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1、周围神经病模式 临床&电生理评估,1.周围神经病的临床 2.电生理检测(NCS+EMG)在周围神经病诊断价值 3.肌电图报告常见的书写方式 4.周围神经病:实验室检查 5.周围神经病常见模式 &诊断原则/流程 6.总神经病变评分量表-临床版(TNSc) 7.CTCAE V4.0 外周神经毒性分级,基本内容,一(周围)神经病的临床 (Peripheral) Neuropathy,周围神经系统解剖受损正常神经生理功能障碍,一组 症状和体征,Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH Peripheral Neuro
2、pathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): advances in understanding and treating neuropathy, 24-25 October 2006; Bethesda, Maryland. J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-6,1. 感觉障碍【常常最早出现】 疼痛、感觉异常、感觉缺失 2. 运动障碍 束颤、肌痉挛、痛性痉挛;肌力/张力减退、肌萎缩 腱反射减弱或消失 3. 自主神经障碍 苍白或青紫;无
3、汗或多汗、指(趾)甲粗糙、溃烂; 阳痿、尿便障碍;直立性低血压、心率改变;等,周围神经病:三主征,脊神经及其组成示意图腹(前)侧和背(后)侧小根丝在神经孔内结合 ,形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支, 出椎间孔发出周围神经,分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前,有交感神经纤维加 入,所以,脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经,周围神经病的原因(基于病因学),诱发周围神经病的部分药物,Simon RP, et al. Clinical Neurology. 7th ed. McGraw-Hill, 2009,根据主要受累纤维类型 提示神经病的病因学,单神经病 mononeu
4、ropathy 多数性单神经病 multiple mononeuropathy 多发性神经病 polyneuropathies,周围神经受损的分布型式,临床上,按照周围神经受损的分布型式最有意义,二 电生理检测(NCS+EMG) 在周围神经病的诊断价值, 证实PNS哪些成分受累仅仅是感觉?或运动?或二者均受累? 证实受累的分布 对称性多发性神经病?单一神经?其他型式 确定病理机制:轴突为主?脱髓鞘为主?二者均有? 确定病变的严重程度和时间过程 轻或重?近期或慢性?,对于周围神经病的评估 电生理检测可回答哪些问题?,电生理/电诊断检测: 应该作为神经系统体格检查的直接延伸,近端 刺激,脱髓鞘,正
5、常神经传导,轴突变性,传导阻滞,远端 刺激,神经传导检测结果的概要性解释, 通常远端明显- 因为神经越长倾向于首先受累 症状和体征呈远-近梯度- 临床上呈袜套-手套样分布- 肢体远端较近端更明显,轴突损害为主,沿神经行程多灶脱髓鞘 起病时;或病程早期 远、近端均受累 临床上 - 远端+近端 - 无力、感觉障碍,脱髓鞘为主, 潜伏期延迟/NCV减慢 传导阻滞近端波幅低于远端波幅(50%) 异常波幅离散Abnormal temporal dispersion,脱髓鞘的电生理表现,三 如何看肌电图报告常见的书写方式,广泛神经源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,单肢神经
6、源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,周围神经源性损害, 基本检查: 血液学;生化和内分泌;尿液;放射影像 针对特定疾病的专门检查 结缔组织病和血管炎;感染性病原体;肠道疾病;结节病;重金属中毒;卟啉病;免疫异常;遗传性疾病;恶性疾病;神经活检;皮肤活检,四 周围神经病:实验室检查,决定何时进行神经活检方案,五 周围神经病常见模式 &诊断原则/流程, 评估周围神经病时,最重要的细节,是 确定神经病的分布、病理生理类型(脱 髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主)、持 续时间和病程 将病史、临床检查和电诊断检测结合在 一起,可准确描绘神经病的类型和可能 的原因,从而提出治疗
7、方案 欲得出具体诊断,就必须细分周围神经 病的三个亚型:单神经病、多发性单神 经病或多发性神经病,评估周围神经病的流程图,9/1/2018,六 总神经病变评分量表-临床版(TNSc),9/1/2018,检查原则,双侧检查,先检查一侧,再检查另一侧,如果不对称,记录较差侧的最高评分,9/1/2018,不同程度活动困难的具体定义,轻度困难:患者自觉轻度肢体无力,不影响日常的工作和生活 中度困难:肢体无力困难,已经影响到日常的工作和生活, 但是仍可独自完成,无需借助器械或他人的帮助 需要帮助才能完成活动: 功能障碍较为严重,必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动 麻痹: 肢体完全无力,无法完成任何事情,9/1/2018,自主神经症状问诊,询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。,记录出现和消失时间,9/1/2018,七 CTCAE V4.0 外周神经毒性分级,9/1/2018,停药指征,外周神经系统毒性达到CTCAE V4.0 3级或4级的患者,研究者根据情况进行如下处理: 神经内科医生会诊 根据具体情况暂停或终止使用 支持治疗(根据患者具体情况而定),谢 谢 !,