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1、神经系统疾病 诊断分析福建医大附属第一医院神经内科 林仕芳医生职业特点-“两院”院士高 尚 救死扶伤高风险 生命关天高透支 夜班、加班高操作 熟练工种高智商 活到老，学到老 高被告 对医师期望值过高医生是俗人, 不是神仙神经病学特点l疾病的复杂性l症状的多样性l诊断的依赖性l工作的风险性l疾病的难治性正确诊断是医师的根本所在职业所需患者所求正确诊断才能正确治疗正确诊断过程详细了解病史针对性查看资料认真进行体格检查准确选择辅助检查扎实的疾病基础清晰的诊断思路详细了解病史认真聆听病情该阻断应阻断针对性提问了解既往史了解家族史针对性查看资料主要查看现有疾病资料了解其它疾病相关资料掌握重要有助诊断资料
2、CT/MRI有责任病灶脑脊液白细胞增高脑电图有棘慢波等认真进行体格检查诊断疾病的基础各种高级检查无法替代针对性详细检查对重要体征应反复查选择正确辅助检查结节性硬化患者皮脂腺瘤手法正确注意技巧神 经 专 科 检 查准确选择辅助检查（1 ）在了解病史、查看资料、体检后要选相关辅助检查及检验：1、多做有特异性的检查及检验如CT MRI EEGEMG及脑脊液、血清各项检验2、影象学部位要准确3、少做多种疾病都可能有异常的检验准确选择辅助检查（2）扎实的疾病基础熟练掌握各种疾病的诊断要点脑炎：精神症状、EEG异常等脑膜炎：发热、脑膜刺激征+、脑脊液 有炎性细胞等血管病：危险因素、突发、局灶体征MND：缓
3、慢进展、肌萎缩、肌无力、感觉正常、没有括约肌障碍肌电图异常等清晰的诊断思路重要症状及体征发病情况及病程趋势以往疾病史及家族史责任病灶及特异性检验、检查做出倾向性诊断 排除不可能性疾病及时给予治疗验证诊断分析诊断（一）l定向诊断：是否神经系统疾病有无定位体征l定位诊断：即解剖诊断，从神经系统 损害后出现的症状和体征，结合神经 解剖，推断病变部位。分析诊断（二）l重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。l神经系统疾病主要临床表现：感觉障碍 运动障碍 分析诊断（三）l定性诊断：病因诊断血管性：急性起病，迅速达高峰。感染性：急性或亚急性起病，数日至数周达高峰
4、。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰，伴有感染症状。脱髓鞘性：急性或亚急性起病，有缓解复发特点。分析诊断（四） 变性：起病隐袭，进展缓慢，主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD 外伤性：明确外伤史。 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 发育异常：脊柱裂分析诊断（五）（1）局限性病变：如面神经麻痹.（2）多灶性病变：如MS、多发性脑梗死.（3）弥漫性病变：如ADEM、MS、GBS、代谢性脑病等。（4）系统性病变：MND、SCD、遗传性共济失调等。分析诊断（六）分析诊断（七）“Midnights”原则：MMetabolism(代谢性) IInflammati
5、on(炎症) DDegeneration(变性) NNeoplasm(肿瘤) IInfection(感染) GGland(腺体即内分泌） HHereditary（遗传） TToxication（中毒）/Trauma（外伤 ） SStroke(卒中)诊断分析注意事项1、尽量用一个病灶来解释全部临床表现即一言论原则。 2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、临床上并非所有的体征均有相应的病灶存在(颅高压时外展神经麻痹)，头颅MRI有明确病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。 l缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。l释放症状：如锥体束损害后瘫痪肢体肌 张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳 性
