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1、颅底外科学,武汉大学人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 华清泉,概述,颅底外科学 是研究颅底解剖、组织结构、生理功能及疾病与创伤发生的原因、致病机制及病理特征，临床表现过程，并探索用外科手术方法进行诊断和治疗的一门新兴的边缘性分支学科,颅底构成与分区,面颅骨,脑颅骨,头颅的骨性支架可分为脑颅和面颅两部分,脑颅部分以眉弓、颞线、枕外粗隆为标志连线，分为脑颅顶部和脑颅底部,颅底内面观 (1)颅前窝： 鸡冠,筛孔 (2)颅中窝： 蝶骨体，垂体窝，视神经管，颈动脉沟，眶上裂，颈动脉管内口，圆孔，卵圆孔，棘孔，三叉神经压迹 (3)颅后窝： 枕骨大孔，舌下神经管内口，枕内隆凸，上矢状窦沟，横窦沟，乙状窦沟，颈静脉
2、孔，内耳门,颅底内面观 （颅前、中、后窝）,鸡冠,筛板,筛孔,垂体窝,视神经管,鞍背,眶上裂,破裂孔,卵圆孔,棘孔,三叉神经压迹,枕骨大孔,舌下神经管内口,横窦沟,乙状窦沟,颈静脉孔,内耳门,圆孔,上矢状窦沟,盲孔,颅底外面观 枕骨髁 舌下神经管外口 茎乳孔 颈动脉管外口 蝶骨翼突 注意颞下窝（infratemporal fossa）、翼腭窝（pterygopalatine fossa）的解剖,牙槽弓,骨腭,犁骨,蝶骨翼突,卵圆孔,棘孔,枕骨大孔,枕髁,舌下神经管外口,颈静脉孔,颈动脉管外口,茎突,茎乳孔,乳突,外耳门,下颌窝,关节结节,破裂孔,颅底外面观 （前、中、侧颅底）,翼腭窝的解剖,侧
3、颅底的肌肉、神经和血管,颈静脉孔区的神经、血管： 神经：舌咽（）、迷走（）、副（） 血管：颈内静脉、岩下窦、枕动脉脑膜支、咽升动脉脑膜支等 颈静脉球：颈内静脉在颈静脉窝膨大形成向上隆起的球状结构 颈静脉球的毗邻关系： 上方：外耳道内端、中耳、后半规管下臂、前庭、内听道外端 前方：颈内动脉、耳蜗导水管、岩下窦、咽升动脉脑膜支 内侧：舌咽（）、迷走（）、副（）、枕骨基板 外侧：面神经垂直段下部 后：移行为乙状窦 下：移行为颈内静脉,颈内动脉岩骨部： 颈内动脉穿过颈内动脉管入颅 颈内动脉岩骨部分为两段：垂直段（或升段）和水平段 垂直段的毗邻关系： 后方：颈静脉窝 前方：咽鼓管 前外侧：鼓骨 后外侧：
4、舌下神经管（舌下神经）、茎突 水平段：起自膝部，向前行于耳蜗的前方，达岩尖处穿出岩骨。与耳蜗尽隔以薄骨板，顶壁的内侧壁与三叉神经节相隔。 动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经的解剖（略）,颅底症状学,前颅底症状学： 嗅觉丧失（anosmia）： 前颅底骨折、嗅沟脑膜瘤、额叶胶质瘤 脑脊液鼻漏：前颅底骨折 福斯特肯尼迪（foster-kennedy）综合症：一侧嗅觉丧失伴同侧视神经萎缩及对侧视乳头水肿 精神症状：前颅底病变影响额叶功能 中颅底症状学： 视力视野改变、眼球运动障碍 内分泌功能紊乱 视交叉综合症： 眶尖综合症（Rollels syndrome）： 眶上裂综合症（Rochon-duv
5、igneauds syndrome）: 海绵窦综合症： 岩尖综合症（Gradenigos syndrome）：,侧颅底症状学： 1.鼻塞和鼻涕带血 2.耳闭塞感及传音性聋 3.张口困难、颞窝部丰满膨隆、翼状肌瘫痪 4.耳流脓和血性分泌物、听力下降、耳鸣、眩晕及面瘫 5.共济失调 6.一过性昏迷及偏瘫 7.颈静脉孔综合症（Vernets syndrome）：,颅底影像检查法： X线： 正位，侧位，颅底位 其他：汤氏位，视神经孔位，斯氏位等 CT： 普通、增强、脑池和脑室造影，多用轴位（25mm）和冠状位（11.5mm） MRI： 首选，优点多。MRA（磁共振血管造影） DSA（数字减影血管造影）
6、： 临床实际： CT对颅底骨组织病变显示良好，MRI对软组织显示比CT好，应有针对性选择及结合,颅底CT(骨窗) 1.翼腭窝 2.卵圆孔 3.棘孔 4.斜坡 5.破裂孔 6.颈动脉管口 7.颈静脉窝,头颅MRI,前颅底肿瘤及手术概论,颅底外科： 是研究颅底原发及累及颅底的颅内外原发病变诊断和治疗及采用外科手术为主要手段的综合性临床学科 前颅底相关肿瘤大多源于颅外，鼻腔和筛窦肿瘤是侵及前颅底最常见的原发肿瘤 最常见的良性肿瘤：纤维血管瘤、软骨瘤、巨大额窦或/及筛窦骨瘤 最常见的上皮源恶性肿瘤：鼻腔鼻窦的鳞状细胞癌、小涎腺癌、嗅神经母细胞瘤、鼻腔鼻窦未分化癌、神经内分泌癌、恶性黑色素瘤 最常见的间
