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1、临床营养学第三篇第十三章 血液和造血疾病的营养治 疗概述v造血系统：是指机体内制造血液的整个系统 ，由造血器官和造血细胞组成。v正常人体血细胞是在骨髓及淋巴组织内生成 。概述淋巴造血系统的器官和组织：髓样组织(myeloid tissue) 骨髓；淋巴样组织(lymphoid tissue) 胸腺、脾、淋 巴结及分散的淋巴组织。淋巴造血系统疾病包括：红细胞疾病 贫血；白细胞疾病 由于过度生长而形成肿瘤；凝血机制障碍 出血性疾病 血细胞的生成过程称为造血（hemopoiesis）v血细胞包括:红细胞白细胞血小板均起源于造血干细胞血细胞的生成Epo Epo EpoEpo促红细胞生成素Erthrop
2、oietin,Epo红细胞生成 Erythropoiesis血细胞生成部位的迁移在个体发育过程中，造血中心发生变迁：1.胚胎发育早期，由卵黄囊造血；2.胚胎第二个月开始，由肝、脾造血；3.胚胎中期以后骨髓开始造血4.到婴儿出生时，几完全依靠骨髓造血 ；5.成人只有骨髓造血有意义v刚出生时全身骨髓普遍造血，5岁以后由四肢 远侧呈向心性退缩。v正常成人红骨髓主要见于全身扁平骨，肱骨 及股骨近端骨髓中尚残留有红骨髓组织，其 余为黄骨髓。v黄骨髓平时无造血功能，但在生理需要时， 黄骨髓、肝、脾、甚至淋巴结可恢复造血功 能，称为髓外造血。v在造血需要增加时，肝、脾可再参与造血以补充骨 髓功能的不足，因此
3、，此时的骨髓外造血具有代偿 作用。v儿童到4岁以后，骨髓腔的增长速度已超过造血组 织增加的速度，脂肪细胞逐步填充多余的骨髓腔。v到18岁左右，虽然只有脊椎骨、骼骨、肋骨、胸骨 、颅骨和长骨近端骨能处才有造血骨髓，但造血组 织的总量已很充裕。v成年人如果出现骨髓外造血，已无代偿的意义，而 是造血功能紊乱的表现。v造血中心的迁移依赖于个造血组织中造血微环境的 形成 血细胞(40%50%)白细胞红细胞血小板血浆水(91%92%)溶质晶体物质血浆蛋白&红细胞的平均寿命约120天， 白细胞和血小板的生存期限一 般不超过10天。淋巴细胞的生存 期长短不等，从几个小时直到几年血浆的主要功能是运载血细胞， 运
4、送营养物质和废物 正常人的血液总量约占体重的78% ，即7080ml/Kg血液.失血量:成人一次20%会出现严重临床症状30%以上会有生命危险。血量循环血量储存血量红细胞的生理成熟红细胞直径约7.5um，双凹圆盘状，侧面似哑铃，在血涂片上，中央染色浅，周边染色深。 Morphological Characters of RBC 红细胞的形态特点红细胞的特征和功能Feature and function of RBCRBC在血液中数量最多 RBC在血循环中运行150km。RBC的平均寿命是120dRBC具有变形性每个RBC包含2.8亿个 Hb分子RBC是呼吸载体红细胞生成所需的物质红细胞的生成原
5、料成熟因子蛋白质铁 叶酸VitB12白细胞生理参考值成人 （410）109/L新生儿（1520）109/L6月2岁（1112）109/L测定每升血液中各种白细胞(WBC)的 总数。白细胞计数的临床意义白细胞增多：WBC10109/L白细胞减少：WBC64.4mol/L转铁蛋白饱和度8mg/L缺铁性贫血营养代谢特点 v蛋白质代谢 v蛋白质不但是合成血红蛋白的原料,而且在消化过程 中所释放的胱氨酸、半胱氨酸、赖氨酸、组氨酸等 氨基酸和多肽以及所含的“肉类因子”在提高铁吸收 率方面有着不可忽视的作用。v处于生长发育阶段的儿童和青少年、生育期、妊娠 期或哺乳期妇女是IDA的高发人群，其体内蛋白质 合成
6、代谢旺盛，必须保证充足的蛋白质摄入量才能 满足人体生长发育的需要。v如发生蛋白质营养不良就会影响血红蛋白和促红细 胞生成素的合成。 v矿物质代谢 v微量元素缺乏是IDA的主要原因之一。v铁是红细胞合成血红蛋白的重要原料，也是 机体许多金属酶的辅基，缺铁不仅影响血红 蛋白的合成,也影响组织细胞中含铁酶和铁依 赖性酶的活性，继而引起相应的临床症状。v另外，微量元素铜能促进铁的吸收和利用， 钙、锌可影响铁的吸收。 缺铁性贫血营养代谢特点 缺铁性贫血营养代谢特点v维生素代谢 v维生素C能促使难吸收的三价铁还原成易吸 收的二价铁,而且还能螯合铁使之形成小分子 的可溶性铁螯合物而促进铁的吸收。v充足量的维
