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1、维生素维生素DD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病康复科康复科于欣于欣 定义定义 体内维生素体内维生素D D不足使钙、磷代谢紊乱，产不足使钙、磷代谢紊乱，产 生的一种以骨骼病变为特征的全身性营养生的一种以骨骼病变为特征的全身性营养 性疾病。性疾病。流行病学流行病学 婴幼儿为高危人群婴幼儿为高危人群 北方患病率高于南方北方患病率高于南方高危高危因素因素 围生期维生素围生期维生素D D不足不足 日光照射不足日光照射不足 补充维生素补充维生素D D不足不足 生长速度快生长速度快 疾病或药物影响疾病或药物影响发病机制发病机制 本质是甲状旁腺功能代偿性亢进的损害。本质是甲状旁腺功能代偿性亢进的损害。 维生素维生素
2、D D的作用的作用。 甲状旁腺激素的作用甲状旁腺激素的作用。临床表现临床表现 骨骼改变：生长最快的骨骼骨骼改变：生长最快的骨骼 肌肉发育变化：肌张力低下肌肉发育变化：肌张力低下 神经兴奋性变化：兴奋性增加神经兴奋性变化：兴奋性增加分期分期 初期初期（早期）：（早期）：6 6月以内月以内 激期激期（活动期）：（活动期）：PTHPTH亢进、骨骼改变亢进、骨骼改变 恢复期恢复期 后遗症期：后遗症期：2 2岁以上岁以上诊断诊断 高危因素高危因素 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查鉴别诊断鉴别诊断 黏多糖病黏多糖病 软骨营养不良软骨营养不良 脑积水脑积水 低血磷抗维生素低血磷抗维生素D D佝偻病佝偻病
3、远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病 肾性佝偻病肾性佝偻病 肝型佝偻病肝型佝偻病治疗治疗 目的：控制活动期，防止骨骼畸形。目的：控制活动期，防止骨骼畸形。 原则：以口服为主。原则：以口服为主。 药物治疗方案。药物治疗方案。治疗方案治疗方案 维生素维生素D D：剂量为：剂量为20004000U/d20004000U/d，1 1月后月后 改为改为400U/d400U/d。 骨化三醇：骨化三醇：0.5-2.0ug/d0.5-2.0ug/d，1 1月后改预防量月后改预防量 400U/d400U/d。 大剂量突击疗法：大剂量突击疗法：20302030万万U/U/次
4、，次，1-31-3月后月后 400U/d400U/d维持。维持。预防预防 户外活动：户外活动：2h/d2h/d。 补充维生素补充维生素D D：出生后：出生后2 2周周-2-2岁，岁，400U/d400U/d。 高危人群补充：早产儿、低出生体重儿、高危人群补充：早产儿、低出生体重儿、 双胎儿出生后即用维生素双胎儿出生后即用维生素D800-1000U/dD800-1000U/d ，3 3月后改为月后改为400U/d400U/d。注意事项注意事项 避免维生素避免维生素A A中毒：小于中毒：小于1 1万万U/dU/d。 避免维生素避免维生素D D中毒：按治疗方案应用，避中毒：按治疗方案应用，避 免过量
5、应用，定期复查观察。免过量应用，定期复查观察。祝天下宝宝身体健康。祝天下宝宝身体健康。维生素维生素DD的作用的作用 促进肠道钙吸收，磷也伴随吸收增加。促进肠道钙吸收，磷也伴随吸收增加。 增加肾小管对钙磷的重吸收增加肾小管对钙磷的重吸收 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化，促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化， 直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸 收）收）甲状旁腺激素的甲状旁腺激素的作用作用 PTH PTH 促使血浆钙离子浓度升高，其作用的促使血浆钙离子浓度升高，其作用的 主要靶器官是骨和肾脏。它动员骨钙入血主要靶器官是骨和肾脏。它动员骨钙入血, , 促进肾小
6、管对钙离子促进肾小管对钙离子(Ca2+)(Ca2+)的重吸收和磷的重吸收和磷 酸盐的排泄酸盐的排泄, ,使血钙浓度增加和血磷浓度下使血钙浓度增加和血磷浓度下 降。此外，降。此外，PTHPTH还间接促进肠道对还间接促进肠道对Ca2+Ca2+ 的吸收。的吸收。 早期表现早期表现 神经兴奋性增高：易激惹、烦恼、多汗刺神经兴奋性增高：易激惹、烦恼、多汗刺 激头皮致婴儿常摇头、擦枕、枕秃激头皮致婴儿常摇头、擦枕、枕秃激期激期表现表现 以骨骼改变为主。以骨骼改变为主。 颅骨变薄：兵乓球样感觉。颅骨变薄：兵乓球样感觉。 胸廓：串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸胸廓：串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸 四肢骨：手镯、足镯、四肢骨：手镯、足镯、OO型腿、型腿、X X型腿、型腿、K K 性腿。性腿。 肌张力低下：脊柱侧弯、后凸，蛙腹。肌张力低下：脊柱侧弯、后凸，蛙腹。辅助检查辅助检查 血生化：钙、磷、碱性磷酸酶、骨型碱性血生化：钙、磷、碱性磷酸酶、骨型碱性 磷酸酶、磷酸酶、25-OHD25-OHD。 骨骼骨骼X X线：长骨干骺端临时钙化带模糊或线：长骨干骺端临时钙化带模糊或 消失、骨质疏松、骨骺软骨盘增宽、骨干消失、骨质疏松、骨骺软骨盘增宽、骨干 弯曲、骨折等。弯曲、骨折等。 PTHPTH：升高。：升高。
