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1、先天性心脏病先天性心脏病congenital heart diseasecongenital heart disease心脏外科 黄会蓉（一）定义（一）定义先天性心脏病（ congenital heart disease）是由于胎儿 的心脏在母体内发育 有缺陷或部分发育停 顿所造成的畸形。（三）病因 1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用（四）先心病的诊断（一）体检、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部
2、位、性质、响度、传导方向心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征辅助检查（四）先心病的诊断（二）辅助检查1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。PDA-动脉导管未闭 ASD-房间隔缺损 VSD-室间隔缺损 TOF-法洛四联症（五）几种常见的先心病动脉导管未闭 （ Patent Ductus Ateriosus PDA ）动脉导管未闭（ PDA）是主动脉和肺 动脉之间的一种先天 性异常通道，多位于 主动脉峡部和左肺动 脉根部之间，约占先 心病的20%左右，男
3、 女之比为1：3。症状：1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。PDA临床表现 ：PDA的治疗 1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。 2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。3、介入治疗PDA手术适应证1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2. 最适当的手术年龄为3-14岁 (现已提前)。3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4. 并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。主要手术并发症1. 导管破裂,大出血2.
4、 喉返神经损伤3. 假性动脉瘤形成4. 导管再通术后监护控制高血压：硝普钠泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察有无导管再通房间隔缺损(Atrial Septal Defect ASD)房间隔缺损（ASD) 是一种较常见的先心病 ，在成人先心病病例中 居于首位，男女之比为1 ：2，且有家族遗传倾向 。ASD临床表现1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道感染。2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。ASD治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径 小于1cm）在出生一年
5、内有自然愈合 的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以 内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手 术两种治疗方法。主要手术并发症残余分流心律失常急性左心衰竭术后监护观察心律的变化控制入量，防止 左心衰术前合并肺高压 ，延长辅助通气 时间室间隔缺损(Ventricular Septal Defect VSD)室间隔缺损 是胚胎心 室间隔发育不全而形成的左 右心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的先 心病。约占先心病的25%。VSD临床表现1. 缺损小，一般无症状。2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现 劳累后
6、心悸。4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右 心衰。VSDVSD治疗治疗先心病室缺的自然闭合率在21%-63% ，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺 炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴 儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方 法。主要手术并发症残余分流房室传导阻滞肺动脉高压术后监护密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能预防发生肺高压危象： 延长辅助通气时间 保证充分供氧 合理调节通气参数减少刺激，充分镇静应用血管扩张剂NO吸入法洛四联症(Tetralogy of Fallot TOF)最常见的紫绀型先天性心脏病，包 括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉 狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚TOF临床表现 症状：1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。2. 气促、喜蹲踞。3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。TOF临床表现 体征：1 . 发育不良。2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。手术适应症：症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。 婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏 厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根 治术，有条件亦可行根治术。主要手术并发症低心排灌注肺心律失常VSD残余漏术后监护积极治疗灌注肺密切监测心率、心律的变化维护循环功能观察胸腔引流的量及性质
