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1、婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗新进展,郑州市中心医院皮肤科 陈自学 2012.04.06,历史沿革,最早有各种命名：单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各种血管异常 1982年：Mulliken and Glowacki 提出了基于临床和生物学行为的血管性胎记（vascular birthmarks）分类系统:血管瘤 、血管畸形 1996年，ISSVA(international society for the study of vascular anomalies)采纳并进一步完善此分类系统，作为血管异常的官方分类系统,婴儿血管瘤 （
2、infantile hemangiomas）,局灶性、阶段性和不确定的（focal ， segmental and indeterminate ） 浅表（superficial） 深在（deep） 混合（mixed/combined）,临床特征,自然病史（natural history）经历典型的3阶段： Proliferation:大概9-12个月，主要前5个月，个别大于1年，甚至18-24个月，皮损位置越深，增值阶段越长 involution involuted,superficial,superficial,deep,mixed,前兆皮损 （precursor lesions）,各种前兆
3、皮损可出现在约50%的婴儿血管瘤患者 毛细血管扩张（telangiectasias） 瘀斑（ecchymosis） 溃疡（ulceration）,telangiectasias,ecchymosis,ulceration,消退阶段 (involution phase),消退阶段何时开始难预测 浅表皮损:颜色从鲜红到暗红、紫红、灰色 深在皮损：变的更小、更易压缩、温度降低,完全消退/残留变化 （involuted / residual changes）,消退并不必需意味着皮肤完全正常,应彻底向患儿家属解释清楚 毛细血管扩张(telangiectasias) 萎缩(atrophy) 瘢痕形成(sc
4、arring) 纤维脂肪性斑块(Fibrofatty masses),Complete disappearance,telangiectasias,atrophy,scarring,Fibrofatty masses,Complications/clinical variants and associated syndromes,Ulcerated hemangiomas Periorbital hemangiomas Nasal tip/bridge hemangiomas Lip hemangiomas Ear hemangiomas Lower facial or beard heman
5、giomas Genital and perineal hemangiomas Lumbosacral hemangiomas Segmental hemangiomas PHACES syndrome,Ulcerated hemangiomas,最常见的并发症，约累及16%的患者 通常发生在增值阶段 易发生在唇、生殖器、会阴和颈部等 组织破坏可导致出血、继发感染和疼痛等,Periorbital hemangiomas,小皮损影响相对不大 较大皮损可导致各种眼并发症，如单侧眼球突出、废用性弱视、机械性上睑下垂、散光等 所有的眶周血管瘤均应接受眼科检查,Nasal tip/bridge hema
6、ngiomas,常破坏鼻的解剖结构导致永久性毁容，需要接受专科医师咨询 皮损消退缓慢造成较大儿童的心理压力 cyrano鼻畸形 鼻折痕征（Nasal crease sign)：下部鼻柱的线状、灰色萎缩性皱痕 ，可发生在累及鼻部的面部阶段性血管瘤，可能预示软骨很快破坏和鼻塌陷,Lip hemangiomas,皮损消退缓慢，增值阶段易于形成溃疡和出血 反复溃疡、出血可增加疼痛、饮食困难和永久性瘢痕形成,Ear hemangiomas,可引起面部毁容 破坏耳道可引起传导性听力丧失,Lower facial or beard hemangiomas,常累及颈部、下唇、下巴、耳前和下颌区 皮损累及气道的
7、风险高，应重视 气道血管瘤可能缺少皮肤表现，有症状的婴儿通常表现为哮吼样咳嗽、声嘶、双相性喘鸣等，应作喉镜检查,Genital and perineal hemangiomas,经常形成溃疡 同时伴发出血、感染、瘢痕形成、疼痛的风险很高,Lumbosacral hemangiomas,通常是下面隐性脊柱裂或脊髓缺陷的信号 可导致不能缓解的神经后遗症 骶骨的血管瘤可能和先天性肛门直肠和泌尿生殖异常有关，包括肛门闭锁、肾畸形、生殖异常、皮赘等 MRI评价异常情况,Segmental hemangiomas,通常累及中线的单边，且界限明显 最常位于面部 更易发生并发症和畸形，如泌尿生殖异常、PHAC
8、ES syndrome 更常并发溃疡,PHACES syndrome,女性易患 临床常见于泛发的面部血管瘤 多种异常表现（见下）,治疗,没有通用或万能的治疗方法，最佳的处理方法仍有争议，需要个体化治疗 治疗决策需要考虑多种因素，包括：皮损的大小和位置、患者年龄、血管瘤的生长阶段、相关检查结果、对患者和其父母以后生活的潜在社会心理压力的预知等 治疗决策很可能具有挑战性，必需考虑父母的意愿和风险-受益分析,主要治疗目标,阻止或逆转威胁生命或功能的并发症 预防永久性毁容 使社会心理压力降至最小 避免过度的侵略性操作 充分的预防或治疗溃疡，以期使感染、疼痛和瘢痕形成降至最小,有关血管瘤评估、医疗安排或
9、治疗应考虑的因素,血管瘤及早治疗指征,婴儿血管瘤治疗选择（1）,婴儿血管瘤治疗选择（2）,5%咪喹莫特软膏：治疗增殖期的血管瘤 动脉栓塞形成术：引起高输出量充血性心力衰竭而危及生命的血管瘤，如肝血管瘤 冷冻治疗：血管瘤的浅表部分；副作用包括：疤痕、色素改变和感染 放疗：很少用，可致恶变、骨生长障碍，已用于系统性血管瘤病如肝血管瘤和危及生命的皮损 加压包扎或间歇性呼吸压缩：可能减少大血管瘤的体积；可能有心衰、呼吸窘迫等严重并发症,结语,目前血管瘤的分类仍有缺陷，如血管瘤合并血管畸形无法归类，但却影响治疗选择和预后 血管瘤不单纯是皮肤病变，可能合并多种异常或畸形 合理、正确的治疗决策不易做出,谢谢！,
