血液制品在儿科的临床应用

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1、 血液制品在儿科的临床应用中山大学附属第二医院儿科方建培 儿童临床输血的基本原则与成人临床输血的相同。即可输可不输血者,坚持不输,必须输血者,也应输成分血。内容提要:内容提要:一、红细胞输注一、红细胞输注二、血小板输注二、血小板输注三、粒细胞输注三、粒细胞输注四、血浆输注四、血浆输注五、白蛋白的临床应用五、白蛋白的临床应用六、人血静脉注射用免疫球蛋白(六、人血静脉注射用免疫球蛋白(IVIgIVIg)的临床应用的临床应用七、浓缩七、浓缩因子、浓缩因子、浓缩因子的应用因子的应用八、纤维蛋白胶的临床应用八、纤维蛋白胶的临床应用一、红细胞输注l为纠正各种原因所致的贫血;l均应用(浓缩)红细胞进行输注;

2、l视病人贫血症状、心肺功能等情况掌握红细胞输注用量和速度,一般每公斤体重0.050.1袋(200ml全血制备,携氧能力同全血,容量仅为全血的1/2-2/3 )。贫血的病因,一般分为三大类:n红细胞和血红蛋白生成不足的贫血:铁、叶 酸、维生素等造血因子不足、再生障碍性贫 血和感染、癌症、肾病等贫血。n溶血性贫血:血红蛋白异常溶血(如地中海 贫血、血红蛋白病等),红细胞膜异常溶血( 如球形红细胞增多症等),红细胞酶异常溶血 (如G-6PD)缺陷等)和红细胞外因素致溶血( 如免疫性、毒物、药物溶血等);n失血性贫血,包括急性和慢性失血;贫血的诊断主要应根据世界卫生组织建议的标 准:n6月6岁血红蛋白

3、110g/L;n614岁120g/L,成人男性130g/L,成人女性 120g/L;孕妇110g/L,n6月龄内婴儿因生理性贫血等因素,目前尚无统 一标准。我国血液学会议暂定:新生儿血红蛋白145g/L;14月龄90g/L,46月100g/L 者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将 贫血分为轻、中、重和极重度。 红细胞输注的指征和剂量n为纠正贫血者应输红细胞,不应输全血, 只 有这样,才能提高疗效,使血红蛋白恢复更快, 达到理想水平。由于减少了血浆蛋白、白细胞、血小板 等的输入,使输血传染病和输血的其他副作用 明显减少,同时使“一血多用”也节省了血源 。红细胞输注的指征应根据贫血 的病因,发生贫

4、血的速度和贫血的程度, 再结合血病人的临床症状综合分析决定, 不应只根据血红蛋白单项决定,可参考以 下三条。1.贫血病因能去除,贫血发生速度较 慢,病人已有一定程度的耐受和适应,且 贫血临床症状不明显者,应尽快去除病 因,进行膳食指导,适当药物治疗,可不 输血。*钩虫贫血:驱虫*缺铁、叶酸或维生素B12:补充2.对病因不能去除的慢性贫血,如地 中海贫血,慢性再生障碍性贫血等,除给 适当的药物治疗外,应根据病种特点作 相应治疗:地贫:维持Hb80100g/L;再障 :50g/L3.快速发生贫血:1-2天甚至数小时内血红蛋白成倍下 降,如重症、急性溶血(免疫性和非免疫性) 等。由于病人未能适应和耐

5、受,需要急症快 速输注(或推注)浓缩红细胞,可同时注射快 速利尿剂(如速尿),以减低血容量。或用浓缩红细胞进行“换血“治疗, 以更快减低血容量,更好更快的提高血红蛋 白,用浓缩红细胞(假定其血红蛋白为 22g/dL) “换血”可在一小时内纠正 贫血,其需要量可参照以下公式计算:公斤(体重)75ml欲提高Hb(克)浓缩红细胞需要量(ml)=22g/dL-HbW(克)初Hb+欲达到Hb(克)HbW=2n输血量应根据每个病人的情况,以改善或 消除贫血所致的临床症状为主要目的,不应 只要求血色素达到什么水平。n输血速度主要根据贫血发生的速度和 心肺功能情况发生贫血速度慢或心肺功能差 者,输血速度应慢,

