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1、,喉肌功能障碍性疾病,葛平江,广东省医学科学院&广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科,Email: 电话：13751753465,分类,功能麻痹单侧声带麻痹，双侧声带麻痹,喉上神经麻痹功能亢进闭合性痉挛发音障碍，开放性痉挛发音障碍, 混合型痉挛发音障碍肌紧张性发音障碍（MTD）,震颤性发音障碍男声女调功能不平衡,声带麻痹,声带麻痹的原因,肿瘤导致的原因占到33，手术的原因占29，特发性的占到16，外伤占11，中枢因素占8，特殊感染占3,动脉导管未闭手术 回顾性研究1-8.8%，前瞻性研究 11%,声带麻痹病理生理,1 喉返神经失用再生完全 （没有错向再生） 肌肉无萎缩，纤维类型无改变声带完全恢复功
2、能，收缩和张力恢复正常；嗓音的音调、响度和质量均没有明显改变；对吞咽无影响2 喉返神经部分断裂再生后功能大部分恢复（小部分错向） 肌肉轻微萎缩，但纤维类型比例改变不明显声带部分恢复功能，张力恢复正常，声带不能内收；声门下压力变小、音调无改变、响度变小、质量差；偶有呛咳3 喉返神经全部断裂再生后功能小部分恢复（大部分错向） 肌肉完全萎缩，纤维类型比例改变声带功能不能恢复，无张力，声带不能内收；声门下压力明显变小、音调变低、响度变小、质量差；呛咳较多,麻痹两周，麻痹三个月，麻痹半年 动态喉镜下麻痹声带有无粘膜波,动态喉镜观察,患侧声带振动好提示有神经再支配不对称的振动非周期性的振动常发生患侧声带振
3、动由于松而幅度加大,客观检查,嗓音计算机分析： Foundamental frequency Jitter Shimmer Frequency range,空气动力学评价：代偿性声门下压力增加，但是发音时降的快Maximum phonation time(MPT) Maximum Loudest phonation time( MLPT),正常甲杓肌的募集电位(干扰相）,失神经支配的甲杓肌的募集电位（单纯相）,喉返神经轴突损伤或脱髓鞘后甲杓肌的募集电位（混合相）,喉返神经轴突损伤后甲杓肌的募集电位（PS-阳性锐波） （FP-纤颤电位）,诊断预后,正常侧为完全募集电位（干扰相）不全麻痹为不完全募
4、集电位（混合相）完全麻痹为不完全募集电位（单纯相）环杓关节脱位为完全募集电位（干扰相）,麻痹3个月以内准确率为70-76%,鉴别诊断,披裂脱位肿瘤炎症,声带麻痹的治疗,嗓音训练,增加正常嗓音的记忆 增加声带代偿的能力,声带麻痹的手术治疗,6个月内不对患者实施不可逆性的声带手术,声带麻痹的治疗手术,恢复神经功能,1 喉返神经减压术 2 神经断端吻合 3 膈神经与喉返神经吻合 4 颈袢吻合喉返神经，并肌突内旋术,儿童青少年更合适,声带麻痹的治疗,恢复肌肉运动,一、邻近正常肌肉代替喉肌,二、神经肌肉蒂植入喉腔,声带内注射,注射材料：四氟乙烯（特氟隆）自体材料:自体血自体脂肪耐受性和依从性好能反复的注
5、射声带前部的缺损效果比后部好低抗原性自体肌浆、筋膜胶原同种或异种,手术效果不佳的原因： 早期： 疤痕多 声带间距太大 声带后部间隙缺损 晚期 脂肪吸收,脂肪声带注射,I型甲状软骨成型术,Reference: Larynx 5th Edition,甲状腺术后声嘶 16个月 患者 女性 55岁 无吞咽困难，偶发呛咳。 主观嗓音评价：G3R3B2A3S0G-Grade, R-Rough,B-Breathiness, A-Asthenic, S-Strained 纤维喉镜：左侧声带旁中位，呈弓状，并固定。 杓突向声门下垂 客观嗓音评价：MLPT ah: 2.3s,病 例,甲状软骨板I型术后 主诉无声嘶
6、，无吞咽困难，无呛咳。 主观嗓音评价：G1R1B0A0S0 纤维喉镜：左侧声带正中位，固定，杓突向声门下垂 客观嗓音评价：MLPT ah: 7.2 s,术前声门闭合状态,术后声门闭合状态,利： 效果持久 不需要取走植入物 两声带前部闭合不严时效果较好 弊： 创伤相对较大 两声带后部闭合不良时效果较差?,I型甲状软骨成型术,并发症 持久的发音困难 呼吸困难 植入体移位。（大多向上移位） 植入体突入喉腔 血肿 感染 矫正不够,I型甲状软骨成型术,其他缩小声门的手术,声带突内旋术联合I型甲状软骨成型术的声带突内旋术带状肌移入喉腔内增加声门闭合,治疗流程,三个月内确诊后以嗓音训练为主脂肪注射：年龄大或
7、有明显呛咳有主观意愿想快速达到症状缓解且心理有准备症状复发者3-6个月嗓音训练为主6个月以上可酌情考虑甲状软骨成形术/+杓状软骨内旋术修复喉返神经的手术,病人表现为呼吸时声带不能外展，但是发音尚可。维持气道通畅和发音功能的矛盾,双侧声带麻痹,气管切开 金标准 大部分的人尚能接受 说话时需要用手或其他方法堵塞套管口 激光声带切除术 Woodman 杓状软骨外展术或切除术,双侧声带外展麻痹治疗,除了气管切开，目前没有一种方法能让患者运动时呼吸自如,双侧声带麻痹手术,环杓后肌起搏器,DL Zealear. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:183-92,喉肌功能
