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1、概念,癫痫（epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突然性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复记忆。 发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为，这是大脑神经细胞过度放电引起的脑功能障碍。,概念,癫痫发作（epileptic se
2、izure）或称痫性发作，是癫痫的临床表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称痫性发作，而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫。痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态 。 惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起的。发作时脑电图可以正常或异常。很多癫痫发作并无惊厥表现（如失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。 惊厥发作。但国内
3、对某些癫痫发作依然习惯称惊厥。,概念,癫痫综合征(epilepsy syndrome)：是指患儿某些临床症状和体征总是集合在一起表现出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。 癫痫的患病率：约为36，约60%的癫痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的患儿可获完全控制。,癫痫发病率,发达国家癫痫的年发病率为2453/10万/年， 发展中国家癫痫的年发病率为77/10万/年114 /10万/年； 患病率国外4 8 。 我国0-14yr儿童癫痫（不含热性惊厥）的发病率为151/10万/年，患病率为3.45 （左启华等，1988）,发达国家
4、各年龄段癫痫的发病率(Allen Hauser,1997),起病年龄,1yr内起病者占小儿癫痫总数的29.0%， 7yr 内起病者占总数的82.2%。 小儿癫痫大多数发病于学龄前期。,652例小儿癫痫的起病年龄（左启华，1981）,病因(etiology),根据病因分三类 ： 特发性/原发性癫痫(idiopathic/primary epilepsy)：脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，而与遗传因素有关。 症状性/继发性癫痫(symptomatic/secondary epilepsy)：具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。 隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：是指
5、虽疑为症状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。,病因(etiology),引起癫痫发作的因素： 遗传因素：获得性因素：诱发因素：年龄因素：,遗传因素,指对癫痫的遗传易感性。大量研究证明，癫痫与遗传因素有关。遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。 近年癫痫基因的研究取得一定进展： 少年肌阵挛(juvenile myoclonic epilepsy，JME)的基因定位在染色体6p21.3； 良性家族性新生儿惊厥(benign familial neonatal convulsion)的基因定位在染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.
6、3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有关。,表1. 小儿癫痫的致病因素,表1. 小儿癫痫的致病因素（续）,表2：按围产期前后时期区分小儿癫痫的病因,表3：根据癫痫起病年龄考虑病因,诱发因素,非感觉性诱因：如发热、过度换气、代谢紊乱、身体应激反应、情感和精神紊乱、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饥饿或过饱。 感觉性刺激：视觉刺激（光、阅读、电视）、听觉刺激（声音、音乐、巨响）、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。 有时诱因是特异性的。若癫痫发作只有在一定的诱因存在时才表现出来，称为反射性癫痫。,病因的构成比,各年龄组癫痫已知病因的构成比（Allen H
7、auser，1997）,临床分类(clinical classification),国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出两个不同层次、不同范畴的癫痫分类系统。 小儿癫痫发作的分类(classification of epileptic seizures)：仅限于描述癫痫发作的具体类型。 ILAE在1981年根据癫痫发作时的临床表现的类型和脑电图改变进行分类。是临床常用的分类方法。在2001年5月又提出新的建议。 癫痫和癫痫综合症的分类(classification of epilepsies and epileptic syndromes)：是对前者分类的补充。 1985
8、年ILAE依临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点进行分类，1989年又重新修订。2001年又提出了新的分类方案。,表4. 小儿癫痫发作的分类(ILAE, 1981 ),1. 部分（限局、局灶）性发作partial（focal,local）seizures1.1 简单部分性发作（simple partial seizures,consiousness not impaired）1.1.1 运动性发作（with motor signs）1.1.2 感觉性发作（with somatosensory or special-sensory symptoms）1.1.3 植物神经症状发作（w