6、甚至将总量分小量多 次输入.发生贫血速度快者,甚至进行换 血。 常用的红细胞制剂全血: 只适于大失血、换血和体外循 环,而且也可部分用红细胞悬液,为纠正 贫血,一般不用全血。少浆全血:将全血的血浆去除一半,适应症同全血 。代浆血或晶体盐红细胞悬液:是最常用的红细胞成分,含血红 蛋白约150g/L,保存期同全血,应用方便 。浓缩红细胞:含血红蛋白约为220g/L,适用于心、肺 功能不全,特别是贫血性心力衰竭的患 者。洗涤红细胞:用生理盐水反复洗涤46次,以去 除抗体、补体、杂蛋白等有害成分,但 同时也损失了部分红细胞,影响疗效,且 增加了费用。主要用于严重免疫性溶血 ,尿毒症等。少白细胞的红细胞

7、:用离心法去除白膜层,效果差,用 过滤法去除白细胞可达99%以上,可降 低非溶血性发热反应的发生,去除白细 胞更彻底者,可大大降低同种免疫的发 生和输血传染病毒的可能性。照射红细胞:n主要用于免疫功能低下患者(如器官移 植者)以减少输血所致移植物抗宿主病 (GVHD)。重组血:洗涤O型红细胞加AB型血浆,主要用于 严重新生儿溶血症等。冰冻、融化、去甘油红细胞:保存期可长达8年,临床少用。年轻红细胞:经轻离心分离去除相对老的成熟 红细胞,适于慢性溶血患者, 临床少用。地中海贫血病人的输血l一般维持Hb80 g/L;l有学者提出高输血(Hypertransfusion),使Hb120 g/L;l或

8、超高输血(Supertransfusion),使Hb140g/LG6PD缺乏症等急性溶血性 贫血病人的输血如葫豆黄,药物、感染等所致急性溶血性贫血和急性免疫性溶血性贫血。l红细胞输注的量和速度取决于病人的临床症 状、贫血发生的速度和程度,极重者应采用 大血管推注或换血的方法,注意选用G6PD活性正常的供血者。n钩虫感染性贫血的主要机制是慢性失 血,可尽量不输血,但小婴儿钩虫感染 可大量便血,应注意输血。n营养性缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血 应纠正有关营养素缺乏,一般不输血。二、血小板输注 血小板输注的指征:n原发和继发性血小板减少或功能障碍 所致出血是临床很常见的问题,如原发 性血小板减少性紫癜

9、、再生障碍性贫血 、白血病及其它恶性肿瘤(特别是放、 化疗期间)、药物、DIC及脾功能亢进 等。一般情况下当血小板100109/L时, 出血时间正常;当其10109/L时,出 血时间30分钟;而血小板在(10100 )109/L时,血小板数与出血时间、出 血频率、出血程度呈负相关。n但也有少数病例血小板在(2030) 109/L以上时,临床有明显的出血表现 ,个别病例血小板10109/L时,也仍 无临床表现。所以合理应用血小板,掌 握好血小板输注指征非常重要。治疗性输注血小板的指征 外周血小板计数20109/L时; 临床表现有严重出血,特别是有 颅内出血可能者。输注血小板的目的是要临床止 血,

10、所以具有以上二条者是输注血小板 的适应指征。n有作者报道美国已有60%的医院对血 小板20109/L的血液及肿瘤病患者采 用预防性血小板输注,并已证明预防性 血小板输注能明显减少严重出血及颅内 出血的发生。故很多作者主张外周血小 板数20109/L者,不管临床有无出血 表现,均可预防性输注血小板,最好能 维持血小板数(5070)109/L。但也有作者报道一组以前输血 小板3次者,57%输后血小板上升理想 ,62%出血停止;以前输血小板30次 者,仅9%血小板上升理想,而且无一 例能止血,故一些研究者不主张预防性 输血小板。 血小板输注的剂量关于血小板输注的剂量问题,目 前意见尚不统一,但一般认

11、为每次输注 剂量应足,方能获得好的临床效果。 分离方法不同,每袋血小板含血小板 的数和体积差异很大,可从(0.556)1011 不等,体积25250ml不等,血小板手工离心制备方法是从400ml 全血中分离约0.551011个血小板为一袋,小 儿以0.10.2袋/公斤体重计算。当病人有肝脾肿大、发热、感染、 DIC等血小板破坏增加的情况存在时,应适当 增加每次输注血小板的剂量。每23天输一次 ,直至临床出血停止。按以上输注剂量估计,每个受 血者每次要接受约810个供血者的血, 可能发生很复杂的免疫问题,并影响血 小板输注的效果,故目前主张多用机采 血小板以尽量避免以上缺点。 输血小板的目的是提

