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1、,性早熟诊治,广西医科大学第一附属医院 罗佐杰,主 要 内 容,正常青春期生长发育 青春期生长和成年身高 性早熟定义和分类 性早熟诊断和治疗 GnRH+GH,青 春 期,青春期定义 从第二性征开始发育至第二性征完全发育成熟，并具有生育能力的一个阶段 女孩 10岁，男孩12岁进入青春期 青春期是从儿童发育到成年的过渡阶段 青春发动的最早征象 女孩：乳房发育 男孩：睾丸增大,青 春 期,下丘脑-垂体-性腺轴启动，进入青春期，性激素水平升高，第二性征呈现 青春期是生后第二个生长发育高峰期 青春期特有生长模式：促生长素轴和性腺轴协同作用,杜敏联,青 春 期,青春期身高增长特点1.起点阶段：出生后，体格
2、生长速率自婴幼儿期的高峰逐渐下降自围青春期，在身高突增出现之前，生长速率可降至最低点，此阶段为起点阶段2.身高突增阶段/身高峰速度（peak height velocity，PHV）阶段； 青春期女孩： PHV为7-8cm/y，持续时间1-3y，从起点阶段开始至骨骺闭合，生长停止，共长25cm左右 青春期男孩：PHV为9-11cm/y，持续时间1-3y，从起点阶段开始至骨骺闭合，生长停止，共长28-30cm3.减速阶段: 女孩骨龄14岁以上,男孩骨龄15岁以上,生长速率小于2cm/y,杜敏联,青 春 期,青春期线性生长加速中，各部分骨骼生长不同: 先是足长生长加速，继之小腿、大腿，最后是脊柱（
3、脊柱生长加速主要与青春后期性激素增加有关） 先加速的骨骺先闭合，后加速的骨骺后闭合 性激素作用下青春期男女体型特征: 青春期女性骨盆带的软骨细胞对雌激素敏感，故骨盆横经增宽，并使髋、臀部的脂肪增多 青春期男性肩部软骨细胞对雄激素敏感，故肩部增宽等,女孩 10 岁乳房发育 13 岁月经初潮 男孩 12 岁睾丸、阴茎增大 15 岁初次遗精 男孩一般比女孩晚发育 2 年,正常青春发育年龄,男孩性发育过程和平均年龄,年龄（岁） 发育情况,1011 睾丸开始发育 1112 阴囊发育和色素沉着，阴茎发育 1213 前列腺活动，阴毛发育 1314 睾丸和阴茎迅速发育，乳腺组织发育 1415 腋毛、痤疮、声音
4、变调，初次遗精 1516 精子成熟 1718 骨骼发育停止,男孩正常青春发育分期,Tanner分期 外生殖器发育 阴毛发育,期 睾丸长径2.53.3 cm， 阴茎根部出现 容积48 ml，阴囊皮肤变红、薄而松 少量阴毛 期 阴茎继续增粗、增大，睾丸长径3.34.0 cm， 毛色加深、变长、增粗 容积为1015 ml，阴囊增大，出现皱褶 向上扩展至耻骨联合 期 龟头发育，阴茎长度、宽度进一步增加，睾丸 阴毛增多，已具有成人长径为4.04.5 cm，容积为1520 ml 阴毛的特征 期 生殖器发育完成，睾丸长径4.5 cm， 阴毛继续生长、变厚，扩容积达 25 ml 展至股内侧部，分布为菱形,女孩
5、性发育过程和平均年龄,年龄（岁） 发育情况,810 乳房开始发育 1011 乳房进一步发育，阴毛开始生长 1112 内、外生殖器发育，阴道分泌物增多乳房进一步发育，阴毛增多 1213 乳头色素沉着，月经初潮 1314 排卵 1415 痤疮，声音变调 1617 骨骼发育停止,女孩正常青春发育分期,Tanner分期 乳房发育 阴毛发育,期 幼儿型，乳房平坦 无阴毛 期 乳房开始隆起，呈芽胞状，可触及乳腺 大阴唇出现少量阴毛， 腺体块，乳晕略增大 色较浅 期 乳房和乳晕进一步增大，在同一丘面， 毛色加深、增粗、变长伴卷曲 乳晕色素加深，乳头增大 向上扩展至耻骨联合 期 乳房和乳晕继续增大，乳晕在乳房
6、上 阴毛增多，已具有成人的形成第二个隆起，乳头更增大 特征，但分布限于阴阜 期 乳房发育完成，乳晕的第二个隆起消失 阴毛特征和量达到成人水平，倒三角分布，至大腿上部,下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）,下丘脑 促性腺激素释放激素（GnRH）,垂体 促性腺激素（Gn）,黄体生成素（LH）,卵泡刺激素（FSH）,性腺 性激素,卵巢 雌激素（E）和黄体酮（P）,睾丸睾酮（T）,性激素（T/E2）通过2条途径参与青春期生长调控：1. 在下丘脑-垂体水平促进GH合成和分泌，增强促生长素轴的促生长作用2. 在生长板局部直接参与刺激促生长因子的旁分泌和（或）自分泌（如IGF-1），直接促进骨骼纵向生长性激素对
