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1、小儿心力衰竭的治疗建议心衰的定义：有足够回心血量，由于心脏前、后 负荷增高或心肌本身病变所引起泵血功 能不全，不能满足机体代谢的需要或不 能及时将回心血液搏出，神经激素过度 激活，以致组织能量供应不足，以及心 脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁 分泌、自分泌调控异常，所致血液动力 学异常而引起的综合征。（一）一般治疗v休息和饮食v氧气v体位v水电平衡 休息和饮食：患儿均需卧床休息，对烦躁不安者应使用镇静 剂，如苯巴比妥、地西泮（安定）等，饮食应多吃含丰富维生 素易消化和低盐饮食，避免暴饮暴食，严重心衰时应限制水入 量，保持大便通畅。 氧气：一般心衰尤其是严重心衰有肺水肿的供给氧气很有必 要，但
2、对依靠开放的动脉导管而生存的先心病患儿如主动脉弓 离断、大动脉转位、主动脉瓣闭锁等，供给氧气可使血氧增高 而促使动脉导管关闭而危及生命。 体位：严重心衰患儿常不能平卧，年长儿可取半坐位，年小 婴儿可抱起，使下肢下垂，减少静脉回流。 维持水电平衡：心衰时进食差，易并发肾功能不全，因而常 易发生水电失衡，易发生酸中毒，长期低盐饮食，使用利尿剂 更易低钾、低钠，必须及时发现和纠正。 （二）病因和合并症治疗u 病因治疗对心衰很重要，如巨大室间隔缺损、粗 短的动脉导管、房室隔缺损、先心病合并肺炎心衰 。药物治疗常不易控制心衰。近年来由于介入治疗 和心脏微创手术的开展使先心病治疗创伤小、手术 时间短、疗效
3、好。u心衰患儿可合并心律紊乱、心源性休克、水电解 质紊乱均须及时纠正。（三）药物治疗1 、急性心衰的药物治疗1）正性肌力药 洋地黄制剂：洋地黄通过抑制心衰心肌细胞膜 Na/KATP酶，使心肌细胞内钠水平 增高，促进Na/Ca交换，使细胞内Ca 水平增高，发挥正性肌力作用使心 输出量增加，心室舒张末期压力下降， 尿量增加，从而改善心输出量不足和静 脉淤血，同时副交感传入神经、Na/K ATP酶受抑制，使中枢神经下达的兴奋性减弱，使心率减慢。 肾上腺素受体激动剂：此类药物为环磷酸腺苷（cAMP）依赖性正性肌力 药，这类药物通过提高细胞内cAMP水平而增加心肌收 缩力，而且兼有外周血管扩张作用，常用
4、制剂有多巴 胺（dopamine，intropin）、多巴酚丁胺(dobutamine ，dobutrex)。多巴胺常用剂量为2-10mcg/kg/min，必 要时加至15mcg/kg/min（最大剂量40mcg/kg/min）由 静脉泵输入（不应与碱性液体同时输入），多巴酚丁 胺剂量为2-20mcg/kg/min，应尽量采用最小有效量， 以免能量消耗过多或诱发心律紊乱。对原发性肥厚性 主动脉瓣下狭窄（IHSS）、房颤、房扑患儿禁忌使用 。多巴胺对提高血压效果较显著，但易引起心律紊乱 ，多巴酚丁胺提高血压效果较差，但较少引起心律紊 乱。 磷酸二脂酶抑制剂：此类药属cAMP依赖性正性肌力药，抑
5、制磷酸二脂酶F-(PDEF-)减少细胞内 cAMP降解使cAMP水平增加，而提高心肌收 缩力且兼有外周血管舒张作用。短期应用 有良好血液动力学效应，对心脏病手术后 的心力衰竭效果显著，长期应用不仅不能 改善临床情况，反能增加病死率。 氨力农:首剂静注0.751mg/kg，必要时可 再重复一次，然后5 10mcg/kg/min持 续静滴，副作用为心律紊乱、血小板减 少。 米力农:药效是氨力农的10倍，静注首次剂 量为每次50mcg/kg，10分钟内给予，以 后持续静脉点滴，0.25 0.5mcg/kg/min。 心先安（环磷酸腺苷葡甲胺MCA）：是人工合成的环磷酸腺苷的衍生物 ，可提高心肌细胞内