7、生素A、维生素E与维生素B12（ Vit B12）对铁的吸收有利，维生素B2有利于 铁的吸收、转运与储存。 营养治疗原则 v能量 v能量供给应满足机 体正常需要。处于生 长发育期的儿童、青 少年和妊娠、哺乳期 妇女能量供给应相应 增加以满足机体特殊 生理需要。 v蛋白质 v应供给充足的蛋白质， 成人患者可按1.5g/（ kgd）供给。正在生长 发育期的儿童、青少年 每日蛋白质供给量应保 证23g/kg，其中来自 肉、禽、鱼类的蛋白质 应保证占总摄入量的 1/3。 营养治疗原则v脂肪 脂肪适量，以防血 脂升高。有研究表明， 膳食中脂类的合适含量 对铁吸收有利，过高（ 25%）或过低（ 5%）均降
8、低铁的吸收 。脂肪供给量应占总能 量的20%25%。 v碳水化合物 应适当增加碳水化 合物的供给量，以保证 蛋白质的充分利用，每 日以250400g为宜。 营养治疗原则v矿物质 v增加膳食铁特别是血红素铁的摄入量，血红素铁主 要存在于动物性食物如肉类、肝脏、动物血中，因 此，缺铁性贫血患者补铁应以富含血红素铁的肉、 禽、鱼、肝脏、动物血等动物性食物为主。v值得注意的是，牛奶、蛋类并不是补铁的良好食物 ，因为牛奶为贫铁食物，含铁量仅为0.1mg/100g， 而蛋类虽然含铁不算少，但其所含的卵黄高磷蛋白 可抑制鸡蛋中铁的吸收。v另外，补铁的同时应补铜，避免与钙制剂和锌制剂 同时应用。 营养治疗原则
9、v维生素 v维生素C作为还原物质，在肠道能将三价铁还原为二价铁， 促进食物中铁的吸收。若将富含维生素C的柠檬汁、橘子汁 、柿子椒、西红柿、胡萝卜等和富含铁的蔬菜一起食用，可 使铁的吸收率提高23倍，甚至更高。v维生素C极易被氧化破坏，故应注意保持食物的新鲜度，减 少加工烹调过程中的流失。需要用铁制剂补铁时，也应和维 生素C片同服。v维生素B2和叶酸是合成血红蛋白所必需的物质，摄入量充 足可保证红细胞的正常增长。v其他维生素如维生素A、维生素E与维生素B2要足量供给。 治疗方案设计 v宜用食物 肉、鱼、禽、动物血、动物肝、肾，西红柿、 柿子椒、心里美萝卜等蔬菜尽量生食，柠檬、橘子 、猕猴桃、酸梨
10、、酸枣等水果。v忌（少）用食物含草酸较高的蕹菜、菠菜、茭白等，未经发酵 的谷类，浓茶、咖啡。出院指导 v1. 按照平衡膳食的原则，注意食物多样化，保证餐餐荤素搭 配，以提高膳食铁的吸收率。 v2. 含草酸较高的蕹菜、菠菜、茭白等可选择水焯后再食，食 用谷类时尽量选用发酵食品。 v3. 避免钙剂、锌制剂、抗酸剂、四环素和铁制剂同时服用， 以免影响铁的吸收。 v4. 餐次安排可根据患者情况而定，一日至少安排三餐，对食 欲较差或食量较小者可采用少量多餐的方式，安排23次加 餐，以增加营养素的摄入。 v5. 可适当选用铁强化食品如铁强化酱油和面包等。 v6. 婴儿应以母乳喂养，如只能用人工喂养时，则应
11、用强化铁 的奶粉和配方食品。 v7. 尽量用铁制炊具烹制食物。（二）巨幼红细胞性贫血l 巨幼红细胞性贫血也称营养性大细胞性贫血，是 指由于叶酸和（或）维生素 B12缺乏或其他原因 引起的DNA合成障碍所致的一类贫血。l 常见于幼儿期，也见于妊娠期及哺乳期妇女，其 他年龄较少见。我国，因叶酸缺乏所致的贫血在 各地常见，尤以山西、陕西、河南及山东等地较 为多见，Vit B12缺乏所致者较少见。 相关营养素l1. 叶酸 l (1)摄入量不足：膳食中缺少新鲜蔬菜和肉、蛋类 ，过度烹煮或腌制均可使叶酸大量破坏；特殊生 理时期如婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女， 某些消耗性疾病如甲状腺功能亢进症、慢性感染
12、 、肿瘤等患者，叶酸需要量增加而未及时补充。 l (2)吸收利用障碍：长期腹泻、小肠炎症、肿瘤及 某些药物（抗癫痫药物、甲氨蝶呤、氨苯蝶啶等 ）均可干扰叶酸的吸收和利用；乙醇可干扰叶酸 的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏。 l (3)丢失增加：血液透析或长期慢性失血可增加叶 酸排出。l2. 维生素 B12l (1)摄入量不足：由于维生素B12主要来源于动物性食品，植 物性食品基本不含维生素B12。长期完全素食者可导致维生 素 B12缺乏，常需较长时间才出现，所以临床上由于膳食中 维生素B12摄入不足而致的巨幼红细胞性贫血较少见。l (2)吸收利用障碍：由于恶性贫血、胃切除、胃粘膜萎缩等造 成内因子缺