9、ith autonomic symptoms or signs）1.1.4 神经症状性发作（with psychic symptoms）1.2 复杂部分性发作（complex partial seizures, with impairment of consiousness）1.3 部分性发作演变为全身性发作(partial seizures evolving to secondarily generalized seizures)2. 全面（广泛、弥漫）性发作（generalized seizures）2.1 失神发作（absence seizures）2.1.1 典型失神发作（typica
10、l absence）2.1.2 不典型失神发作（atypical absence）2.2 肌阵挛发作（myoclonic seizures）2.3 阵挛性发作（clonic seizures）2.4 强直性发作（tonic seizures）2.5 强直-阵挛发作（tonic-clonic seizures）2.6 失张力发作（atonic seizures）2.7 婴儿痉挛（infantile spasm）3. 其他分类不明的各种发作（unclassified epileptic seizures）,表5. 癫痫发作类型（Engel，2001年）,表6. 癫痫与癫痫综合征的国际分类（ILAE
11、,1989）,表7.癫痫综合征分类举例（Engel，2001）,表7.癫痫综合征分类举例（Engel，2001）,临床表现 (Clincal manifestations),一.癫痫发作的临床表现 二.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点 三.癫痫持续状态（status epilepticus）,一. 癫痫发作的临床表现,(一).局灶性发作 (focal seizures) 脑电图改变提示神经元过度放电（异常电活动）起源于一侧大脑半球的局部区域，临床表现开始仅限于身体的一侧。 1. 单纯局灶性发作：没有意识障碍。1).运动性发作2).感觉性发作3).自主神经症状发作4).精神症状性发作 2.复杂
12、局灶性发作：伴有不同程度的意识障碍。 3.局灶性发作演变为全身性发作：,局灶运动性发作(focal motor seizures),发作时意识不丧失，EEG可在对侧相应皮层代表区记录到局灶性发放。 发作可表现为： (1)局灶性运动发作：大脑癫痫灶对侧肢体或面部抽搐。如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑 (2)旋转性发作：发作时头转向一侧，通常转向发放的对侧。 (3)姿势性发作：发作时一侧上肢外展，肘部半曲，常伴向该侧头部作注目动作。 (4)杰克逊发作（Jachsonian seizures）,可有Todd麻痹. (5)发音性发作：如果言语受影响，则或为言语中断，或偶尔为发出声音。,杰克逊发作：异
13、常放电沿着大脑皮层运动区（中央前回的运动皮层）扩展，其所支配的肌肉按顺序抽动，如先从一侧口角手臂肩躯干下肢。,局灶感觉性发作(focal sensory seizures),由于仅有主观感觉而缺乏客观的行为表现，单纯感觉性发作的诊断比较困难，婴幼儿缺乏表述能力，诊断尤难。 表现： 1. 发作性躯体感觉性发作（起源于中央后回），发作表现为局部的麻木感、针刺感，但很少为单纯的疼痛感。 2.或特殊感觉性发作： 视觉性发作：起源于枕叶距上回，症状主要为视幻觉，如简单颜色、闪光、暗点、黑朦、视野缺损。 听觉性发作：颞叶回后部，症状为简单的声幻觉，如蜂鸣音、敲鼓音、噪音感。 嗅觉性发作：多为难闻或令人不快
14、的味道。 味觉性发作：可以是美味或味觉的幻觉发作，如咸、酸、甜、苦 眩晕性发作：包括空间坠落感、飘动感、水平移动感。,自主神经性发作 （with autonomic symptoms or signs）,发作以自主神经症状为主 可表现为腹痛、上腹部不适感、恶心、呕吐、头痛等。 也可表现为颜面苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大，肠鸣或尿失禁 ，或发作性发热。 这些症状常伴随其他的发作形式，单纯植物神经发作性癫痫极少见，诊断也较困难，需慎重排除其他内、外科疾患。,精神症状性发作 （with psychic symptoms）,表现为发作性精神症状，包括 结构幻觉性发作：闪光、噪音，风景、人物、音乐。
15、 错觉性发作：一种知觉的歪曲，如物体变形，变大变小。 情感障碍：极度愉快或不愉快的感觉、恐惧、忧郁感。 认知障碍性发作：即梦样状态、时间失真感、人格解体感。 记忆障碍发作：记忆失真。熟悉感、陌生感。 语言障碍发作： 起源于边缘系统或颞-顶-枕交界区的联合皮层。 精神症状性发作单独出现者很少，为高级脑功能障碍，常伴有意识障碍，多见于复杂部分性发作。,2. 复杂局灶性发作(complex partial seizures),复杂部分性发作：包括两种及两种以上简单部分性发作，并有不同程度的意识障碍。 见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。 发作时常有精神、意识、运动、感觉及植物神经等方面的症状及自动症。 自动
16、症（automatism） 系在癫痫发作过程中或发作后意识朦胧状态下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动作，发作后不能回忆。 自动症可以是发作时正在进行的动作的简单继续，或是意识障碍时发生的新的动作。如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语,(二). 全面性发作(generalized seizures),是指发作一开始时即有双侧半球受累(同时放电) 。 发作开始时即有意识障碍。 运动症状是双侧性的。 发作期EEG最初有双侧半球同时广泛放电。 http:/ http:/ http:/,失神发作(absence seizures),临床特点：失神是一种非惊厥性癫痫发作。以意识障碍为主要症状。发病年龄：以5-10岁为多。 典型失神发作时起病突然，无先兆，正在进行的自主性活动停止及语言中断，两眼茫然凝视，表情呆滞，固定于某一体位，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，一般30秒，发作后继续发作前正在进行的动作，对发作不能回忆。常发作频繁。 不典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显。 EEG： 典型失神：发作期EEG为对称、同步、弥漫性双侧3Hz的棘慢复合波节律性爆发。发作间期EEG可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发。 不典型失神发作：1.52.5Hz慢棘慢波，背景活动异常。,