6、Ca2+浓度，改善心 肌泵血功能，使排心血量增加，扩张外 周血管，减轻心脏后负荷，降低心肌耗 氧量，剂量为24mg/kg，溶于葡萄糖 10ml，缓慢静推，每天一次，共用57天 。注射后1020分钟起效，12小时达高 峰，68小时消失。 左西孟旦（Lerosimendan）：是钙增敏剂，治疗心脏手术后 和扩张性心肌病心衰，短期使用时有 良好疗效。负荷量静脉注射12mg/kg ，以后0.10.2mcg/kg/min，共用24小 时，尚需进一步对比分析与其他正性 肌力药物的疗效。 2）利尿剂 常用的利尿剂有： 作用亨利（Henle）攀的利尿剂如呋噻米（速尿 furosemide）增加尿钠排泄可达钠滤
7、过负荷的20%50% ，且能加强潴留水的清除，除肾功能严重受损（肌苷 清除率32mmHg），心排血量轻至中度下降者，宜选用扩张 静脉药。 对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛 细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用扩张小动脉药 。 心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血 管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。上述原则，必须结合患儿具体病情而定。表 常用血管扩张剂作用部位、用法与剂量药物 作用部位 用法 剂量 疗效持续时间 酚妥拉明 小动脉 静推 0.1-0.3mg/kg/次 5-10min静滴 2.5-15mcg/kg/min肼苯达嗪 小动脉 静滴 1-5mcg/kg/min
8、 3-5小时 硝普钠 均衡扩张小动脉、静滴 0.5-8mcg/kg/min 10min小静脉哌唑嗪 均衡扩张小动脉、 口服 20-50mg/kg 6-8小时小静脉 卡托普利 均衡扩张小动脉、口服 0.5-1mg/kg 6-8小时小静脉硝酸甘油 小静脉 静滴 1-5mcg/kg/min 硝酸异山梨醇酯 小静脉 口服 0.5mg/kg/d 静推 0.5-20mcg/kg/min4）心肌能量代谢赋活药 目前常用的有 果糖二磷酸钠（FDP）：外源性FDP可有助于修复糖酵解、增加磷酸肌 酸及ATP含量，此外FDP通过抑制中性粒细胞氧自由 基生成，从而减轻心衰所致组织损伤而起到保护心 肌的作用。FDP用量
9、为100-200mg/kg/d，每日一次静脉注射 。静脉速度应约10ml/min(75mg/ml)。FDP静注时血管刺激性较大，对小婴儿静脉细， 常可因疼痛而引起患儿哭闹加重心脏负担，因此也 可使用口服制剂。辅酶Q10：可促进氧化磷酸化反应，有抗氧化作用，保护和恢 复生物结果的完整性，拮抗醛固酮对水、钠潴留，适 用于对心衰的治疗。剂量为口服每次10mg，每天1-2次 ，肌注或静注每日5-10mg。因辅酶Q10见效较缓慢，故不适用于急性心衰。磷酸肌酸（CP）：是一种高效供能物质，外源性CP可维持心肌细胞 的磷酸水平，稳定细胞膜，保护心肌细胞免受氧自由 基过氧化损害。婴幼儿1g/d，年长儿2g/d
10、。5）其他药物 脑钠肽（BNP）：内西利他（resiritide Natrecor）对中至重度心衰 患儿改善血液动力学和利尿作用快且安全，剂量为负 荷量2mg/kg，静脉缓推时间1分钟以上（也可不用负荷 量），以后0.005-0.03mg/kg/min。副作用有低血压、 心律紊乱、恶心。国内尚少应用的报道。 抗肿瘤坏死因子（TNF）药物如依那西普（etanercept）、英利昔单抗（ infliximab）。尚在临床验证阶段。 血管内皮素（ET）受体拮抗剂：非选择性ET受体拮抗剂恩拉生坦（enlacentan）, 波生坦（bosentan）；选择性ET受体拮抗剂达卢生坦 （dalusentan
11、）尚在临床试用阶段。中性内肽酶（NEP）/血管紧张素（ACE）双重 抑制剂：NEP降解利钠肽（ANP和BNP），亦同时参与 血管紧张素和其他收缩血管因子的降解。NEP抑 制剂可升高血浆ANP和BNP水平，改善血流动力学 和临床症状。NEP/ACE双重抑制剂奥马曲拉 (omapatrilat)正在临床试用阶段。 抗肾上腺素药物：诺曼米路（nolominole, CHF-1025）为多巴胺D2 和2肾上腺素受体拮抗剂，正在用于治疗心衰的临 床试验阶段。2慢性心衰的药物治疗慢性心力衰竭（CHF）发生发展的病理基础是心 肌重塑(cardiac remodeling)，在初始的心肌损伤后， 有多种的内源