6、；基底节病变所产生的手足徐动症等 。HypertonaHyperreflexiaBabinski神经系统损害症状（1 ）l刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。神经系统损害症状（2 ）l断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。神经系统损害症状（3 ）MuscleN-MjunctionNerveRootCerebellumSupra- TentBrainstemCordAnt Horn Cell定 位 诊 断肌肉病变症状和表现l肌肉病变：肌萎缩、肌无力、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。翼状肩面肩肱型肌营
7、养不良症肌肉病变症状和表现Gowers征Standing from supine position神经肌肉接头多想在清风中奔跑多想在清风中奔跑但脚步却越来越慢但脚步却越来越慢多想在阳光下歌唱多想在阳光下歌唱但声音却越来越小但声音却越来越小 多想在烛光中晚餐多想在烛光中晚餐但却越来越难以下咽但却越来越难以下咽 我只能停下来我只能停下来动也动不了，甚至睁不开眼动也动不了，甚至睁不开眼 我期待着每一次日出我期待着每一次日出 我害怕夜晚的到来我害怕夜晚的到来 那时，我会象向日葵一样，那时，我会象向日葵一样，无力抬头。无力抬头。l周围性：l颅神经 核性、 核上性、 核间性、 核下性周围神经（1）周围神经
8、（2）周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，为下运动神经元瘫。桡神经麻痹尺神经麻痹正中神经麻痹周围神经（3）中 枢 部 分（1）l中枢性：l脑部：脑实质(皮质、l 脑干、小脑)脑膜l脊髓：上界和下界髓内或髓外硬膜内或硬膜外l脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。l脑干病变：交叉性瘫痪 。 中 枢 部 分（2）l小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低(详见后）。l基底节区：肌张力改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。中 枢 部 分（3）中 枢 部 分（4）大脑半球： 1、刺激性病灶可出现癫痫2、破坏性病灶出现瘫痪。颅神
9、经颅 神 经 概 述 (1)概 述 (2)1、含副交感纤维颅神经的有：、2、除了面神经核下部和舌下神经只受对侧核上纤维支配外，几乎所有颅神经运动核受双侧核上纤维支配。嗅 神 经视神经（1）视神经的行程和功能视网膜视杆、视 锥细胞-节细胞的 中枢突-视神经（ 特殊躯体感觉纤 维）-视交叉-视 束-间脑。视 神 经 （2）视乳头水肿正常眼底视乳头水肿视神经萎缩原发性：视N直接受压继发性：视乳头水肿定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍。眼外肌及其作用方向动眼神经动眼神经核（一般躯体运动纤维）动眼神经副核 （一般内脏运动纤维）动眼神经脚间窝海绵窦外侧壁眶上裂
10、上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌睫状肌，瞳孔括约肌（一般内脏运动纤维）睫状神经节 光 反 射 通 路动眼神经损伤（1）动眼神经损伤 ：可致提上睑 肌、上直肌、 内直肌、下直 肌、下斜肌瘫 痪；出现上睑 下垂、瞳孔斜 向外下方及瞳 孔扩大，对光 反射消失等症 状动眼神经损伤（2）糖尿病性动脉瘤Pupil involving vs. pupil sparing动眼神经损伤（3）滑车神经滑车神经核（一般躯体运动纤维）下丘下方绕大脑脚前行海绵窦外侧壁眶上裂上斜肌右侧滑车神经麻痹 向下看困难 除上视外，各向均有复 视 平视时，患侧眼球位置 稍偏上 患眼内收时，眼球位置 稍偏上 头部歪向患侧时，患侧 眼球
11、位置更偏上 头部歪向对侧肩部， 使患侧眼球位置得以改 善展神经展神经核躯体运动纤维展神经延髓脑桥沟中部出脑经海绵窦、眶上裂外直肌损伤后出现内斜视展神经损伤眼球外展不能 眼球内斜 同向性复视 头部常转向病侧动眼、滑车、外展神经麻痹l损害症状:眼睑下垂、复视.l体征:上睑下垂；眼球固定； 瞳孔散大；对光反射消失。三叉神经（1）三叉神经脑桥核触觉三叉神经脊束核 痛、温觉三叉神经中脑核本体感觉三叉神经运动核特殊内脏运动纤维三叉神经感觉根三叉神经运动根脑桥基底部与小脑中脚交界处三叉神经三叉神经节眼神经上颌神经下颌神经三叉神经三叉神经（2）滑车神经动眼神经眼神经 上颌神经外展神经三叉神经（3）三叉神经损害
