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1、9/4/2018,肾上腺相关高血压的诊治,苏运强北京市仁和医院泌尿科,概述,高血压病是世界上历史悠久、流行最广、危害最重、而隐蔽最深的一种心血管疾病。在我国和世界大部分地区都是常见病、多发病，是目前造成人类心脑血管疾病死亡的主要原因之一。,高血压定义,指以体循环动脉压增高为主要表现的临床综合征 原发性高血压（高血压病）90%-95% 继发性高血压（症状性高血压）5%-10%,高血压水平分类和定义,高血压的危险因素,高血压的危害,常见的继发性高血压,1、肾实质性高血压2、肾血管性高血压3、嗜铬细胞瘤4、原发性醛固酮增多症5、皮质醇增多症（Cushing综合征）6、主动脉狭窄7、睡眠呼吸暂停综合征
2、（OSAS）8、多囊卵巢综合征（PCOS）9、大动脉炎性高血压10、药物诱发的高血压,肾上腺与高血压疾病,皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 先天性肾上腺皮质增生,肾上腺组织学,一、解剖：肾上腺左右各一，分别位于左右肾上方、脊柱两旁，相当于第一腰椎水平。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。每一肾上腺长46cm、宽23cm、厚0.30.6cm、重46g。,肾上腺的位置,正常肾上腺,组织结构,皮质（占90%）：由外内 球状带：盐皮质激素束状带：糖皮质激素网状带：性激素 （脱氢表雄酮，雄烯二酮）髓质（占10%）：分泌儿茶酚胺。人主要为肾上腺素（85%）,盐、糖皮质激素,盐、糖皮质激素,1.
3、盐皮质激素(mineralocorticoid)是由肾上腺皮质球状带细胞分泌的类固醇激素，主要生理作用是维持人体内水和电解质的平衡；盐皮质激素的主要生理作用是促进肾小管重吸收钠而保留水，并排泄钾。它与下丘脑分泌的抗利尿激素相互协调，共同维持体内水、电解质的平衡。盐皮质激素的保钠排钾作用也表现在唾液腺、汗腺及胃肠道。在天然皮质激素中，醛固酮是作用最强的一种盐皮质激素。其理盐作用是等量糖皮质激素(皮质醇)的500倍。 2、糖皮质激素（glucocorticoid，GCS）又名“肾上腺皮质激素”是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇（cortisol），具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生
4、物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。称其为“糖皮质激素”是因为其调节糖类代谢的活性最早为人们所认识， 网站资料盐皮质激素_百度百科.htm 网站资料糖皮质激素_百度百科.htm 网站资料性激素_百度百科.htm,正常CT影像表现,位置 右侧：右肾上极上方，下腔静脉后方，肝内缘与膈肌脚之间左侧：肾上极前方偏内侧，前方为胰腺体尾，内侧为膈肌脚和腹主动脉 形态 右侧：逗号状、线条形或人字形 左侧：倒Y字形、V字形、三角形 边缘平直或稍有内凹分布 头部、分歧部、内侧枝、 外侧枝大小 侧枝厚度小于10mm；面积小于150mm2密度 软组织密度，类似肾脏；+C均一强化，不能辨别
5、皮髓质,位置、形态、密度、大小，注意假性病变,正常肾上腺CT表现,正常肾上腺CT表现,平扫,增强,位置、形态、密度、大小，注意假性病变,肾上腺正常MRI表现,肾上腺基本病变的CT分析,异常肾上腺CT表现包括肾上腺肿块、肾上腺增生和肾上腺变小 肾上腺肿块的密度、大小、形态及强化表现与病变类型相关 水样密度类圆形肿块见于含液的肾上腺囊肿，也可为脂类含量丰富的肾上腺腺瘤如Conn腺瘤，不同点在于前者不发生强化 均一软组织密度肿块并发生不程度均匀强化，可为肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤或转移瘤，后者常为双侧性 密度不均匀内有脂肪性低密度灶的肿块，是肾上腺髓脂瘤的特征性表现 较大的软组织密度肿块，中心有不规则坏
