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1、免疫性血小板减少性紫癜,XX，6岁男童,主诉：发现全身皮肤出血点、瘀斑1月余。 现病史：1月余前发现全身皮肤散在出血点，呈针尖大小，压之不退色，以双下肢、腹部为著。磕碰及蚊虫叮咬处出现大小不等的瘀斑，消退缓慢。期间非喷射性呕吐2次，呕吐物为黑色胃内容物，排黑便1次。不伴发热、皮疹、光过敏、腹痛、关节痛、骨痛。查血常规：Plt 6x109/L，以“血小板减少原因待查”收入院。患儿起病以来，精神可，食欲佳，睡眠良好，小便如常，大便如前所述，体重无明显变化。,XX，6岁男童,既往史：2月前因扁桃体炎就诊于我院门诊，未查血象，予头孢治疗后痊愈。余无特殊。 个人史：G1P1足月儿，因宫内窘迫行剖宫产，无
2、窒息。发育及儿童保健无特殊。 家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。,入院查体,T 36.1 P101次/分 R25次/分 BP94/68mmHg 贫血面容，神智清楚。全身皮肤黏膜散在出血点、瘀斑。口腔内见出血点，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心、肺、腹、神经查体无异常。未及肝脾肿大。,辅助检查,血常规（外院）： WBC19.87X109/L,N64.3%HGB113g/L,PLT6X109/L。,入院检查,血常规：WBC18.16X109/L,N84.4%,HGB106g/L,PLT7X109/L,CRP3mg/L，ret1.56%。 生化、凝血大致正常。 ANA 1:3200（+），抗dsDN
3、A抗体、心磷脂抗体、PAIgG、免疫球蛋白、补体（-）。 骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。 心脏彩超、腹部B超、胸片未见异常。 铁代谢、叶酸、B12均正常。,考虑诊断是什么呢？,病例特点,6岁学龄前男童，急性起病，病程1个月。 现病史：全身出血点、瘀斑，伴消化道出血表现，查血小板低6x109/L。 既往史：2月前患扁桃体炎。 查体：生命体征平稳。贫血貌，全身负重部位出血点，瘀斑，口腔内有出血点，肝、脾不大。心、肺、腹查体无异常。 辅助检查：血常规：WBC高，N为主，HBG稍低，PLT明显低。骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。ANA（+）。,诊断,免疫性血小板减少性紫癜（急性 极重
4、度） 贫血（轻度）,免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。,ITP发病机制,1、血小板破坏增多： 自身反应性抗体介导的血小板清除；2、血小板生成减少： 巨核细胞成熟障碍。,症状：全身出血表现。 查体：脾脏一般不增大。 辅助检查：至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。诊断ITP的特殊实验室检查：PAIgG。 排除其它继发性血小板减少症：感染、药物、毒物诱发的血小板减少；自身免疫性疾病：狼疮、类风湿等；血液系统：AA、MDS、ALL等；脾亢；先天性血小板减低、EVANS 综合征等。,ITP诊断,治疗,一般治疗：注意休息，减少外伤，忌服用抗血小板药物。 对因治疗：激素、丙球、切脾。 输血小板：PLT10x109/L并有内脏出血者考虑使用。,促进血小板生成：- rh-TPO（特比澳）-AMG531（雷米斯汀）-Eltrombopag（艾曲泊帕）,抑制血小板破坏：- Splenectomy（切脾）- IVIg（免疫球蛋白）- Rituximab（美罗华）,针对发病机制的治疗,抗CD20单克隆抗体（美罗华）作用机制：清除CD20+B细胞克隆；调节免疫功能。作为复发/激素依赖的患者的治疗选择，与脾切除术平行。,THANKS!,