12、1、一侧三叉神经损伤时出现同侧面部皮肤及眼、口和鼻粘膜一般感觉丧失；角膜反射因角膜感觉丧失而消失；一侧咀嚼肌瘫痪和萎缩，张口时下颌偏向患侧。2、压迫眶上孔、眶下孔或颏孔时，可以诱发患支分布区的疼痛，借此有助于诊断。 中枢性和周围性感觉障碍面神经（1）面神经特殊内脏运动纤维面神经核一般内脏运动纤维上泌涎核特殊内脏感觉纤维（味觉）孤束核延髓脑桥沟外侧 （小脑中脚下缘）内耳门经面神经管鼓索岩大神经舌神经舌前2/3味觉下颌下神经节下颌下腺、舌下腺茎乳孔面肌枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌泪腺三叉神经脊束核一般躯体感觉纤维耳部皮肤面肌本体感觉面神经（2）Facial PalsyFacial Pal
13、sy (Bells Palsy)(Bells Palsy)Lower MotorLower Motor NeuronNeuron SyndromeSyndrome Triple W SignTriple W Sign Wrinkle, Wink, WhistleWrinkle, Wink, Whistle面神经麻痹基本表现面神经麻痹基本表现双 侧 面 瘫A.A. Facial Palsy Facial Palsy B.B. A + A + decreased salivationdecreased salivation C.C. A + B + A + B + hyperacusishyper
14、acusis D.D. A + B + C + A + B + C + decrased decrased lacrimal secretion lacrimal secretion E.E. Central Type Facial Palsy Central Type Facial Palsy1.1. Facial Motor Nucleus Facial Motor Nucleus 2.2. Superior Salivatory Nucleus Superior Salivatory Nucleus 3.3. Solitary Nucleus Solitary Nucleus 4.4.
15、Spinal Tract Nucleus of Spinal Tract Nucleus ofTrigeminal Nerve Trigeminal Nerve面神经损伤及表现前庭蜗神经 椭圆囊、球囊、壶腹嵴（蜗）螺旋器（毛细胞）前庭神经节（内耳道底）蜗神经节（蜗轴）前庭神经蜗神经内耳门延髓脑桥沟外侧前庭神经核 蜗神经核前庭蜗神经l由耳蜗神经和前庭神经二部分组成l耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣l前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡障碍舌咽神经一般内脏感觉纤维孤束核一般内脏运动纤维下泌涎核一般躯体感觉纤维三叉神经 脊束核特殊内脏运动纤维疑核特殊内脏感觉纤维（味觉）延髓橄榄后沟上 部（前部）颈静脉孔神经节(耳
16、,上,下节)舌支腮腺咽黏膜 舌支茎突咽肌（二）分布耳后皮肤咽支 咽支鼓室神经舌后1/3黏膜及味蕾咽鼓管及鼓室粘膜 颈动脉窦颈动脉窦支颈动脉窦支舌咽神经 迷走神经迷走神经背核一般内脏运动纤维疑核特殊内脏运动纤维孤束核一般内脏感觉纤维一般躯体感觉纤维橄榄后沟中部颈静脉孔颈部（颈动脉鞘内）胸腔右：右锁骨下动脉前方右肺根后方食管后丛迷走神经后干 膈食管裂孔入腹腔胃前支、肝支胃后支、腹腔支迷走神经左：主动脉弓前方迷走神经前干三叉神经脊束核左肺根后方食管前丛真性、假性球麻痹鉴别真性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核，舌咽、迷走神经 （一侧或双侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩常有无双侧锥体束征无常有副神经副神经颅根副神经脊髓根疑核特殊内脏运动纤维 橄榄后沟下部副神经核特殊内脏运动纤维 枕骨大孔副神经干颈静脉孔内支外支迷走神经