7、青春期促生长的作用呈双相效应a.促生长板软骨细胞增殖，促进骨骼延长b.促进细胞增殖的同时，使软骨分化增殖能力加速耗竭，骨龄老化，最终使骨 骺闭合，致使青春后期生长速率逐渐减慢至停止，形成青春期所特有的生长模式,促生长素轴与HPGA协同,青春期生长对成年身高的贡献,青春期生长与成年身高相关的关键因素a.开始发育时基础身高（重要相关因素）b. PHV幅度和持续年限（个体差异大）c.骨龄增长速度青春期生长持续年限（发育的骤、缓）,青春期生长对成年身高的贡献,男,女,2530cm,FAH=青春期前生长+青春期生长,青春期生长和成年身高,取决于生长/成熟（骨）平衡正平衡 生长势头成熟负平衡 成熟势头生长
8、,cm,cm,G 生长 M成熟,青春期GH分泌,性 早 熟,定义女孩在 8 岁以前男孩在 9 岁以前呈现第二性征,中枢性性早熟 centra precocious puberty, CPP,下丘脑-垂体-性腺轴过早发育成熟 下丘脑提前分泌GnRH，激活垂体分泌FSH及LH，使性腺发育分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性呈现 病因 CNS器质性病变（肿瘤、脑炎等）：80%男性 特发性中枢性早熟（未发现器质性病变）：80-90%女性 外周性性早熟转化而来 不完全性中枢性性早熟，CPP的特殊类型,不完全性中枢性性早熟 单纯性乳房早发育、阴毛早发育、月经早现 乳房早发育（最常见） 仅有乳房增大而
9、无其它第二征性 2y（典型）：下丘脑-垂体-性腺轴处于生理性活跃状态（小青春期） 4-7y（变异型）发病，典型与真性性早熟中间状态 乳房对E2敏感性增加、卵泡一过性分泌E2，或进食了含有雌激素的药物或食物 生长速率、骨龄、预测成年身高均正常 45-65%可呈自限病程，少数进展为真性性早熟,外周性性早熟,各种原因引起体内性激素升高至青春期水平，第二征性早现 病因分类：同性性早熟、异性性早熟 女性： 同性性早熟：McCune-Albright综合征、自律性卵巢囊肿或卵巢肿瘤、分泌雌激素肾上腺皮质肿瘤、分泌HCG肿瘤、外源性雌激素摄入（避孕药、蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕肾或动物补乳等） 异性性早熟（男性
10、第二性征）；先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素肾上腺皮质肿瘤、外源性雄激素摄入 男性 同性性早熟：先天性肾上腺皮质增生症、家族性睾酮血症、肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、分泌HCG肿瘤等 异性性早熟（女性第二性征）：分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤，外源性雌激素摄入,中枢性性早熟临床表现,第二征早现（符合定义年龄），按正常发育程序进展 女性乳房增或伴白带、或月经初潮提前 男性睾丸、阴茎同步增大 体形改变、阴毛早现、可有乳晕或阴囊色素 身高增长加速、骨龄超前（无特异性）、初期身材较高、最终矮小，成年身高减损 报道CPP男孩及女孩终身高分别丢失20cmm及12cm 心理、行为变化：自卑、恐惧、不安、早恋等 器
11、质性病变者进展迅速，特发性则进展相对缓慢 单纯乳房早发育可呈自限病程，少数进展为真性早熟,外周性性早熟临床特点,第二性征提前出现 性征发育不按正常发育程序进程 性腺大小处于青春期水平 各种疾病有其自身临床表现 McCune-Albright综合征 皮肤咖啡牛奶斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良 先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 肾上腺皮质功能低下、电解质素乱、两性畸形（如女性男性化，男性假性性早熟）,诊断流程及辅助检查,确定中枢性或外周性性早熟 基础性激素测定 GnRH激发试验 子宫卵巢B超 骨龄,基础性激素测定,基础LH有筛查意义 LH0.1IU/L提示未有中枢性青春发动 LH3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动 基础值不能确诊时需进行GnRH激发试验 常规测定HCG及AFP 尤其疑外周型性早熟，以排除分泌HCG生殖细胞瘤,GnRH激发试验,方法 以GnRH2.5-3.0ug/kg（最大剂量100ug）皮下或静注，注射0、30、60、90min分别测定血清LH和FSH 中枢性早熟 激发峰值LH3.3-5.0IU/L、LH/FSH比值0.6 目前以激发后30-60min单次激发值，达到以上标准单纯性乳房早发育或中枢性性早熟早期 如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下 需定期随访，必要时重复试验,