12、供足够的血小 板去停止因血小板减少引起的出血,有 时需要提高血小板(4060)109/L方 能达到此目的。具体可按以下公式计算 出预期血小板增加数:输入血小板个数0.6710-3 预期血小板增加数(个/l)血容量(公斤体重75)输入血小板后实际提高血小板数常 常低于理论计算数,甚至有时输注后血小 板数无明显增加,但有时临床止血有效, 这种情况可能与血小板在血管内皮重排有 关。应当注意在血小板减低程度相同 的情况下每个病人出血程度可不同;在 输入血小板数相同的情况下,每个受血 小板者的临床止血情况和血小板增加数 均可不同,因此,掌握血小板输注指征 和剂量均应注意“个体化原则”。 n免疫性血小板减

13、少症(ITP)经用大剂量激素或/和IVIg效果不好者,输浓缩血小板可能有效。n。n白血病病人化疗中,血小板极低 者输血小板预防颅内出血很重要三、粒细胞输注l基本不用,因为:1.疗效可疑;2.风险大,有传染疾病和致免疫紊乱等副 作用;3.价格高,剂量大;4.有粒单集落刺激因子等可升粒细胞;l但新生儿重症感染且粒细胞极低者可考 虑用。四、血浆输注 概述人血浆是指全血中除红细胞、白细胞、血小板等有形成份以外的液体部分,血浆中主要含有白蛋白、球蛋白、凝血因子、多种酶等大分子化合物及大量小分子有机和无机化合物。 血浆中蛋白的生理功能主要包括:n 维持体内蛋白之间的营养平衡;n 维持血管中胶体渗透压的稳定

14、(主要是白蛋白的作用);n 维持体内pH的稳定;n 参与物质的运输和调节,如转铁蛋白参与Fe的运输等;n 通过免疫球蛋白参与体液免疫功能;n 通过凝血因子(主要有12种)和抗凝血活性物质等参与体内凝血、抗凝血及纤溶活性间的平衡。 血浆可通过全血离心分离法或体外单 采血浆法获得。血浆制品n 新鲜冰冻血浆(Fresh Frozen Plasms,FFP):采血后,在4下分离,6小 时内冰冻在-30以下,可保存1年,几乎含 有全部凝血因子等血浆蛋白成分;n 普通冰冻血浆(Common Frozen Plasma,CFP):由全血或过期5天以内的全血 分离出的血浆,或1年以后的FFP,-30以下 ,可

15、保存5年,含有、以外的稳定凝血因 子新鲜液体血浆(Fresh Liquid Plasma,FLP):采血后6小时内分离得到,限24 小时内使用,成分和用途同FFP;冰冻干燥血浆 (Lyophiized Plasma,LP)由于其弊多利少,1992年卫生 部已通知停产停用。n随着医学科学的迅速进步,特别是近 年来已认识到输血虽然仍是临床上一种 必不可少的有效治疗手段,但也有不少 副作用和通过输血传染疾病的风险;同 时也认识到目前从血浆中分离出的白蛋 白、球蛋白、凝血因子、等多种血 浆制品中,其有效成分浓度高、疗效更 好,且都经严格灭活处理,安全性更高 ,所以现在临床上单纯血浆输注很少用 。 n但

16、仍有不少人有关血浆临床应用方面 的知识仍停留在数十年前的水平,认为 血浆中含有多种蛋白质和对人体有益的 某些“因子”,因此将血浆应用于补充 营养、扩充血容量,甚至作为免疫调节 (增强)剂等广泛用于免疫功能低下、 营养不良、休克、烧伤、出血等多种病 人。这种观念已完全违背了现代临床输 血理论,甚至可能给受浆者造成潜在的 危害, 血浆临床输注指征和剂量n现在主张血浆输注仅用于当前市售浓 缩凝血因子制剂中尚未包含的凝血因子 缺乏所致病人出血的止血;n其剂量以达到止血目的为限,一般为 每公斤体重1020ml;n对有心肺功能不全的患者,要限制输 注速度,并严密观察有无过敏等不良反 应。 限制临床应用血浆输注的原因1. 当前可用的上述三种血浆,均未经 灭活处理。输注后,特别对那些免疫功 能低下(体弱)的患者,可发生多种输 血传染病,因为很多种病毒、细菌、立 克次体、寄生虫等病原微生物均可在血 浆中生存。至今已有

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