6、死、囊变所致的低密度灶，不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，可为肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，双侧者还见于转移瘤或肾上腺结核（干酪化期） 外伤后肾上腺高密度肿块，随访检查肿块变小且密度减低，代表肾上腺出血，且多见于右侧,肾上腺肿块的MRI分析,肾上腺肿块的大小、形态和信号强度及增强表现可反映出肿块的组织特征，因此可推断其性质 与尿液信号强度相似的长T1和长T2肿块，呈类圆形，增强检查无强化，见于肾上腺囊肿 T1 WI和T2 WI均与肝实质信号相似的类圆形肿块，可为肾上腺功能性或非功能性腺瘤，也可为肾上腺转移癌，但腺瘤在梯度回波反相位像上信号强度明显下降，具有特征，而转移瘤的此种信号下降表现且常为双侧性肿
7、块 肾上腺不均质肿块，内含可为脂肪抑制序列所抑制的高信号灶即脂肪组织，是肾上腺髓脂瘤的特征 肾上腺大的类圆或分叶状肿块，信号不均匀，内有水样或出血性信号灶，并不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，也可见于肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，其中嗜铬细胞瘤的实体部分由于富含水分和血窦而于T2 WI呈高信号,肾上腺腺瘤CT,皮质醇增多症,一、概述,1912年由Harvery Cushing（哈维库欣）首先报道，是由多种病因引起的以高皮质醇为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。网站资料库欣综合征_百度百科.htm,库欣综合征,二、病因1,（一）AC
8、TH依赖性Cushing综合征促肾上腺皮质激素1、 Cushing病：垂体分泌ACTH过多肾上腺皮质增生。占65-75%垂体ACTH 腺瘤：最多见微腺瘤： 10mm，多见，90%大腺瘤： 10mm , 少见垂体ACTH 细胞癌：垂体ACTH 细胞增生：0-14%2、异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH过多肾上腺皮质增生、肺癌：50%，燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌：10%、胰腺或胰岛细胞癌：10%、其他：嗜铬细胞癌、甲状腺髓样癌、支气管腺癌等,二、病因2,（二）ACTH非依赖性Cushing综合征1、肾上腺皮质腺瘤：15-20%，多为单侧、生长较慢、体积较小、直径多为2-4cm.2、肾
9、上腺皮质癌：5%，生长较快、多数体积较大、直径常6cm、易早期转移。3、肾上腺皮质结节样增生,二、病因3,（三）其他特殊类型的Cushing综合征1、医源性Cushing综合征：服用外源性糖皮质激素史，剂量30-40mg24h，持续3-4月。甲减或肝病者服用正常人的半量即可产生相当剂量的长效激素更易引起局部应用地塞米松也可产生主要表现：向心性肥胖、紫纹。高血压、痤疮、多毛等不明显。,二、病因4,2、周期性皮质醇增多症：病因：下丘脑病变、垂体微腺瘤、空泡蝶鞍、支气管小细胞型未分化癌。机理：下丘脑垂体肾上腺轴调节紊乱，原发灶周期性分泌ACTH。诊断：出现两个以上周期发作才可诊断。,三、高血压机理,
10、1、皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用 2、中间代谢产物如11-去氧皮质酮、皮质酮及18-羟去氧 皮质酮分泌钠、水潴留 3、皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数 4、促进肝脏制造血管紧张素原血管紧张素血管紧张素 BP 5、广泛小动脉硬化，可能是高血压的后果，也可加重高血压 6、库欣病患者的高血压还可能与ACTH和阿片-促黑激素皮质素原（POMC）衍生的肽类有关,四、临床表现,（一）脂代谢紊乱与向心性肥胖1、脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 2、表现：满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫。,四、临床表现2,（二）蛋白质代谢障碍1、蛋白质分解加速、合成减少肌肉萎缩无力
