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1、门静脉高压症,概念,由于门静脉系统压力的增高，临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病称为门静脉高压症（portal hypertension）。门静脉正常压力13-24cmH2O，平均值18cmH2O。,胃冠状静脉,肠系膜上 静脉,肠系膜下 静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,一、门静脉系统的外科解剖,门、腔静脉间的侧支循环-A,门静脉压力正常值为1.272.35kPa，平均为1.76kPa。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压(portal hypert- ension),肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，正常肝血流量为
2、1500ml/min，相当于心输出量的2025,一、门静脉系统的外科解剖,一、门静脉系统的外科解剖,门、腔静脉间的侧支循环-B,门静脉特点： 1.门静脉及其属支基本上无静脉瓣装置； 2.门静脉系统两端均为毛细血管网。,四个交通支： 1.胃底、食管下段交通支； 2.直肠下段、肛管交通支； 3.前腹壁交通支； 4.腹膜后交通支。,解剖概要,1门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。 2门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。 3门静脉供血肝脏75%，肝动脉供血25%，但两者的供氧量几乎相等。1100ml/min,二、门静脉高压症的分型,本
3、症分肝内和肝外两型，前者95%。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝纤维化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先天性畸型（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。,门脉系统三维成像,门脉系统三维成像,门脉系统三维成像,分型,肝内型：常见肝炎后肝硬变：肝窦和窦后我国占90% 血吸虫病性肝硬变：窦前过去在血吸虫病流行地区,肝炎后肝硬变：肝窦、窦后,肝小叶纤维组织增生和肝细胞结节再生 挤压肝窦，使其变窄或闭塞 肝窦和窦后的阻塞使门静脉的血流受阻 汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支 平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放 压力高810倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支,血虫病性肝
4、硬变：窦前,血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加,门静脉压力,正常压力在1324cmH2O （ 1.272.35kPa ）之间 门静脉高压症时，压力可升高至3050cmH2O（ 2.944.90kPa ） 压力不超过 25cm H2O （ 2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,门脉高压的病理变化,脾肿大、脾功能亢进 交通支扩张 腹水,脾肿大、脾功能亢进,脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 脾亢,交通支扩张,四个交通支会显著扩张 胃底、食管下段
5、交通支破裂出血 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,胃底食管下段交通支出血病理,离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处食管，静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂,腹水,门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低 肝
6、功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留,门静脉高压性胃病：门静脉高压时，胃壁淤血、水肿，胃粘膜下层的动静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。 肝性脑病：门静脉高压时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质不能代谢与解毒而直接进入人体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病或门体性脑病。,肝硬化的分型,大结节性肝硬化,小结节性肝硬化,混合性肝硬化,三、门静脉高压症的临床表现,1脾肿大 所有病人都有不同
7、程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,三、门静脉高压症的临床表现,2呕血与黑便 约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，其中约50%的病人在第一次大出血时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。,呕血或黑便,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率
8、可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,三、门静脉高压症的临床表现,3腹水 约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。4腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caput medusae)症。,腹水,肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些“顽固性腹水”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退,三、门静脉高压症的临床表现,5其他症状,蜘蛛痣,肝 掌,三、门静脉高压症的临床表现,5其他症状,黄 疸,男性乳房发育,诊断,病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应
9、的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超,辅助检查,血象 血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显 肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可以延长 食管吞钡X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查 可见肝硬变波型，可确定脾肿大和腹水,门静脉高压症的辅助检查,1.内镜检查食管、胃及十二指肠 了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。,门静脉高压症的辅助检查,2.影像学检查(1)胸片。(
10、2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度、范围。(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。,食管静脉曲张钡餐透视影像,normal liver,cirrhotic liver,metastatic cancer,肝活组织检查,1根据病史、临床表现和体征。2实验室检查，评价肝功能的代偿能力。,门静脉高压症的诊断,Child-pugh肝功能分级,A级为56分；B级为79分；C级为1015分,（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑感染血吸虫病者）。 （2）肝功能检查总胆红素、直接胆红素、SALT、SAST、血浆总蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值。 （
11、3）AFP检测，以除外肝癌。 （4）肝炎病毒检测，必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝炎发展情况。 （5）凝血酶原时间检测。 （6）尿素氮、肌酐检测，以了解肾功能变化。,大出血时的鉴别诊断,胃十二指肠溃疡大出血等鉴别 对急性出血、一时难于鉴别的病人，可先试行三腔管压迫止血 必要时可在继续输血、输液、维持血压平稳，行胃镜检查,治疗,肝硬化 无 （肝移植） 腹水 无有效外科治疗 （肝移植） 脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况部分可单纯脾切除 食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点,治疗,肝硬变仅有40出现食管胃底静脉曲张 食管胃底静脉曲张约有5060并发大出血 肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重 手术对肝脏
12、功能都将加重肝脏负担,可能引起肝功能衰竭 不作预防性手术,食管胃底静脉出血的治疗,非手术治疗： 抗休克治疗 药物：生长抑素，血管加压素 内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效） 三腔管压迫 TIPSS 手术治疗 断流手术 分流手术 肝移植,1一般急救措施 曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。,（一）急性食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗,门静脉高压症的非手术治疗,复苏及早期处理 开放周围大静脉和建立中心静脉插管。以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。 输液、输血、抗休克,门静脉高压症的非手术治疗,2药物治
13、疗 目前药物治疗可适用于下列情况：为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备；经内镜治疗失败；胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；Child C级病人。目前常用药物有：加压素(vasopressin)；三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin )；生长抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。,门静脉高压症的非手术治疗,生长抑素,静脉注射 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力 无血管加压素的心血管系统的副作用,垂体加压素,一般剂量为20U，溶于5200ml内 2030分钟内滴注，4小时后可重复 能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，
14、短暂降低门脉压力 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用 近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药,3三腔管压迫止血：该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60100ml，胃囊充气150200ml。放置时间一般为2472h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。,门静脉高压症的非手术治疗,三腔二囊管压迫止血,三腔管压迫止血,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的 共有三腔 圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底 柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段 胃腔，作胃管，可
15、行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管用法,证实无漏气 涂上石蜡油，插管至胃腔 先向胃囊充气150200m1，充足 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气 食管气囊为100150m1，适量,放置三腔管后,应抽除胃内容 用生理盐水反复灌洗 观察胃内有无鲜血吸出 无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊 再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现 防止误吸：头部侧转 防止食道穿孔：每隔12小时，应将
16、气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,内镜硬化剂注射治疗（EVS）：本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。,4.经内镜治疗,门静脉高压症的非手术治疗,经内镜曲张静脉套扎(EVL) EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可达10%左右。,门静脉高压症的非手术治疗,5经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）TIPS的内支撑管直径为812mm。,操作步骤： 1.导管进入门静脉 2.送入导丝 3.球囊扩张 4.置入内支撑 5.抽出导丝,门静脉高压症的非手术治疗,TIPS,TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）,
