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1、LOGO癫症伴慢波睡眠期持续棘慢波(epilepsywithcontinuousspikesandwavesduringslowsleep,CSWS)InChUieWJCOIMI历奂办儿黄医扈概述。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)1.是一种少见的年龄依赖性儿童癫痘2.是儿童期发生的严重影响认知功能的癫痘综合征3.表现为癫痘发作、全面性脑功能减退及脑电图慢波睡眠期持续性癫痘性电活动(ESES)4.发病率占儿童期癫痘的0.2%一0.55.具有自限性,一舱地良性洪变过程ESES在青春期前后消失,但神经心理学方面的预后并不乐观6.2001年ILAE将CSWS归为癫痫性脑病组,2010年重新命名为
2、癫病性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波人一仪wwihemealerycom相自眠自病因。多数患者起病前神经精神发育正常。1/3一1/2的CSWS患儿有脑部结构病变,多见于神经系统查体和神经影像学异常,一些患者即使未见明确异常,-也存在不向程度糊神发育迟滞、预后差。人一仪wwwihemealerycom相自真自CSWS常见病因文献统计常见病因发生情况围生期异常389%一33%新生儿惊厥5.55%6一1004先天性偏瘙27%一39%6新生儿化脓性脑膜炎2例精神运动发育迟滞16.7%脑积水分流术后309直系亲属患CSWS1096热性惊膑E癫痘家活史1058一16.79神经影像学异常脑穿通畸形798一10%
3、巨脑回畸形3.5%6一10%皮质发育不良E蛐I)育裂周司多小脑阆畸形18%仪wwhemealerycom真自真ESES的机制*ESES的确切机制目前仍不清楚,推测有以下几个方面:。1.电状态的内源性自我维持机制在脑内存在起搏性神经元。睡眠引起其固有节律释放。)局部突触回路的形成。是使电活动得以自我维持的重要条件之一。G)继发双侧同步化。限局性放电可通过皮层或皮层下结构的传弓头现张发双侧同步化,是ESES广泛伯棘慢波的基传出抑制持续的电活动而不引起临床发作可能与睡眠引起的某种形式的传出抑制有关。息氏2wwuhemeealeycom目自眠自ESES的机制“2.睽眠触发机制ESES和睡眠,特别是慢波
4、睡眠有密切关系,推测调节睡眠的中枢神经递质或调质与棘慢波的产生和维持有关。*3.脑的发育与成熟ESES的年龄相关性起病与脑的发育有关。一广面,脑发育的结构异常和组织错乱常成为产生癫痫的焕因。另一方面,由于发育中的脑具有较强的可塑性,持续的异常电活动可能干扰处于敏感期的皮层功能的发育,特别是高级皮层的认知功能,导致认知缺陷。息仪wwuhemeoaleycom目自真自ESES的机制*4,神经心理学损伤的机制。*影响因素:发病年龄,ESES持续的时间,累及的部位,棘慢波的数量等。其中ESES的持续时间和累及部位是决定神经心理学损伤症状及其程度的关键因素。*机制:G阵发性癫痘性放电可干扰正常神经元之间
5、的信息传递,导致一过性认知损伤。G)持续的异常电活动则有可能改变正常的突触连接和神经回路,产生长时间的,甚至是不可逆的神经心理雨珍6仪wwhemeoaleycom目自真自临床特点Ee“论荫癫作慢波睡眠期持续棣慢波患儿的临床特征及预后巾坂本余王鹿列育症张月单氖真怡0林标。北京大学第一医院小儿神经科收治16例CSWS患儿的临床资料总结。1.一般资料16例CSWS患兀中男,女各8例。起病年龄3岁8个月8岁4个月。5例为早产儿2例有癫家族史1例诊断为异型苯丙酮尿症仪v誓歹无特殊仪wwhemegaleycom自自自自临床特点*2.癫痫发作16例均有巅痫友作均有睡眠中的局限运动性发作,其中3例有局限性发作
6、持续状态。清醒期发作表现丹不典型尖神、局限运动性发作各8例;肌阵桀发作、失张力发作各4例;,全面强直一阵桀发作1例;3例患儿清醒期无癫发作。息仪仪wwihemealerycom眉自眠自临床特点*3.神经心理损伤及运动倒退情况16例患儿起病前智力运动水平正常13例,较健康同龄儿低3例。起病后16例患儿均有神经心理损伤和(或)运动倒退,其中神经心理损伤、神经心理损伤并运动倒退各8例。神经心理振伤表现为记忆力下降,定命力障碍、语言障碍、攻击行为、注意力缺陷、计算力下降等。运动倒退表现为共济失调、偏瘫、精细动作差等。其中7例就诊因为神经心理损伤及运动倒退而非癫痫发作增加。人一仪wwwthemegalerrcom相自真自
