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1、视网膜色素变性并发性白内障,视网膜色素变性(RetimitisPigmentosa)也称毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变。主要表砌为慢性进行性祝野铁先,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降或失明。视网膜色素变性(RP)发病机制“未病为遗任性疾病。其道方式有彗染薯休墅显性与X性深策醒性一积。以之;性逄口-生物化学研先发现氯纂乙鬣鬣噱乏寸引起猫熹生藿网膜色素变贼鹃晚绘标熊河b踊球虹自水平开高H=快乏产生箐扰素的能力。因此炅o为RP可能是一种自身免疫疾病。临床特点1.功能改变晶熹发藿蓦属雷靥警愤螃墨钨湟脾耀/惧薛挂河谅、摸,鞭舒银甥崔噩暹蔷菖蘸=临床特
2、点“(4)视觉电生理ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOGLP/DT明显降低或熄灭,即侗在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改雾尚霆明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。*(5色觉多数感者童年时色觉正常,其后淅显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。临床特点2.检查所见“松病早期虫已有夜盲,眼底可完全正常,随病程进展而淅次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜜黄,视网胶血管狭窄和骨细胞样色素沉着三联征。临床特点3.临床变异亡菩F刀寰大多数为爽型病腻三联征常见。常见临床变异或者非典型RP有以*CDD单眼性原发性视网膜色素变性非
3、常少见。诊断为本型者,引须是一眼具有原发性祖同膜色麦变性的典湮改变,而另眼宝全正常(包括电生理检熹芜象羞至杷以上陡访仿未发持,才能余定。此型志者多在中年发病,“(2象限性原发性视网膜色素变性亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范图大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。临床变异3中心性或旁中心性原发性视网膜色紧变性亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部荫缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG昔低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。
