川崎病治疗进展课件

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1、,川崎病治疗进展,在美英、新西兰等10多个国家发表论文10余篇。其中6篇被美英等国杂志的SCI收编,在美发表的论文被美国、法国的SCI杂志9次引用。在中华儿科杂志、中华血液学等刊物发表论文20多篇。出版儿科急诊手册小儿腹泻病治疗儿科非处方用药及常见病家庭疗法等书。获国家专利二项,陕西省科技进步奖一项,陕西省医药科技进步奖一项。,近年来承担国家科委中国意大利国际合作项目(国科字97K12-G22),中国-匈牙利(国科外字2004 475号)中国日本川崎病临床研究项目; 中国土耳其小儿腹泻的临床研究。99年主持和举办有9个国家参加的全国首届PCAN及儿童保健学术会议,98年主持和举办了中日澳香港川

2、崎病研讨会。 USA Association of PEDIATRICS children sexual abuse 2010 Pediatric bipolar disorder A GLOBAL PERSPECTIVE Nova publish,儿科6篇论文被SCI收录 其中随机对照静脉输注大剂量吡哆醇治疗难治性癫痫的研究)被法国、美国等SCI杂志9次引用 。美国国际小儿神经学杂志Randomized, controlled trial of high-dose intravenous pyridoxine in the treatment of recurrent seizures in

3、 children Ped Neur 17 (1): 54-57 JUL 1997 随机对照静脉输注大剂量吡哆醇治疗难治性癫痫的研究)土耳其医学杂志 Turkish Journal of New Medicine 11(2): 3-5, 1994 Randomized ,double-blind, controlled trail of Nifedipine and placebo for treatment in children 随机双盲安慰剂口服NP治疗小儿腹泻的临床研究 英国儿科杂志新西兰杂志 Differential diagnosis of central nervous syst

4、em infections by alkaline phosphatase in the CSF. 、 检测脑脊液中的ALP鉴别诊断,儿科6篇论文被SCI收录 其中随机对照静脉输注大剂量吡哆醇治疗难治性癫痫的研究)被法国、美国等SCI杂志9次引用 。 1 )美国国际小儿神经学杂志 Ped Neur17(1): 54-57 JUL 1997 Randomized, controlled trial of high-dose intravenous pyridoxine in the treatment of recurrent seizures in children Ped Neur 17 (

5、1): 54-57 JUL 1997 2) 土耳其医学杂志 Turkish Journal of New Medicine 11(2): 3-5, 1994 Randomized ,double-blind, controlled trail of Nifedipine and placebo for treatment in children 随机双盲安慰剂口服NP治疗小儿腹泻的临床研究3) 英国儿科杂志新西兰杂志 Differential diagnosis of central nervous system infections by alkaline phosphatase in th

6、e CSF.检测脑脊液中的ALP鉴别诊断,4 )Clinical study of 104 cases with Kawasaki disease PEDIATRIC RESEARCH 53 (1): 107 JAN 2003 国际儿科研究 (1): 107 2003 川崎病104例研究5 ) Epidemiologic and clinical characteristics of Kawasaki disease in Shaanxi Province, China, 1993-1997 JOURNAL OF TROPICAL PEDI 47 (1):FEB 2001 英国牛津大学出版社

7、热带儿科杂志 陕西省川崎病流行病学研究47(1): 54-56 20016 ) Aust N Z J Psychiatry. 2008 ;42(9):807-13 可乐定贴片治疗抽动症 Australian and New Zealand Journal of Psychiatry 澳大利亚新西兰精神学杂志,被以下文献引用: 1. Ranganathan LN, Ramaratnam S Vitamins for epilepsy 2005 2. Scheller J Role for complementary and alternative treatments in epilepsy A

8、RCHIVES OF NEUROLOGY 62 (9): 1471-1472 SEP 2005 3. Baxter P ARCHIVES OF DISEASE IN CHILDHOOD 90 (5): 441-442 MAY 2005 4. ARCHIVES OF DISEASE IN CHILDHOOD 90 (5): 512-515 MAY 2005 5. Thiel RJ, Fowkes SW MEDICAL HYPOTHESES 62 (1): 35-44 2004 6. Tharp BR EPILEPSIA 43: 2-10 Suppl. 3 2002 7. Gospe SM PED