12、性神经、内分泌和细胞因子的激活， 包括交感神经系统（SNS）及肾素-血管紧张素-醛固 酮系统（RAAS）过度激活和白介素1、6，内皮素及 肿瘤坏死因子（TNF-1）等水平增高，后者进一步 促进心肌重塑，二者互为因果，形成心衰的恶性循 环，预后恶化。 1）神经内分泌拮抗剂（1）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：有阻断RAAS及抑 制缓激肽分解的作用，从而逆转心肌重塑及心脏前后负荷，改 善心肌功能，目前已成为抗CHF治疗的基石。 卡托普利（captopril）：短效制剂，初始剂量0.2mg/kg/d， 每周递增1次，每次增加0.3 mg/kg/d，最大耐受量5 mg/kg/d， q8h口服。持续
13、时间至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接 近正常为止。 苯那普利(benazepril)：长效制剂，初始剂量0.1 mg/kg/d，每 日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/kg/d，最大耐受量 0.3 mg/kg/d，维持时间同上。 依那普利（enalapril）：长效制剂，初始剂量0.05 mg/kg/d， 每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.05 mg/kg/d，最大耐受 量0.1 mg/kg/d，维持时间同上。 血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）：可以阻断来自不同途径（包括ACE及糜酶 途径）的AngII，用于患者对ACEI不耐受或效 果不佳者，如洛沙坦(losart
14、an)、缬沙坦 (valsartan)，效应与ACEI相似。 -受体阻滞剂：可以阻断心衰时SNS过度激活（因高浓度 NE对心肌有毒性作用），可抑制心肌肥厚及 细胞凋亡和氧化应激反应，改善心肌细胞生 物学活性，从而增强心脏功能，目前已列为 抗CHF的一线药物。常用药物：如美托洛尔、卡维地洛、比索 洛尔等。 美托洛尔（metoprolol，也名美多心安或倍他洛克）：为选择性1-受体阻滞剂，初始剂量为 0.20.5mg/kg/d，每周递增1次，每次增加0.5 mg/kg/d， 平均最大耐受量2 mg/kg/d，分2次口服，持续时间至少 6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接近正常为止。 卡维地洛(ca
15、rvedilol)：为非选择性-受体阻滞剂，并有受体阻滞作用， 故兼有扩血管作用，可降低肺楔压。初始剂量为 0.1g/kg/d，分2次口服，每周递增1次，次增加 0.1mg/kg/d，最大耐受量0.30.8 mg/kg/d，分2次口服， 维持时间同上。 醛固酮拮抗剂：可以进一步抑制肾素-血管紧张素系统的 作用，可以阻断心肌及间质重塑，另外还可 阻断醛固酮（ALD）的效应，已证实人体心 肌中存在ALD受体，适用于心功能III-IV级 患者。常用药物: 螺内酯（安体舒通），剂量 24mg/kg/d，分2次口服。 强心甙：慢性心衰稳定期常规应用口服地高辛维 持量法，即用饱和量的1/41/5量，分2次服。长期联合应用应与神经内分泌拮抗剂联 合应用。洋地黄除正性肌力作用外，兼有抑制副 交感传入神经的Na+/K+ATP酶的作用，提高 主动脉弓及颈动脉窦压力感受器的敏感性， 抑制传入冲动，故有抑制交感神经过度激活 的作用，且无耐药性。2）血管扩张剂： 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：慢性心衰时常规应用ACEI，因其除了有拮抗AngII 作用外，兼有扩张血管作用，故一般不必再另加血管 扩张剂。若有肺瘀血明显者，可加用
