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1、神经系统疾 病定位诊断,神经系统定位诊断,神经系统疾病诊断原则 、病史+体征 、解剖诊断主要症状和体征的演变 、病因诊断病史+体征+辅助检查,神经系统定位诊断,、影象学诊断 、病理学诊断6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断,大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变,神经系统定位诊断,脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变,肌肉无力和瘫痪的定位,一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。,肌肉无力和瘫痪的定位,二、部位与病变的关系 （一）电解质紊乱 、低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时数天）。,肌肉
2、无力和瘫痪的定位,、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；,肌肉无力和瘫痪的定位,伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。,肌肉无力和瘫痪的定位,3、副肌强直（paramyotonia) 诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。,肌肉无力和瘫痪的定位,（二） 肌肉病变、遗传性：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端,肌肉无力和瘫痪的定位,特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早
3、年发病，起病隐匿，进展性,肌肉无力和瘫痪的定位,、炎症性肌病：肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。,肌肉无力和瘫痪的定位,1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。,肌肉无力和瘫痪的定位,、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,肌肉无力和瘫痪的定位,（三）神经肌肉接头疾病 、重症肌无力：部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。,肌肉无力和瘫痪的定位,、突触前膜病变：多
4、为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。,肌肉无力和瘫痪的定位,（四）周围神经疾病 、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。,肌肉无力和瘫痪的定位,、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 、单一神经损害：多为局部病因所致。,肌肉无力和瘫痪的定位,、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害： 、前根损害：,肌肉无力和瘫痪的定位,、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，
5、也可能以近段为主。,肌肉无力和瘫痪的定位,（五）脊髓病变 、前角损害：运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。,肌肉无力和瘫痪的定位,运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。,肌肉无力和瘫痪的定位,、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。 、急性全横贯损害：脊髓休克,肌肉无力和瘫痪的定位,、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。,肌肉无力和瘫痪的定位,（六）脑干损害 交叉性瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4中脑；5-8
6、脑桥；9-12延髓。,肌肉无力和瘫痪的定位,（七）内囊损害 大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。,肌肉无力和瘫痪的定位,（八）皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。,肌肉无力和瘫痪的定位,（九）皮质区损害 、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。 、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。,肌肉无力和瘫痪的定位,、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。 、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。,肌肉无力和瘫痪的定位,（十）癔病性瘫痪 、不符合上述部位和瘫痪的特点。 、鲜明的心理因素。 、性别、年龄特征。 、人格
7、特征。 、暗示有效。,感觉障碍的定位,一、感觉障碍的性质 （一）阳性症状： 刺激性症状疼痛、感觉异常、发冷感等。 （二）阴性症状： 破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。,感觉障碍的定位,二、定位诊断（一）皮质型 、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。,感觉障碍的定位,（二）内囊型 偏身为主，常伴有偏身运动障碍。,感觉障碍的定位,（三）丘脑型 丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动,感觉障碍的定位,对侧较轻的瘫痪，或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因： 血管病（丘脑膝状体动脉
8、闭塞） 肿瘤等。,感觉障碍的定位,（四）脑干型 、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。 、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。,感觉障碍的定位,（五）、脊髓型 、节段性：后角病变同侧的痛温觉障碍白质前连合病变对称性痛温觉障碍，马褂样分布。,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。,感觉障碍的定位,、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。,感觉障碍的定位,后束损害同侧深感觉障碍，Lhermitte征 侧束损害对侧痛温觉障碍或束痛,感觉障碍的定位,（六）、后根型 节段性特点： 根痛感觉减退感
9、觉缺失,感觉障碍的定位,根痛后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。,感觉障碍的定位,（七）、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。,感觉障碍的定位,（八）、神经干型 按神经干分布区的感觉缺失。 如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。,感觉障碍的定位,（九）、末梢型 从肢体的最远端开始， 逐渐向近端波及。 由远向近呈梯级样。,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,感觉障碍的定位,痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病,周围
10、神经损害,一、定义 单神经病为单一神经干损害。 多为局部病因所致如机械损伤。,周围神经损害,多数性单神经病（多灶性） 为多个不相邻的单神经损害， 常为血管性或脱髓鞘性病变。,周围神经损害,二、常见的定位性征候 、Foster-Kennedy综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。,周围神经损害,、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。 、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。,周围神经损害,、Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。,周围神经损害,、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔小、不
11、等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。,周围神经损害,、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。,周围神经损害,海绵窦综合征：3、4、5（1）、6 + 静脉回流障碍 眶尖综合征：2、3、4、5、6 眶上裂综合征：3、4、5、6,周围神经损害,肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。重症肌无力：波动性恶性突眼：甲状腺损害 + 水肿 + 肌肉变粗线粒体脑肌病：KSS 肌营养不良：眼咽型,周围神经损害,中枢性：Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹，PSP) 脑干病变：肿瘤,周围神经损害,、Marcus-Gunn综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌
12、的侧向运动可使上睑上提。,周围神经损害,、Duan综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。 、Gradenigo综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+ 6,周围神经损害,10、Raeder综合征：5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。 11、Horner 综合征： 12、Ramsy-Hunt综合征：7 + 外耳区疱疹。,周围神经损害,13、桥-小脑角综合征：5、6、7、8 。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。,周围神经损害,14、Vernet综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。,周围神经损害,15、Villaret综合征：9-12
13、 + Horner。为腮腺后间隙病变。 16、臂丛损害（C5-T1）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。,周围神经损害,Erb-Duchenne 麻痹：C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、 三角肌、 肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。,周围神经损害,Klumpke麻痹：C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。 17、胸廓出口综合征：,周围神经损害,18、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。,周围神经损害,可波及到骶尾丛出现二便障碍。 多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,一
14、、多发性肌肉无力 可能病变的部位： 肌肉、神经肌肉接头、 周围神经、运动神经元,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,二、基本特征 肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、 与肌无力相一致的腱反射减退。,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,神经肌肉接头： 主要累及眼外肌、 延髓肌和肢带肌， 无肌萎缩， 特征为症状的波动性， 腱反射不受影响。,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,周围神经： 对称性远端的感觉、运动、 反射和植物神经功能障碍， 尤其腱反射改变明显。,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,前角细胞： 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩， 双手为首发症状好发部位。 特征肌跳、肌束震颤，反射改变明显。,神
15、经肌肉疾病 （多发性肌无力）,三、鉴别诊断： 血清酶： 对肌肉疾病有诊断意义。 严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,神经电生理： 肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。 神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。 突触前膜病变：递减-递增波形,神经肌肉疾病 （多发性肌无力）,周围神经：有自动发放、正相波及多相波。 运动神经元：大量纤颤、束颤电位。 MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则 、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向
16、定位 硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断 （一）确定脊髓病变平面的主要依据 、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤b 瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍 a 根痛b 节段性或根性感觉障碍c 传导束性感觉障碍的平面,脊髓病变的定位诊断,d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束b 浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变b 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变c 关节改变（ Charcot关节）,脊髓病变的定位诊断,（二）常见的脊髓不同水平损害感觉+运动+植物神经障碍 、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损+植物神经功能障碍（高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。,
