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1、周围神经病北京大学第三医院神经内科概述脑神经疾病 三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 其它概述解剖及生理周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背 侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及 从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅 神经和视神经。急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）内容病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗简介Guillain-Barr Syndrome（GBS）格林巴利综合症历史回顾GuillainBa
2、rre LandryStrohl病因不明前驱感染史或疫苗接种史病理病理Demyelin病理变化发病机制临床表现感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫呼吸肌瘫痪四肢远端麻木、疼痛临床表现颅神经损害 面神经麻痹舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压， 皮肤潮红，尿潴留等临床表现腱反射减弱或消失变异型急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受 累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消 失三联征全自主神经功能不全复发型GBS辅助检查脑脊液 蛋白
3、细胞分离神经电生理 (Neuroelectrophysiology)肌电图 (Electromyogram,EMG)Abnormal Nerve ConductionAbnormal F-waveConduction Block诊断发病前14周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟鉴别诊断急性脊髓炎急性脊髓灰质炎周期性瘫痪治疗神经科急症呼吸肌麻痹呼吸困难气管插管气管切开呼吸机治疗首选 免疫球蛋白0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换治疗皮质类固醇：目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以 短效、短程治疗为宜，并
4、应注意并发症。治疗对症治疗鼻饲抗生素导尿康复训练康复训练治疗水疗预后发多病4周停止进展，数周或数月恢复50痊愈15后遗症5死亡，呼吸衰竭3复发 预后不良因素：高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染病例 患者张某，男性，患者张某，男性，2727岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力6 6天于天于20032003年年5 5月月2929 日入院。日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（1818天前），于天前），于6 6 天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无 胸闷。胸闷。 查
5、体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌 张力低，双上肢肌力张力低，双上肢肌力2 2级，双下肢级，双下肢0 0级。轻度肌肉压痛。双踝级。轻度肌肉压痛。双踝 以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济 活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞 1106/1106/L L，蛋白定量蛋白定量 100 100mg/dlmg/dl。神经电生理：双尺、正中神经电生理：双尺、正中 、胫、腓总神经、胫、腓总神经MCVMCV潜伏期
6、延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，F F波未引出。波未引出。 思考题What is the cause of GBS?How is GBS diagnosed?Do patients of GBS need intensive care? 特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy )A caseAn 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal whil
7、e she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.A caseOn examination, the patient was unable to wrinkle her forehead,
8、 smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.概念及病因病理 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎 乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 。面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性 炎症，可能与受凉，急性病毒感染有
9、关受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨 性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘， 严重者有轴突变性面神经的解剖临床表现 任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时 眼球向上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧临床表现 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。临床表
10、现诊断及鉴别诊断1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。2.鉴别：格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴 对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白细胞分离各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫中枢性面瘫治疗急性期口服皮质类固醇减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经 功能 恢复。 维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复 无环鸟苷：带状疱疹引起 ：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环 ：理疗、康复治疗 手术疗法：年仍未恢复 预防眼合并症：眼罩，眼药水预后周开始恢复，月明显恢复或痊 愈，年轻患者预后好病后天面神经出现失神经电位需月恢 复参考书目余宗颐主编神经内科学北京大学医学出版社2003年王维
11、治主编神经病学（第五版），人民卫生出版社2005年Clinical Neurology,fourth edition:Roger P.Simon et al.Arthur KA, Guy MM, Iran M. Diseases of the Nervous System. Clinical neuroscience and therapeutic principles. Third Edition. Published by the press syndicate of the university of Cambridge, 2002.GBS Support Group LCC Offices. Eastgate Sleaford. Guillain-Barr Syndrome-Guidelines Fourth Edition 2003Merritt Textbook of Neurology,Philadelphia:Williams Wilkins