11、2、皮肤变薄可见皮下毛细血管3、皮肤弹力纤维断裂宽大紫纹4、骨质疏松腰背疼痛、脊椎畸形、身材变矮 （三）糖代谢异常：IGT（糖耐量低减）、糖尿病机理（1）高皮质醇血症糖异生增加（2）高皮质醇血症对抗胰岛素降血糖血糖（3） Cushing综合征胰腺病变胰岛素分泌,四、临床表现3,（四）高血压、低血钾与碱中毒1、机理：皮质醇可潴钠排钾高血压、低血钾氢离子排泄 代谢性碱中毒2、特点：Cushing综合征：高血压轻-中度轻度低血钾性碱中毒异源性ACTH综合征和肾上腺皮质癌：低血钾性碱中毒明显 （五）骨质疏松1、机理：皮质醇 降低骨胶原转化2、表现：腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸腰椎）、 身材变矮。,四、
12、临床表现4,（六）性腺功能紊乱1、机理：抑制下丘脑-垂体的促性腺激素分泌2、表现：女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常受孕男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩、睾丸缩小（七）造血与血液系统改变1、表现：RBC、HB 、WBC、中性粒细胞淋巴细胞、嗜酸性粒细胞2、机理：皮质醇可刺激骨髓造血 RBC 、WBC皮质醇促淋巴细胞凋亡、嗜酸性粒细胞再分布,五、诊断,（一）诊断筛选1、24H尿游离皮质醇：339.36nmol24h，高度可疑551.8nmol24h，诊断意义2、血皮质醇：早期昼夜节律消失，单次测定意义不可靠3、1mg地塞米松抑制试验：血皮质醇5gd l正常血皮质醇5-10gdl可疑血皮质醇10gd
13、l有诊断意义,（二）病因诊断 1、临床表现支持双侧肾上腺增生（库欣病）：发展慢蛋白分解症状明显如骨质疏松、多血质、宽大紫纹皮肤色素沉着能被大剂量地塞米松抑制支持肾上腺腺瘤诊断女性多见病程短肥胖较匀称、多血质、紫纹相对较轻皮肤色素较病前淡不能被大剂量地塞米松抑制,支持肾上腺恶性肿瘤的诊断7岁多见，发病快，早期即有转移。腹部可扪及包块，库欣综合征的临床症状不明显，恶性程度低的患者临床表现类似腺瘤。男性化症状较显著，碱中毒、低血钾，肾上腺皮质激素分泌不受ACTH兴奋。支持异位ACTH分泌综合征： 病情发展快 皮肤色素深 X线可显示肺部肿块 低血钾 碱中毒,2、实验室检查对病因诊断的2、2，实验室检查
14、对病因诊断的意义, ACTH测定病名 ACTH水平肾上腺癌 肾上腺腺瘤 N or 肾上腺增生（库欣病） 异位ACTH综合征 66.06pmolL 小剂量地塞米松抑制试验（2mg2天）单纯性肥胖：抑制率50%库欣综合征：不能被抑制,大剂量地塞米松抑制试验（8mg2天）库欣病：抑制率50%肾上腺腺瘤或癌：抑制率50% ACTH试验：方法：ACTH 25 mg 静脉点滴8h2天结果判断：24h尿17-OH显著达3-7倍皮质增生17-OH轻度，约2倍肾上腺皮质腺瘤17-OH不变肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征17-羟-皮质类固醇,3、图象诊断,B超：肾上腺腺瘤大多1.5cm。为B超可检出范围。价廉、无
15、损伤性、可反复检查。应为首选。 13I碘胆固醇扫描：能显示腺瘤部位和功能腺瘤：腺瘤侧显影，对侧往往不显影图象界限不如CT清晰，可省略。 CT：分辨率高双肾上腺腺瘤检出率近乎100%，垂体微腺瘤检出率约36-50%，直径5mm常难以分辨。 （4）MRI：垂体微腺瘤检出率约50-60%,库欣综合征中的肾上腺,图a：平扫CT，左肾上腺较低密度椭圆形肿块 图b：+C呈均匀强化； * 左肾上腺其余部分及右侧肾上腺呈萎缩改变,cushing腺瘤,肾上腺癌,肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma) Cushing综合征,拟诊库欣,24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣
16、,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,1 Cushing病： (1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。 术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术后第1天200mg、第23天各150mg；第45天各100mg；第67天各50mg。一周后, 强的松510mg/d维持612个月。 术后46个月ACTH分泌功能可恢复。,
