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1、常见先天性心脏病的治疗刘子由赣南医学院第一附属医院心脏医学中心先天性心脏病分类u 左向右分流型（非紫绀型心脏病）：l房间隔缺损l室间隔缺损l动脉导管末闭u 右向左分流型（紫绀型心脏病） l 法洛氏四联症u 无分流型（没有血流分流） u 主、肺动脉狭窄 先天性心脏病诊断方法u 心电图u X线检查u 超声心动图检查u 超声心动图能定时、定位、定量精确地了解 心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。n 房间隔缺损 p 类型u 原发孔缺损u 继发孔缺损n房间隔缺损 p病理生理n 房间隔缺损p 临床表现u继发孔型房间隔缺损：轻l 卵圆孔型l 下腔型l 上腔型l 混合型u原发孔型房间隔缺损：重 p检查u
2、X 线u 心电图u 超声心动图u 心导管n 房间隔缺损p治疗u适应证 l 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度u禁忌证 l 肺动脉高压l 有右向左分流l 肺循环阻力8Woodl 有体循环血氧饱和度下降l 临床出现明显发绀 l n 房间隔缺损n 室间隔缺损p室间隔缺损u单独存在，u某些复杂心脏畸形u最常见，约20 p类型u 室上嵴上缺损:u 室上嵴下缺损：最多见 u 隔瓣后缺损： u 肌部缺损：u 共同心室：n 室间隔缺损p病理生理n 室间隔缺损p检查u X线u 心电图u 超声心动图u 心导管 n 室间隔缺损p治疗 u缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。 u无肺高压的室缺，可于14岁治疗。
3、 u大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受 年龄、体重限制，应早期行手术治疗。u出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证 。 n 室间隔缺损p定义u胎儿期动脉导管开放u出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性 关闭u一年，在解剖学上应完全关闭。u若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉 导管未闭。n 动脉导管未闭p病理生理n 动脉导管未闭p检查u X线u 心电图u 超声心动图u 心导管 n 动脉导管未闭p鉴别诊断u 高位室间隔缺损 u 主动脉窦瘤破裂u 冠状动脉瘘 u 主动脉-肺动脉间隔缺损 u 冠状动脉开口异位 n 动脉导管未闭先天性心脏病介入治疗n房间隔缺
4、损封堵术p历史l1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置l80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器l1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器l1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法l1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器l目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器p房间隔缺损封堵术uAmplatzer封堵器n房间隔缺损封堵术p适应症u中央型最适合介入治疗 u直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。u直径10mm，无心脏扩大和症状，可不作外 科手术治疗，但可能会有两个罕见的并
5、发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗n房间隔缺损封堵术u卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者 ，适合介入治疗u外科手术后残余分流房间隔缺损，主要 指左向右分流者u球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留 明显心房水平左向右分流者u年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为 房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。n房间隔缺损封堵术u1988年Lock等首次用Rashkind双面伞uClamshell阶段发展至Cardioseal双面伞u1994年Sideris报道应用纽扣式补片u1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSDu目前国内外应用最为
6、广泛和成功率最高的封堵 器仍为Amplatzer封堵器。n室间隔缺损封堵术lAmplatzer封堵器n室间隔缺损封堵术p 适应症l膜周部室间隔缺损：年龄：通常3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣 2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；l 肌部室间隔缺损，通常5mml 外科手术后残余分流l 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺 损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵n室间隔缺损封堵术n动脉导管未闭封堵术p动脉导管未闭封堵术u介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床u已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。u介入方法治疗正在取代手术治疗方法lAmplatzer封堵器n动脉导管未闭封堵术p
7、适应症u单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外 科手术纠治者u 年龄6个月以上，体重6Kg以上者；uPDA最窄处2mm。n动脉导管未闭封堵术法乐氏四联症p定义u 肺动脉狭窄u 室间隔缺损u 主动脉骑跨u 右室肥厚u 占先天性心脏病的10左右法乐氏四联症p胚胎学基础u圆锥动脉干发育异常l 圆锥动脉干正常旋转运动不充分l 圆锥动脉干分隔不均匀l 圆锥间隔未能与室间隔会合l一联症n法乐氏四联症p病理生理u血流动力学常见型心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环形成似肺动脉狭窄；或似
8、室间隔缺损轻 型重 型X 线 表 现Fallot四联征心尖上翘，心腰凹 陷，右室、右房增 大，主动脉增宽， 肺血减少，肺门缩 小p法洛四联症 并发症u脑血管意外u脑脓肿u感染性心内膜炎u出血倾向n法乐氏四联症p内科治疗 .缺氧发作的治疗 u发作轻者使其取胸膝位即可缓解u重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上 腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1 0.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注，u以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)13mg/(kg/d)，u去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静，u
9、经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补 ，n法乐氏四联症n法乐氏四联症p根治手术指征u左室发育：左室舒张末期容积指数30ml/m2u肺动脉发育：McGoon指数1.2或Nakata指数150mm2/m2u姑息手术心脏中心心脏外科开展疾病种类 技术特色和手术种 类 费用（万元）先天性心脏病 各种先心病 、低体重、小切口2心脏瓣膜手术 瓣膜替换和成形术、感染性心内膜炎 单4-5、双6-8冠心病手术 体外循环、非体外循环冠脉搭桥 室壁瘤切除6-8胸部大血管手术 胸主动脉夹层、 动脉瘤手术及介入、杂交手术治疗8-10心脏肿瘤 粘液瘤、肉瘤 3心包疾患 缩窄性心包炎、心包肿瘤 3心律失常 微创治疗心房纤颤 预激综合征 待开展机械循环 心室辅助装置 待开展心脏移植 同种异体原位心脏移植 待开展n心脏外科的未来u微创：微创是未来发展的主流方向之一u杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 u循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一u 先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求u与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 u新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好 l谢谢