7、叶组织来源的恶性肿瘤：平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤,手术适应症和禁忌症： 适应症：前颅底被侵及的良恶性肿瘤，经临床和影像学评估，有可能切除治愈者（是否保留眼眶） 禁忌症：大块脑组织受侵巨大高度恶性肿瘤双眼眶受累老年，身体、心理及生理不适合者既往放疗复发，侵及前颅底的肿瘤（相对禁忌症） 手术原则： 充分暴露术野，整块切除肿瘤 不牵拉或最小程度的牵拉脑组织 围手术期应用抗生素 多学科医生的相互协助 选择性保留眶内容 尽可能保留功能 使用重建技术，恢复外形、减少并发症,术前准备： 精确评估病变范围并准备好修复手段 向患者及家属交代手术的特点和范围、死亡率、后遗症及可能的并发症 进行鼻腔分泌物的细菌
8、培养 术中术后应用广谱抗生素 手术入路： 鼻外筛窦入路：Lynch-Howarth手术；”H”形切口手术 鼻侧切开入路： 面中部掀翻入路： 经额经路手术： 额下经路手术： 颅鼻联合经路手术：,前颅底肿瘤手术修复： 目的：修复脑膜和颅底缺损，可以：防止脑脊液漏；避免细菌感染；支撑脑组织 常用的修复手段：颅骨骨膜瓣，帽状腱膜瓣，颞肌筋膜瓣，游离皮瓣 通常，颅底前内侧和中央部分可首选帽状腱膜瓣和骨膜瓣；颅底前侧部以颞肌瓣为佳；大面积颅眶缺失可用肌皮瓣；面积更大者可改用游离瓣 手术并发症： 脑脊液漏，感染，脑膜炎，出血，复视，颅内气肿或血肿，脑垂体功能低下，创口愈合不良,中颅底肿瘤及手术概论,侵犯中颅
9、底的肿瘤可分为两类：原发颅内，由内向外、由上向下侵犯颅底，如脑膜瘤、神经鞘瘤、侵袭性垂体腺瘤原发颅外，由外向内、由下向上侵犯颅底，如原发于鼻咽、鼻窦、翼腭窝、中耳的肿瘤，原发于颅底骨的脊索瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等 颅底疾病分类： 神经上皮肿瘤：视神经和下丘脑神经胶质瘤，嗅神经母细胞瘤，神经鞘瘤 中胚层肿瘤：脑膜瘤，软骨肉瘤，副神经节（体）瘤 外胚层肿瘤：颅咽管瘤，垂体腺瘤 先天性、胚胎性和畸形性肿瘤,手术适应症和禁忌症： 适应症：侵及中颅底的良恶性肿瘤，经临床和影像学评估，有可能切除治愈者 禁忌症： 大块脑组织受侵肿瘤完全包绕颈内动脉海绵窦受侵一般状况差，不能耐受手术者 手术原则和术前准备同前
10、颅底手术 手术入路： 经口鼻中隔蝶窦进路，经腭进路，上颌骨掀翻进路 术中脑血管的保护和重建： 动脉保护和重建；静脉保护和重建；颈内动脉显露 术中脑神经保护与重建： 原则：术前正确评估脑神经受侵程度提高术中识别脑神经的能力善于利用术中监控技术掌握脑神经显微手术解剖技术合理应用电凝技术，避免损伤脑神经 方法：（略）,侧颅底肿瘤,侧颅底肿瘤概况 侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布，由三个主要来源： 源于颞骨上的脑底肿瘤：听神经瘤；三叉神经瘤；脑膜瘤 源于颞骨的肿瘤：中耳癌；面神经瘤；鼓室体瘤；先天性胆脂瘤或上皮样囊肿；颞骨巨细胞瘤 源于颞骨下的肿瘤：颈静脉球瘤,面神经肿瘤 面神经肿瘤可分为：面神经鞘膜
11、瘤和面神经纤维瘤 面神经鞘膜瘤来源于雪旺氏细胞，包膜完整，生长缓慢，不易恶变，部分有侵袭性，中年妇女多见 纤维瘤起源于面神经的神经内膜，无包膜，易恶变 面神经肿瘤可发生于面神经的任何部位，以鼓室段和膝状神经节最为多见，乳突段也较常见 临床表现： 面瘫；耳聋；眩晕 影像学诊断：主要是CT和MRI,MRI：T1 等信号，T2 等高信号 面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块，而纤维瘤多呈条索状 治疗： 经中耳乳突面神经肿瘤切除（完壁式和开放式） 迷路段面神经肿瘤切除 内听道肿瘤切除 面神经重建：腓肠肌神经和耳大神经,CT的影像学表现是面神 经骨管的破坏和沿着面 神经经路的软组织膨胀 性肿块,面神经垂直段肿瘤,
