食道、心、肠、胃、肾、脾等，出现相应的症状,李慎秋教案/结缔组织病,18,实验室检查：,ESR，免疫球蛋白，RF（+），蛋白尿、贫血、嗜酸性白细胞； 胸部、食道、骨关节X射线检查均有相应变化。 ANA、阳性率不定，波动于70%左右。抗Sc1-70抗体阳性率为3440%，特异性高，可为PSS标志抗体,李慎秋教案/结缔组织病,19,诊断：,主要根据皮肤硬化等损害特点不难诊断。鉴别诊断： 特发性斑状萎缩、Raynaud病、成人硬肿病等,李慎秋教案/结缔组织病,20,防治：,一.一般性治疗：去除病灶，注意保暖、休息，营养丰富，经常按摩，防止外伤，禁止吸烟，避免精神创伤，避免诱发和加重血管收缩的因素，如应用肾上腺素，麦角新碱等药物。 二.局限型可用皮质类固醇激素局封。口服VitE等,李慎秋教案/结缔组织病,21,防治：,三.系统型 皮质激素； 血管扩张剂，低右、NAA等。 VitE； 中医中药治疗：活血化瘀，改善微循环及结缔组织代谢。如丹参注射液等,李慎秋教案/结缔组织病,22,预后：,病程慢性，大多预后好，少数预后差,反转,
