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1、格林巴利综合症的临床表现,1,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与,概念,2,我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁),流行病学,3,脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) 空肠弯曲菌感染常与AMAN有关,流行病学,4,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复常腹泻停止后发生GBS
2、,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因&发病机制,5,神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病理,6,7,8,9,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,10,数日内对称性瘫自下肢上肢, 腱反射减低或消失, 可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻
3、痹,11,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,12,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,13,窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,14,特点 (纯运动型)病情重, 多有呼吸肌受累2448 h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,15
4、,发病与AMAN相似病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,16,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,17,本病特征性表现 (病后23周) 蛋白增高而细胞数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,18,严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致),2. ECG异常,辅助检查,19,脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或轴索变性早
5、期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,20,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,21,病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或 H反射延迟,1. 诊断,22,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,23,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累,24,2. 鉴别诊断,神
6、经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,25,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量 轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w 禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,26,成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度)IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗,(2) 免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1. 病因治疗,27,无条件用IVIG和PE, 可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用
7、 57d地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇,有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,28,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管 内插管, 1d不好转应气管切开并插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量,治疗,2. 辅助呼吸,29,3. 对症治疗和预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器 高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容或调整体位,治疗,30,穿长弹力袜预防深静脉血栓形
8、成小剂量肝素预防肺栓塞 应用广谱抗生素预防和治疗坠积 性肺炎和脓毒血症,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,31,保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮 及早康复治疗肢体被动或主动运动, 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸、按摩、理疗和步态训练,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,32,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,33,疼痛-镇痛药试用卡马西平和阿米替林 及早识别和处理焦虑症和抑郁症氟西汀20mg, 1次/d, p.o,治疗,3. 对症治疗和预防治疗,34,本病为自限性, 单相病程经数周或数月恢复70%7
9、5%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡, 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良,预后,35,本章重点,Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 、诊断、鉴别诊断及治疗,36,急性脊髓炎,Acute Myelitis人卫版 第5版,37,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学 脊椎节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,外部结构,38,脊髓与脊柱的对应关系,脊柱节段=
10、脊髓节段+nC14, n=0C58, n=1T18, n=2T912, n=3腰髓对应T10T12骶髓对应T12, L1,脊髓解剖,39,颈膨大和腰膨大分别发出支配上肢与下肢 神经根颈膨大: C5T2节段腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥 (S35 &尾节)圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,外部结构,40,脊髓解剖,外部结构,41,脊髓横切面由白质和灰质组成灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管白质为上下行传导束及大量胶质细胞, 包绕在灰质的外周,内部结构,脊髓解剖,42,脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角,白
11、质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束和楔束,43,前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛、 温及部分触觉第 级神经元, 接 受脊神经节发 出节后纤维, 传 递感觉冲动,内部结构-灰质,44,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 、直肠和性腺,内部结构-灰质,45,下行传导束包括皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等,内部结构-白质,白质分前索、侧索和后索, 由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,46,皮质脊髓束:
12、传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉和粗略触觉至大脑皮质薄束: 传递同侧下半身深感觉和精细触觉楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉和精细触觉脊髓小脑前后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,内部结构-传导束,脊髓解剖,47,脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能及自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,48,受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛或根性感觉障碍节段性肌萎缩,脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,49,急性脊髓炎
13、(Acute myelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念,临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍,50,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因,病前14周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染、发热、腹泻等)CSF未检出抗体, 脊髓和CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应,51,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最 常见，其次为颈髓和腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节 段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见
14、脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病理,52,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜和脊髓内血管扩张、充血白质髓鞘脱失和轴突变性灰质内神经细胞肿胀和消失胶质细胞增生,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀、 软脊膜充血或炎性渗出,53,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异病前数日或12周常有发热、全身不适或上呼吸道感染, 可有过劳、外伤及受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,首发症状: 双下肢麻木无力、病变节段束带 感或根痛发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动、感觉和自主神经障
15、碍,54,(1) 运动障碍早期常见脊髓休克, 表现截瘫、肌张力减低和腱反射消失, 无病理征休克期24w或更长, 脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染和褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,55,(2) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,56,(3) 自主神经功能障碍早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充 盈到 300
16、400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲 松脆和角化过度等,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,57,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪, 甚至死亡,2. 急性上升性脊髓炎,临床表现,58,脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在13w达到高峰多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可有尿便障碍诱发电位及 MRI可能发现CNS其他部位病灶,3. 脱髓鞘性脊髓炎,临床表现,59,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可 有不完全梗阻CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常或轻度增高淋巴细胞为主, 糖、氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,60,2. 电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊 髓炎及MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低 运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效和预后指标 (3) EMG呈失神经改变,
