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1、外阴上皮内非瘤样病变一 定义 v外阴皮肤和粘膜硬化性苔藓和鳞状增生过去称外阴色素 减退疾病，是女阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变 的一组慢性疾病。因病变部位皮肤和粘膜多呈白色，故 又称其为外阴白色病变。 v这组疾病因其病理组织学表现的多样化和易变性， 1966年Jeffcoate建议将此类疾病统称为慢性外阴营 养不良（chronic vulvar dystrophy）。但因未发 现病变部位有明确的血管神经营养失调，1987年国际 外阴疾病研究协会（ISSVD）建议废止慢性营养不良 的术语，以“皮肤和粘膜上皮内非瘤样病变”来替代，并 根据其病理特征进行分类。表1 外阴上皮疾病分类法硬化性苔藓
2、皮肤和粘膜上皮内非瘤样病变 鳞状上皮增生硬化性苔藓合并鳞状上皮增生其他外阴皮肤病（接触性皮炎、外阴擦烂、外阴毛囊炎、银屑病、外阴阴道假丝酵母菌病等） 混合性上皮内非瘤样病和瘤样病变轻度不典型增生（VIN 1）鳞状上皮内瘤变 中度不典型增生（VIN 2） 上皮内瘤变 重度不典型增上（VIN 3）派杰病非鳞状上皮内瘤变 非浸润性黑色素瘤 浸润癌第一节 外阴鳞状上皮增生v外阴鳞状上皮内增生 v 是以外阴瘙痒为主要症状、病因不明的鳞 状上皮细胞良性增生为主的外因疾病，多见于30 -60岁女性，国外报道绝经后女性常见。恶变率2 -5%。最常见的是外银白色病变。二 病因外阴上皮内 非瘤样病变过敏代谢因素感
3、染因素外部刺激局部营养失调自身免 疫因素遗传因素慢性损伤中医病因病机的认识肝肾阴虚肝郁气滞心脾两虚脾肾阳虚湿热下注三 诊断v（一）病史 或有房劳多产、或久病多病、或性 情抑郁、或忧愁思虑、或带下量多等病史。v（二）临床表现 外阴皮肤、粘膜失于正常色泽变 白，局部瘙痒，或外阴及肛周皮肤萎缩变薄，或 灼热疼痛，或干涩不适，或性交困难等。v（三）局部体征v（四）活检临床表现 v主要是外阴瘙痒，患者多难耐受而搔抓，严重者坐卧不 安，影响睡眠，搔抓局部刺激较大的神经纤维，可抑制 瘙痒神经纤维反射，暂时缓解，但搔抓又加重皮损，使 瘙痒加重，表现为愈痒愈抓，愈抓愈痒，恶性循环。 体征主要累及大阴唇、阴唇包皮
4、、阴唇后联合等处， 病变可呈局灶性、多发性或对称性。 v病变早期-皮肤暗红或分粉红，角化过度部位呈白色 v病变晚期-皮肤增厚、色素增加、皮肤纹理明显，出 现苔藓样变，似皮革样增厚，且粗糙、隆起。严重者有 抓痕、皲裂、溃疡。若溃疡长期不愈，警惕癌变，及早 活检。诊断v临床表现 v体征 v病理组织学检查活检-1、应在色素减退区、皲裂、溃疡、隆起、 硬结或粗糙处进行，注意多点活检。2、为使取材适当，活检前应先以1%甲苯 胺蓝涂抹局部皮肤，干燥后用！1%醋酸液擦洗 脱色，在不脱色区活检。因不着色区多有裸核存 在，此处活检提高阳性率。若病检结果为不典型 增生或原位癌，则归为外阴上皮内瘤变。鉴别诊断v外阴
5、鳞状上皮增生应与以下疾病相鉴别： v外阴白癜风-界限分明发白区，表面光滑润泽，质地完全正 常，且无任何症状，多为白癜风。 v特异性外阴炎- v 外阴皮肤增厚，发白或发红，伴有瘙痒且分 泌物增多，应先排除假丝酵母菌、阴道毛滴虫感 染所致阴道炎、外阴炎。分泌物中可找到病原体 ，炎症治愈后白色区逐渐消失；外阴皮肤出现对 称性发红、增厚，伴有严重瘙痒，但无阴道分泌 物者，应考虑糖尿病所致外阴炎可能。治疗一般治疗 日常生活及治疗期间做到： 保持外因皮肤清洁、干燥。 忌食过敏和辛辣食物，少饮酒。 不宜经常用肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。 外阴瘙痒时，用止痒剂止痒，忌用手指或器械搔 抓。 衣着宜宽大，忌穿不透
