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1、皮肤粘膜出血,定 义 Definition,机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血,病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis,四个基本病因,血管壁结构与功能异常血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低抗凝物质增多纤维蛋白溶解 亢进,血管壁功能 Capillary wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损小血管收缩内源性凝血及血小板聚集止血,血管壁功能异常 Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉
2、硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口palt膜磷脂 磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血,血小板异常 Platelet abnormality,血小板数量异常血小板减少： 生成减少：再障、白血病破坏过多：ITP消耗过多：DIC血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病继发性 脾切除后 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症继发性：药物、尿毒症,凝血功能 coagulation faction,凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统,凝血功能
3、障碍 Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症继发性：严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进继发性：临床多见（DIC）,临床表现（一） Clinical manifestation,瘀点 （petechia） 紫癜 （purpura）瘀斑 (ecchymosis)皮下血肿（hematoma）血尿鼻出血牙龈出血,瘀点 petechia,特点：直径5mm 初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位 易摩擦、磕碰处、针刺处提示 血管壁缺陷、凝血障碍大片
4、严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常,皮下血肿（hematoma）：大片出血伴皮肤隆起 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏,临床表现（二）,血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少：广泛 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止） 凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血）,伴 随 症 状 accompanying symptoms,过敏性紫癜血小板减少性紫癜发热：急性白血病、重症感染贫血：白血病血友病：自幼轻伤后出血不止,问诊要点（一）,出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状,
5、问诊要点（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退时间、出血频度 初发时间：幼时：家族史、发病者性别成年：诱因（饮食、环境、职业、药物毒物接触史） 目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况：诊治经过、有无相关疾病,发 绀 Cyanosis,定 义 definition,血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象,发病机制（一） Mechanism,1g Hb约与1.34ml氧结合饱和(fully saturated with oxygen)正常血氧饱和度:95%脱氧Hb浓度：用血氧未饱和度表示（unsa
6、turated oxygen）,发病机制（二）,理论上发绀：脱氧Hb量5g/dl（动脉血氧饱和度（SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2 ）34mmHg。） 临床上发绀： （Hb 浓度正常的患者）SaO2 85%口腔粘膜和舌面已发绀此时脱氧Hb仅2.25g/dl。,发病机制（三）,发绀与Hb的相关性 血色素正常者60%轻度发绀者 SaO2 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血（Hb6g/dl） 发绀出现迟,发病机制（四）,总结：发绀是缺氧的典型表现，与未氧合的Hb含量相关。在正常Hb患者，发绀与SaO2相关即发绀时SaO2 。在异常Hb患者，发绀与SaO2 不绝对相关,病 因 Etio
7、logy,血液中脱氧Hb增多 * 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低 血液中存在异常血红蛋白衍生物 * 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症,呼吸系统疾病,病因： 通气、换气功能障碍肺氧合作用不足常见疾病* 气道阻塞：异物、喉头水肿* 肺实质与间质病变：COPD、肺炎* 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘,心脏疾病,病因：肺内气体交换障碍心与大血管存在异常通道 常见疾病* 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病,周围血管性发绀（一） peripheral cyanosis,病因：周围循环血流障碍 分类* 淤血性* 缺血性,周围血管性发绀（二）,淤血性周围性发绀* 体循环淤血、血流缓慢
8、、O2在组织中被过多摄取* 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎局部静脉病变,周围性发绀（三）,缺血性周围性发绀*心排出量减少或局部血流障碍致周围组织血流灌注不足*休克、雷诺 (Raynaud)病、肢端发绀症,吸入气中氧分压低,高原地区吸入气氧分压低肺泡内氧分压降低动脉血氧饱和度下降,异常Hb衍化物,高铁Hb血症*化学物质或药物中毒所致*先天性硫化Hb血症,高铁Hb血症（一）,药物或化学物质中毒使Hb分子中的Fe+被Fe+所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁Hb含量达到3g/dl时发绀。,高铁Hb血症（二）,特点：* 急骤出现、氧疗青紫不减* 静脉血呈深棕色* 静注亚甲蓝、大剂量维生素C可使青紫
9、消退,高铁Hb血症（三）,引起高铁Hb血症的化学物质或药物：亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等肠源性青紫症：含亚硝酸盐的变质蔬菜,高铁Hb血症（四）,先天性高铁Hb血症*自幼即有发绀*家族史*无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因,硫化Hb血症（一）,正常红细胞中不存在硫化Hb当血中硫化Hb含量0.5g/dl时则出现发绀,硫化Hb血症（二）,先决条件：* 肠内存在大量硫化氢（同时有便秘或服用硫化物）,硫化Hb血症（三）,特点：* 持续时间长可达几个月或更长* 血液兰褐色,分 类,* 中心性发绀(central cyanosis)* 周围性发绀(peripheral cyanosis)* 混合
10、性发绀(mixed cyanosis),中心性发绀 central cyanosis,心、肺疾病引起SaO2 特点* 全身性发绀（除四肢与面颊外)* 亦见于粘膜与躯干的皮肤* 皮肤温暖,周围性发绀 (peripheral cyanosis),特点* 见于肢体末梢与下垂部位* 皮肤温度低，加温后发绀消失体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、动脉搏动减弱或消失,混合性发绀 mixed cyanosis,中心性发绀和周围性发绀并存见于心力衰竭,伴 随 症 状 accompanying symptoms,呼吸困难杵状指（趾）病程较长意识障碍和衰竭：急性中毒、休克,问 诊 要 点,发病年龄、性别、发病急缓发绀部位、特点、伴随症状诱因、时间、频率、病程特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习惯、药物、化学物品,复习思考题,皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制如何问诊皮肤黏膜出血发绀的分类和临床表现,下次课程预习范围临床心电图产生的原理与正常值后续课程介绍血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血掌握病因、发病机理及临床意义,