9、IATRIC NEUROLOGY 26 (3): 181-185 MAR 2002 8. Mandel R, Baujard C, Durand P, et al. Status epilepticus. ANNALES DE PEDIATRIE 46 (4): 259-265 APR 1999 9. Gospe SM Current perspectives on pyridoxine-dependent seizures JOURNAL OF PEDIATRICS 132 (6): 919-923 JUN 1998,00313998/03/5306-0922 PEDIATRIC RESEA

10、RCH Vol. 53, No. 6, 2003 Copyright 2003 International Pediatric Research Foundation, Inc. Printed in U.S.A Clinical Study of 104 Cases with Kawasaki Disease FUYON JIAO1,KAILIPAN1,ZHANKUI LI, LIHUA LI ZHIGANG LIU , BAOXI WANG , The study of this paper is to describe the clinical characteristics of Ka

11、wasaki Diseaae(KD).One hundred and four cases from 1998 to 1999, using International Classification of Disease (ICD-9-CM) of mucocutaneous lymphorode sydrome.There were 73 male (seventy percent) and 31 female (thirty percent).78 cases(seventy - five percent) were under 3 years old and 26(twenty-six

12、percent) were 4 to 14years old. IVGG using in 300-400mg/kg/d of 23 patients, 400-800mg/kg/d of 10 patients,1000mg/kg/d of53 patients,2000mg/kg/d of 5 patients.,KD是全身性的血管炎性疾病,1967年由日本川崎富作先生首先报道。曾称为皮肤粘膜淋巴结综合症( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,MCLS )。自1970年以来,世界各地均有报道,80%发生于5岁以下儿童。,川崎病(Kawasaki diseas

13、e ,KD)是一种至今病因尚未明了的急性发热性出疹性疾病,该病基本病理改变为全身性血管炎,主要侵犯大、中血管,冠状动脉血管病变是其严重的并发症,其中尤以冠状动脉瘤(CAA)和冠状动脉狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和猝死。目前已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要原因,经过近40年来的努力,在KD的治疗上取得了许多新进展。,美国西北大学儿科研究认为KD是导致儿童发生一种全身血管炎性病变及导致患儿发生CAA及心肌梗塞以及导致以前身体健康而突然死亡的主要原因之一。但病因仍不清楚,新进的研究认为与病毒感染有关,此对KD的诊治有重要意义。,KD治疗进展,1 急性期KD的治疗 主要目的是控制

14、全身非特异性血管炎,防止冠状动脉损害(CAL)的发生。,KD治疗进展,多中心研究提示理想的疗法是:2g/kgIVIG加大剂量阿司匹林(最好在确诊后急性期应用),然后用小剂量阿司匹林并且一直随访心脏B超正常为止。,日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查,结果共发现病例11221例,其中8958(占79.8%)使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%),其次为2000mg/kg(占16.9%)和1200mg/kg(占16.85),53.8%的病人在发病后第5日开始用药,83.7%的病人在发病后第7日开始用药。 研究结果提示,剂量2000m

15、g/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高,其原因可能与: 用2000mg/kg的病人病情较其他组为重; IVIG对预防心脏后遗症无效。,KD治疗进展,静脉用丙种球蛋白(IVIG) 1984年Furusho1将IVIG运用于KD的治疗并获得成功。此后,IVIG逐渐被各国广泛运用于KD的治疗,并最终确定了其在KD治疗中的中心地位。,难治性KD推荐使用3日剂量:IVIG加甲强龙冲击,或加用英利昔单抗。 对轻中度CAA建议使用抗血小板治疗(小剂量阿司匹林3-5mg/kg/d或氯吡格雷1mg/kd/d,可增至75mg),对8mm或多个CAA的患儿应用抗血小板或抗凝药华法林或低分

16、子肝素。 急性冠状动脉阻塞需行紧急溶栓治疗或经皮介入术治疗,但常规疗法加皮质激素不能减少CAA的发生。早期应用皮质激素可减少反复应用IVIG的作用。,IVIG预防CAA的机理其作用可能是:大剂量IVIG对免疫的负反馈调节,使CD8+细胞增多,被活化的CD4+细胞减少,从而减少IgG的合成; 反馈抑制多克隆活化的分泌型B细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体; 封闭单核巨噬细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的FC受体,从而抑制免疫细胞的过度活化,抑制白细胞介素1、肿瘤坏死因子的产生;,封闭血小板表面的FC受体,阻止血小板黏附、聚集,预防血栓;封闭血管内皮细胞的FC受体,抑制血管内皮损伤引起的血小板源生长因子及其血管途径激活,从而抑制血管的免疫损伤;通过某种特异性抗体作用于一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原,

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