6、气化纤内裤，以免外阴部 长时间局部潮湿而加重病情。 精神较紧张、瘙痒症状明显以致失眠者，加用镇 静、安眠和抗过敏药物以加强疗效。药物治疗v目的在于控制局部瘙痒。一般主张采用糖皮质激素局部 治疗。临床常用药物有0.025%氟轻松软膏，0.01%曲安奈 德软膏或1-2%氢化可的松软膏或霜剂。必要时晚上加用口服抗 过敏药物，如西替利嗪。瘙痒基本控制后，即应停用高效 糖皮质激素类制剂，改用作用较轻微的氢化可的松软膏 每日1-2次继续治疗，或卤米松每晚一次。连用6周。 v注意局部涂药前可先温水坐浴，每日2-3次，每次10- 15分钟。避免机械性摩擦及刺激而加剧病损。 v症状消失后，患者不在搔抓，长期治疗
7、，有望痊愈。故 需长期用药。物理治疗v常用方法： 激光治疗，破坏深度可达0.2mm，消灭异常上 皮组织和破坏真皮层内神经，从而阻断瘙痒和搔 抓所引起的恶性循环。 冷冻治疗，棉签蘸液氮直接涂皮损表面，待其发 白即可。也可用液氮治疗治疗仪皮损表面，每次 30-60秒，每周1-2次。起泡，一般2-3月痊愈 。 聚焦超声治疗手术治疗v癌变率仅2-5%，手术后对局部功能有影响，故 主张以药物及物理治疗为主。 手术治疗仅适于： 局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能； 反复应用药物治疗或物理治疗无效者。 手术时，病灶极局限，可考虑单纯病灶切除。病 变范围较广，多需行单纯外阴切除术。但术后易 复发，注意随访
8、。第二节 外阴硬化性苔癣v外阴硬化性苔癣是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变 薄、色素减退变白为主要特征的疾病。 v病因- 常合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或减退等 自身免疫性疾病。 雌、孕、雄激素受体均不同程度降低，基底层性 激素受体缺少，故不易治愈。 与基因遗传有关。 新陈代谢有关。二 病因外阴上皮内 非瘤样病变过敏代谢因素感染因素外部刺激局部营养失调自身免 疫因素遗传因素慢性损伤病理v表皮萎缩，表层角化过度和毛囊角质栓塞。 v病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，其 下有淋巴细胞和浆细胞浸润。临床表现 v 可发于任何年龄，但以绝经后和青春期少女最多见，其次为幼女 。 v 主要症状：外阴瘙痒，
9、个别可无瘙痒症状。晚期出现性交困难。 v 体征：病损多出现于大、小阴唇，阴蒂包皮，阴唇后联合及肛周 ，多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白或有光泽 的多角形小丘疹，丘疹融合后呈紫癜状，其边仍有丘疹。进一步 发展，皮肤和粘膜变白、变薄，失去弹性，干燥易皲裂。-典 型特征：外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜 色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮，皮肤菲薄， 阴道口挛缩狭窄。幼女瘙痒症状多不明显，可能仅在排尿排便后 感外阴及肛周不适，在外阴及肛周区见锁孔状珠黄色花斑样或白 色病损环，至青春期多数病变可自行消失。 v 硬化性苔癣极少发展为浸润癌。局部体征1外阴鳞状上皮增
10、生： 主要波及大小阴唇、 阴唇间沟、阴蒂包皮 和阴唇后联合等处， 常呈对称性。病变区 域皮肤增厚似皮革， 隆起有皱襞，或有鳞 屑、湿疹样变。2外阴硬化性苔藓：外 阴皮肤粘膜及肛周皮 肤色素减退，变白、 变薄、变脆、干燥、 易皲裂，弹性减退或 消失，阴蒂、大小阴 唇干萎平坦，甚至粘 连，阴道口挛缩狭窄 ，可见于任何年龄。3硬化性苔藓合并鳞状 上皮增生：增生型与 硬化苔藓型外阴病变 局部体征同时存在。增生型外阴营养不良萎缩型外阴营养不良混合型外阴营养不良混合型外阴营养不良硬化型外阴营养不良（四）活检 外阴鳞状 上皮增生 外阴硬 化性苔藓硬化性苔 藓合并鳞状 上皮增生 呈表皮过度角化 或伴有角化不全