12、颈静脉球体瘤 病因及病理： 颈静脉球体瘤起源于颈静脉球顶外膜的颈静脉体化学感受器，由毛细血管和前毛细血管组成。多由颈静脉球向上生长侵犯中耳、乳突、岩骨，生长缓慢。起源于鼓室的舌咽神经鼓室支及迷走神经耳支的化学体瘤称为鼓室体瘤。颈静脉球体瘤和鼓室体瘤共称为颈鼓室副神经节瘤 约25的颈静脉球体瘤为恶性，淋巴结和（或）远处器官转移是恶性的唯一可靠依据；大多是良性肿瘤，但有局部侵袭性 临床分级：（P612）,临床表现： 单侧搏动性耳鸣，与脉搏搏动一致 听力下降，呈传导性耳聋 耳道出血，时有溢液 颅神经损害：同侧周围性面瘫，吞咽困难、声嘶、伸舌偏斜，眼运动障碍，面部麻木 耳部检查：红色或灰蓝色鼓膜 影像
13、学检查：CT、MRI 一般不行活组织检查，不作鼓膜诊断性穿刺，以免大出血。 需与胆固醇肉芽肿性血鼓室的蓝鼓膜相鉴别。 治疗： 1. 早期局限在中耳内的肿瘤可经中耳乳突摘除 2. 瘤体较大波及颈静脉孔及颅神经时，应做乳突、颞下窝、侧颅底联合进路，并同时做同侧乙状窦及颈内静脉结扎，以控制出血。宜分期摘除 3. 放射治疗,颈静脉球体瘤T1加权像 （中等信号）,颞骨CT冠状位 （示颈静脉孔破坏）,颞骨巨细胞瘤 又称破骨细胞瘤，占骨肿瘤的515。可能与局部的外伤或炎症有关 临床表现： 早期无症状，肿瘤增大时可出现疼痛肿胀 侵犯外耳、中耳和内耳，出现相应的耳鸣、听力减退、面瘫等症状 影像学检查：X线、CT
14、示：颞骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区 治疗：手术切除,小脑脑桥角肿瘤,以听神经瘤最为常见，其他常见的有脑膜瘤、三叉神经鞘膜瘤、上皮样囊肿（先天性胆脂瘤）等 听神经瘤 属良性肿瘤，起源于脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤或施万细胞瘤。大多来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，蜗神经较少。7075原发在内耳道内，占颅内肿瘤的810%,占小脑脑桥角肿瘤的8090，多见于成年人，3050岁，无性别差异，多为单侧，双侧极少见。但型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。 病因与病理： 肿瘤表面灰红色，有包膜，增大后可呈分叶状。分型（Antoni 1920）： A型：又称束状
15、型，表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在一起 B型：又称退行型或网状型，表现为稀疏网状结构，细胞成份少，核排列无序，常见变性区域， 一般很少恶变，生长比较缓慢,临床表现： 早期典型症状： 单侧耳鸣，音调高 渐进性听力下降 眩晕及步态不稳 后期症状： 耳科表现期：a.耳聋、耳鸣最常见 b.平衡失调 c.耳痛及压迫感，泪液分泌异常或味觉改变，面瘫少见 三叉神经受累期：角膜异物感，面部麻木，三叉神经痛 脑干和小脑受压期：同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震，、脑神经瘫痪表现 颅内压增高期：视力改变，头痛，恶心，喷射性呕吐 终末期：出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑疝而死亡,检查： 听力学检查
16、： 声导抗： 前庭功能试验： 三叉神经试验： 影像学检查：,治疗： 1.手术治疗： 经迷路入路； 经中颅窝入路； 经乙状窦后入路 2.伽玛刀治疗,肿瘤1.5cm,其他小脑脑桥角肿瘤 上皮样囊肿： 小脑脑桥角的上皮样囊肿主要 为先天性胆脂瘤 主要临床诊断依据为： 1.正常鼓膜内侧的白色肿块 2.正常的鼓膜松弛部和紧张部 3.没有耳漏和鼓膜穿孔的病史 4.CT表现为颞骨岩部为主的胆 脂瘤样改变 5.中耳炎的发作不是排除的标准,先天性胆脂瘤CT,三叉神经瘤： 来源于三叉神经节、节后神经根或周围支鞘膜的施万细胞 根据发生的部位不同可分为：中颅窝型、后颅窝型、后中颅窝型、颅内外型 多见于成人，平均年龄40岁左右，男女无明显差异 主要临床表现： 1.三叉神经刺激症状或破坏症状 2.其他颅神经症状 3.影像学检查：CT、MRI 治疗原则： 立体定向伽玛刀治疗和手术切除 脑膜瘤： 早期症状为同侧、脑神经症状如复视、眼球运动受限、面部痛觉和触觉减退。常伴有颞叶癫痫。 影像学检查：CT、MRI 治疗原则：手术切除,
