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1、直肠类癌 rectal carcinoid,1907年德国病理学家Oberndorfet 首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年Peaxse摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学产生许多肽类和胺类的激素物质 质疑命名和归类 Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。,起源于Kultschitzsky的肿瘤,发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下 层甚至侵犯固有肌层。具神经内分泌特性：多种肽类及生物胺。临床少见：全世界2.5-5人/10万分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。,类癌的分布,全消化道 任何年龄：40-
2、60岁多见 性别差异：不大常见发生部位：国内外差异 （多位于距肛8cm以内直肠）,发生部位国内VS国外,直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠，但近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此，直肠类癌仍较罕见，结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一，甚至有报道，每2，500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。,类癌的生物学特性,Carcinoid的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌：瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿 块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小
3、而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性,类癌的临床表现,直径大小,类癌的临床表现,类癌综合征：表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象激素释放引起 临床少见，发生率仅4% 多发生于晚期，特别是肝内有转移者。麻醉或介入诊疗时，可诱发类癌危象。,类癌的临床表现,症状：腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征：腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性 单纯依靠临床表现诊断困难,类癌的诊断内镜,内镜检查是诊断本病的首选方法直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检内镜+组织活检 是目前类癌确诊的主要手段,内镜免疫组化表现,内镜：形态
4、多样，大小不一 可分为3种类型：息肉样肿块粘膜下肿块癌样溃疡 免疫组化神经特异性烯醇化酶（NSE）囊泡突出素（Synaptophysin）嗜铬颗粒蛋白A（CgA）呈阳性,内镜-息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,内镜-黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,内镜-癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择。直肠类癌超声内镜特征：病灶呈低回声结节病灶内部回声均匀病灶边界清早期病变位于黏膜深层或黏膜下层,超声
5、内镜表现,直肠类癌诊断的其他方法,实验室：血清5-HT含量明显升高，尿中5-HIAA排出增多影像学：腹部CT扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定位，尤其肝转移者，敏感性低（45-55%）PET-CT：结果不确切，价格昂贵生长抑素受体显像（SRS）：新技术，特异性高，敏感性高（80-90%），结果受限（依赖生长抑素受体表达）,直肠类癌的治疗,直肠类癌的内镜治疗,直肠类癌的治疗,直肠类癌的预后,预后取决于 肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征等一般说，肿瘤直径2cm者恶性程度高，且淋巴结转移率达80-90%。直肠和阑尾类癌恶性程度较低，胃、小肠、结肠恶性程度较高预后较一般腺癌好。,总 结,