11、 ，棘细胞层不规 则增厚，上皮脚 向下延伸，真皮 浅层有不同程度 的淋巴细胞和少 数浆细胞浸润。 病变早期真皮乳头层 水肿，血管扩大充血 。典型的病理特征为 表皮层角化和毛囊角 质栓塞，表皮棘层变 薄伴基底细胞液化变 性，黑素细胞减少， 上皮脚变钝或消失， 在真皮浅层出现均质 化，真皮中层有淋巴 细胞和浆细胞浸润带 。其组织病理同 时有上述两种 类型的病理改 变 四 鉴别诊断v外阴白癜风v外阴白化病v继发性外阴角化过度治疗 1.一般治疗-与外阴鳞状上皮增生治疗相同 2.局部药物治疗 主要药物有丙酸睾丸酮及黄体酮 丙酸睾丸酮：局部涂擦是治疗主要方法，但疗效因人而异。 2% 丙酸睾丸酮油膏擦患处，
12、并稍予按揉，每日3-4次。用药 达1月始显效。以后渐减至维持量每周1-2次。可与1%或2% 氢化可的松软膏混合应用。渐减至停药。 黄体酮：用上述药治疗期间有男性体征出现，可改用0.3%黄 体酮油膏，每日3次。 近年采用0.05%氯倍他索软膏或卤米松或同时加用丁苯羟胺 软膏。 幼女不宜用丙睾，而应用1%氢化可的松或卤米松或加用丁苯 羟胺软膏。 3.物理治疗与鳞状上皮增生同。 4.手术与鳞状上皮增生同。因极少癌变，故不主张手术。第三节 外阴硬化性苔癣合并鳞状上皮增生v外阴硬化性苔癣合并鳞状上皮增生指两种病同时 存在。即以往的混合性外阴营养不良，约占外阴 白色病变20%。因易合并不典型增生，应特别
13、重视病理检查。同时存在时应选用氟轻松软膏涂 局部，每日3-4次，共用6周。继用2%丙酸睾丸 酮软膏6-8周，以后每周2-3次，必要时长期使 用。也可物理疗法。第四节 其他外阴皮肤病v外阴白癜风 v外阴白化病 v继发性外阴色素减退疾病-各种慢性外阴病变 ，如糖尿病外阴炎、外阴阴道假丝酵母菌病、外 阴擦伤、外阴湿疣等长期刺激外阴，表皮过度角 化脱屑呈白色局部瘙痒、灼热甚至疼痛。通 常原发病治愈后，白色区域自然消失。 v个人卫生、忌食辛辣及过敏性食物、少饮酒、不 宜用肥皂及清洁剂药物擦洗外阴。五 辨病论治v当辨证依据不明显时，可根据本病本虚标实特点及外阴局部表现和病理检查结果辨病论治。(一)外阴鳞状
14、上皮增生一般治疗一般治疗手术治疗手术治疗药物治疗药物治疗激光治疗激光治疗1 西医治疗(一)外阴鳞状上皮增生v2 中医治疗 v2.1 加减清肝引经汤（经验方）组成：生地、当归、丹皮、黄芩各10g，白芍、 川牛膝、鸡血藤、威灵仙各15g，玄参17g，栀子 、甘草各6g。 v2.2 萆薢渗湿汤（疡科心得集）组成：萆薢、薏苡仁、黄柏、丹皮、赤芍、木通 、泽泻、滑石。 2.3 外洗法（二）外阴硬化性苔藓外阴硬化性苔藓中西医结合治疗，缓解瘙痒是主要目的一般治疗局部药物治疗手术治疗归肾丸人参养荣汤外治法（三）硬化性苔藓合并鳞状上皮增生v1 西医治疗当上述两种病变同时存在时，治疗应选用氢化可 的松软膏涂擦局部
15、，每日34次，共用6周，继用 2%丙酸睾酮软膏68周，之后每周23次，必要 时长期使用。v2 中医治疗视其外阴局部特征，以肥厚为主者按增生型论治 ；以萎缩为主者，按硬化苔藓型论治。 肝肾阴虚肝郁气滞 心脾两虚脾肾阳虚湿热下注六 辨证论治1 肝肾阴虚证v （1）临床见证：外阴瘙痒，夜间尤甚，干燥、灼热，甚或灼痛，性交困难。头晕目眩 ，两目干涩，耳鸣如蝉，腰膝酸软，形体瘦弱。外阴局部皮肤粘膜萎缩，薄脆，弹性 减弱或丧失，色素减退或消失，呈白色或粉色，阴蒂及小阴唇萎缩平坦，甚或粘连。 病理检查多见硬化苔藓型营养不良。舌质红，少苔，脉沉细。 v （2）辨证依据素体肝肾亏损，或有久病、失血史。外阴局部呈
16、萎缩性改变，伴头晕目眩、腰酸耳鸣等。病理活检多见硬化苔藓型营养不良。舌红，苔少，脉细。 v （3）治法与方药 v 治法：滋养肝肾，养营润燥。 v 左归丸（景岳全书新方八阵）合二至丸（医方集解补养篇）组成：熟地、山药、枸杞子、山茱萸、川牛膝、菟丝子、鹿角、龟甲胶、女贞子、旱 莲草。头晕目眩者，加当归、白芍、川芎、钩藤、菊花等。外阴皮肤粘膜弹性减退，性交困 难者，加仙灵脾、菟丝子、仙茅、肉苁蓉等。大便干结者，加玄参、麦冬、何首乌。 阴户灼热疼痛者，加知母、黄柏等。 v 杞菊地黄丸（医极）2 肝郁气滞证v （1）临床见证：外阴瘙痒、干燥、灼热疼痛，情志抑郁，经前乳房胀痛，胸 闷嗳气，两胁胀痛。外阴局部皮肤粗糙肥厚，或皲裂、脱屑、溃疡，或色素 减退。可发生在大小阴唇间或波及阴蒂、会阴处。病理活体组织检查多见于 增生型营养不
