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1、干燥综合征诊治现状 Sjgrens syndrome（SS）概 况n 1933年Henrik Sjgren 名命干燥综合征（ss）n 本病为自身免疫性外分泌腺上皮细胞病n 淋巴细胞侵润口、眼等外分泌腺及内脏n 血清中生成或多种自身抗体n 临床分为原发性、继发性干燥综合征 流行病学n 国外：0.77%0.42% 美国约100 200万人患病n 中国：0.29%0.77%（1992年，北方地区）n 发病年龄3040岁，最小年龄9岁，女性90%以上（女： 男为1015：1） 病 因遗传因素n 家族史： 亲属患病率远高于正常人群n 易感基因： H2A-DR3、H2A-B8、HLA-DRW52 n 原癌
2、基因： C-myc表达n 病毒感染： EB病毒（在原发性SS患者泪腺、腮腺、肾脏能查出EB病 毒及DNA） 巨细胞病毒、HIV病毒、逆转录病毒（HTLV-1）n 性激素： SS患者体内雌激素值高 SS病理n 淋巴细胞（T、B细胞）浸润柱状上皮细胞的外分泌腺 中晚期也有浆细胞，巨噬细胞浸润n 血管炎累及中、小血管n 凋亡调节紊乱，Fas/Fas.L BcL/BcLx对T淋巴细胞凋亡n 调节紊乱使CD4增生，浸润，B淋巴细胞凋亡障碍形 成淋巴瘤 临床表现口干燥症（8090%）n 口干、裂，舌面光滑，舌活动困难。无苔、味觉n 齿，龋齿脱落猖厥齿，牙龈炎/萎缩n 腮腺、颌下腺反复肿痛，可合并继发感染眼
3、干燥症（70%80%）n 眼干涩、异物感灼热、泪液少（正常人泪液0.5ml/16） （欲哭无泪）、视力下降n 角、结膜炎干燥性角结膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、全 眼炎皮肤肌肉、关节n 皮肤：干燥、瘙痒、无汗液、红斑结节、紫癜、溃疡（ 血管炎所致）n 肌肉：肌痛、肌炎（10%）、肌无力（肾小管酸中毒）n 关节痛（80%）、关节炎（15%）非侵蚀性呼吸系统n 胸膜炎（50%）n 干燥性肺、间质性肺炎（40%）、间质性肺纤化n 肺动脉高压n 肺原性心脏病消化系统n 消化道、咽干灼、咽干食困难、噎食、腹胀、大便干结n 萎缩性胃炎7080%（胃镜）、小肠吸收功能低下20%n 慢性肝炎（25%）、原发性胆汁肝
4、硬化n 胰腺炎（隐匿性）肾 脏n 远端肾小管酸中毒（40%50%），可是SS首发症状 低钾麻痹（周期性麻痹、肾性尿崩症）n 肾小球肾炎（ 40%50% ）n 泌尿系统结石淋巴系统n 淋巴细胞增生浸润外分泌腺n 淋巴细胞增生浸润腺体外器官瘤样淋巴细胞肌聚集 假性淋巴瘤（中间状态）n 淋巴瘤单克隆淋巴细胞瘤、血管母细胞淋巴瘤（高 于成人44倍）其 他n 自身免疫性甲状腺炎n 周围神经炎、癫痫n 甲亢、甲减、糖尿病n 精神症状、抑郁症等外分泌腺内分泌腺体 表阴道 鼻咽 口腔 眼 皮肤炎性血管炎雷诺 紫癜 红斑 皮疹皮肤溃疡 浆膜炎淋巴细胞增生 假性淋巴瘤恶 性淋巴痛甲状腺 乔本甲状腺 甲减 其它周围
5、神经病 中枢神经 肿痛内 脏淋 巴其 他实验室检查n 一般检查：n 正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少免疫学检查n RF 90%以上阳性n ANA 80%以上阳性（斑点型）n SSA（Ro）6070%阳性（继发性SS多见）n SSB（La）70%阳性（为原发性SS特异抗体）n 高球蛋白血症：50%以上患者有多克隆高球蛋白血症， 也可为单克隆高球蛋白（IgM-r型）n 补体C3、C4低，形成免疫复合物影像学n 腮腺造影，可分层级n 病理： 唇腺病理为SS诊断标准之一。可分为级（ 级 淋巴细胞50个/4mm2）n 角膜荧光染色： 角膜上皮损伤有红色着色，分：13n 诊断标准： 根据2002年S
6、S分类标准治 疗n 口干治疗：n 口腔清洁：三餐后漱口、使用含氟牙膏，定期口腔科检 查n 饮水：少量多次饮水，水内加枸杞子、菊花、生麦等n 可咀嚼口香糖（含薄荷类口香糖）n 夜间可使用人工唾液n 药物：必漱平、沐舒坦、毛果云香碱等n 禁忌吸烟眼干治疗n 人工泪液、夜间涂眼膏n 口服维生素An 角膜病变严重者，考虑眼科手术治疗皮肤治疗n 用润肤剂/婴儿润肤乳n 避免使用苯海拉明、盐酸羟嗪类药物。同时治疗皮肤瘙 痒全身治疗（根据损伤脏器进行靶向治疗）n 适量应用消炎、止痛药：关节肿痛等n 糖皮质激素适用于合并肾脏病变、间质性肺炎或血管炎 者n 合并脏器损伤者，必要时糖皮质激素可与免疫抑制剂（ 硫唑嘌呤等）合用诊断步骤诊断标准END