13、乏；胃酸、胃蛋白酶或胰蛋白酶缺乏；小肠部分 切除后而造成的肠黏膜吸收功能障碍；小肠憩室或手术后的 盲端襻中常存在大量的细菌和寄生虫，可摄取和截留维生素 B12，影响维生素 B12的吸收；先天性转钴蛋白（TC） 缺乏及长期接触麻醉剂氧化亚氮均可影响维生素 B12的血浆 转运和细胞内的转变和利用，进而造成维生素 B12缺乏。l3. 维生素 Cl 维生素C可以促进也算吸收。维生素C缺乏，叶酸无法转化为具有生理作用的四氢叶酸。营养治疗 l1. 补充叶酸 l2. 补充维生素B12 l3. 食物的选择（1）宜用食物 n富含维生素 B12的食物如动物肉类、肝、肾、奶类、鱼 、禽、贝壳类及蛋类、豆类、酵母等，
14、富含叶酸的食 物如牛肝、绿叶蔬菜、柑橘、番茄、菜花、西瓜、香 蕉等。（2）忌（少）用食物 n酒、浓茶、咖啡。二、白血病v定义：白血病（leukemia)是造血系统常见的恶性 肿瘤，是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 ，根据白血病细胞的成熟程度和自然病程， 将白血病分为急性和慢性两大类。 白血病分类v急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶 段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发 展迅速，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器， 自然病程仅几个月。 v慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚的 阶段，多为较成熟幼稚细胞和和成熟细胞， 病情发展缓慢，自然病程为数年。 v急性白血病是一类造血干细胞异常的克隆性 恶
15、性疾病。v其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟 的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。v在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增 生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常 造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染 及各器官浸润症状。 急性白血病v急性白血病的FAB分型v1976年法国(Franch)、美国(American)和英 国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制 订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称 “FAB”分型。据此标准，可将急性非淋巴细胞 白血病分成M1-M7共七个亚型，而急性淋巴 细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。这 种分型法已被世界各国广泛采用，其目的是 为了统一
16、急性白血病的分型和诊断。v急性白血病（AL）分为急性非淋巴细胞白血 病（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL） 。 急性非淋巴细胞白血病分型vM0：未分化性粒细胞性白血病vM1：部分分化性粒细胞性白血病vM2：分化性粒细胞性白血病vM3：早幼粒细胞性白血病vM4：粒单细胞性白血病vM5：单核细胞性白血病vM6：红白血病vM7：巨核细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病分型 vL1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）vL2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）vL3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大 细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡 ，胞质嗜碱性，染色深）。 正常骨髓象急性白血病-图一急性白血病-图二急性单核细胞白血病v慢性白血病,分为慢性粒细胞性白血病和慢性 淋巴细胞白血病。v慢性粒细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上 一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一 种起源于骨髓多能造血干细胞的恶