8、亢进性发音障碍,喉内肌痉挛发音障碍,分类： 内收型 外展型 混合型是否增加张力型？,症状表现,1没有构音困难的典型症状2 听主观评估有发音破音、强直发音并没有明显的震颤。3 偶然有正常发音时候4 不讲话的发音（哭泣、笑）发音会改善5 高频发音声音质量改善6 有经验的嗓音训练师不能改善其发音质量,临床特点,内收型痉挛性发音障碍特点：强直发音后间断性停顿，有时伴有特有音节的发音破裂动态喉镜检查见声带振幅减弱，声门处于闭合状态为主，同时伴有杓突或声带的颤动利多卡因注射环杓侧肌可缓解症状,临床特点,外展型痉挛发音障碍特点：间断性带气音的发音破裂，辅音破裂明显。动态喉镜检查见，声门处于开放状态为主，同时
9、伴有杓突或声带的颤动混合型：两者都有,发病特点1,女性远多于男性, 内收型82%，外展型17%痉挛性发音障碍常伴有喉外的颈面肌肉抽搐心理压力常常导致言语症状，笑、清喉、咳嗽、吹口哨以及假声说话时症状消失。,发病特点2,无喉结构及脑组织的损坏PET检查可见大脑皮层活动减弱，但是颞叶听力语言理解区活动增强肌电图提示脑干电反应也有异于正常人,治疗方法,药物治疗肉毒毒素注射手术肌肉切断术、神经切断术,嗓音训练,鉴别心理性/生理性嗓音卫生及知识用嗓放松训练,药物治疗,质子泵抑制剂抗过敏药抗菌药物其它神经系统用药,肉毒素素注射治疗,肉毒毒素,能进入中枢神经系统 2472小时的滞后效应 人体的半数致死量是2
10、7302800u(1u小鼠的半数致死量）,产品品种,五种产品： Botox (Allergan, Inc., Irvine, CA, USA), Dysport(Ipsen Ltd., Slough, Berkshire, UK) Xeomin (MerzPharma, Frankfurt, Germany), CBTXA (China), Myobloc/Neurobloc (Solstice Neurosciences, Inc.,South San Francisco, CA, USA). 肉毒素 type A (Botox, Dysport, Xeomin 和CBTXA) 肉毒素typ
11、e B (Myobloc/NeuroBloc).,肉毒毒素注射喉肌方法,注射部位：1单侧环杓侧肌、甲杓肌注射或双侧注射治疗内收型痉挛性发音障碍2单侧环杓后肌注射治疗外展型痉挛性发音障碍,操作方法,1 经皮入路：内收型： 通过环甲膜注射，让患者发/i:/，当肌电图有较强的噪音出现后可行注射 外展型：穿环甲膜及环状软骨板，患者深吸气后，当肌电图有较强噪音时注射,其他操作方法,2经口入路：直达喉镜或是间接喉镜下注射3 经鼻注射4 触觉注射,注射剂量,15周内追加剂量减半，4个月后再打剂量相同,我们的方法,内收型：纤维（电子）喉镜引导下的经皮入路外展型：支撑喉镜下环杓后肌直接注射,注射后表现及疗效,内
12、收型： 注射后12小时3天，显效，2周左右的带有呼吸音的发音后开始出现较好的嗓音，数个月的疗效后，痉挛性发音障碍逐渐消失，反应时间同注射剂量有关，注射毒素后药物持续有效时间大约15.1周疗效：60%注射一次后改善，剩下的需要再注射。97%患者通过肉毒毒素注射均能改善。注射4个月后症状复发，则再注射动态喉镜检查：声带振幅正常，正常闭合状态,治疗后动态频闪喉镜表现,治疗前动态频闪喉镜表现,病 例（嗓音）,治疗前嗓音治疗后1个月嗓音治疗后3个月嗓音,注射后表现及疗效,外展型： 20% 一次成功，无呼吸音的发音改善剩下的80%需要再次注射0.625-2.5u疗效：平均显效时间4.1天，10天达峰值，有
13、效时间10.5周,治疗后动态频闪喉镜表现,治疗前动态频闪喉镜表现,外展型注射术前后嗓音,治疗前治疗后2个月治疗后4个月,副反应,发音呼吸音 35%喉阻塞感15%喉痛1%,手术治疗,喉返神经切断术支撑喉镜下CO2激光甲杓肌部分切除术,肌紧张性发音障碍,症状类似痉挛性发音障碍没有明显的破音嗓音训练有疗效肉毒素注射疗效明显，不易复发,其它几种少见喉肌肉痉挛相关疾病,环甲肌痉挛,临床表现：男声女调但语言连贯 治疗：嗓音训练为主疗效：症状消失，但早期会伴有气音和双声,环甲肌痉挛2,临床表现：发音强直性音调增高，有些伴有上声丢失（阴平、阳平、上声和去声 ） 治疗：注射环甲肌疗效：发音正常连贯,喉肌痉挛性呼吸困难,临床特点：突然出现窒息，特别是大声讲话时，数分钟后缓解。治疗方法：1、 PPI2、 抗炎等3、 单侧注射肉毒素甲杓肌及假声带疗效：呼吸困难解除，发音轻松，持续时间：9 周 6月,颤动型发音障碍,临床特点发元音颤音、言语时不连贯，有时伴有头 或手的颤动治疗：单侧甲杓肌注射或杓间肌注射疗效：如果患者没有下颌的颤动，则疗效好。否则较差，但患者感发音轻松感。,喉室带性发音功能障碍,临床特点：发音双声或破声动态喉镜显示室带出现粘膜波治疗：假声带注射肉毒毒素，激光室带部分切 除术疗效：8位患者均改善,谢 谢！,
