《皮肌炎多发性肌炎课件_1》由会员分享,可在线阅读,更多相关《皮肌炎多发性肌炎课件_1(18页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、皮肌炎/多发性肌炎,概述,是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM(皮肌炎):骨骼肌+皮肤同时受累PM(多发性肌炎):仅骨骼肌受累。可单独发生;也可与其它风湿病并发。,病因,在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能: 1、病毒感染2 机体免疫系统对“自身”的异常识别3、血管病变,发病机理,骨骼肌纤维慢病毒感染肌纤维抗原性改变(“非自身”抗原)免疫系统识别“非自身”抗原血管炎骨骼肌、皮肤病变、,发病机理,产生骨骼肌纤维损害的最终反应:PM:主要是细胞解导DM:主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害,尤其见于DM/PM的
2、儿童型。,临床表现,肌肉损害 四肢近端肌无力,分布对称而弥漫; 一半病人有肌痛和触痛; 少数病人有咽下困难。,临床表现,皮肤损害 双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、鼻梁、胸背等处 Gottron氏征:手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块 甲周皮肤潮红,实验室检查,1、血清酶:重要的有CPK(肌酸磷酸激酶)和醛缩酶诊断价值最大,CPK是肌纤维损伤最敏感的指标,且与疾病活动度有关,可用于指导治疗。 2、尿肌酸 尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病。,实验室检查,3、肌电图:肌原性损害 4、肌肉活检:多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查:ANA可阳性(PM多见)抗Jo-1抗体阳性率约25%,PM多见抗Mi-2抗体可阳性,分型,一、原发性特发性多发性肌炎(简称多发性肌炎,PM) 二、原发性特发性皮肌炎(简称皮肌炎,DM) 三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM(重叠综合征),治疗,首选强的松 60-100mg/日 可能要持续用药数月至数年 开始每天四次,一周后尽可能快地改为每日一次或隔日一次疗法 补钙、补钾、护胃(抗酸剂) CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免疫抑制剂,