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1、血液系统病例分析河南宏力医院 王晓红*1病例分析定义 贫血是临床血液病中常见的一组症状，指外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白含量低下最为重要 。Date2病例分析我国制定的贫血的诊断标准海平面地区Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT（）成年男性100323235 巨幼细胞贫血正细胞性 贫血8010 026323235急性失血性贫血 、溶血性贫血、 AA、骨髓病性 贫血 小细胞性 贫血90g/L为轻度贫血 Date13病例分析贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除
2、再生障碍性贫血以外的 贫血Date14病例分析贫血临床表现的5个决定因素 l贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血 ，红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组 织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。l产生贫血的原因及原发病l贫血发生的快慢l血容量有无减少l血红蛋白减少的程度l心血管的代偿和耐受能力。 Date15病例分析Signs and Symptoms of AnemiaCNSl虚弱、无力l头昏眼花l神志淡漠l反应迟钝Cardiorespiratory systeml胸闷、呼吸困难l心悸、心动过速l心界扩大、心脏肥厚l脉压差增大 心脏收缩期杂音l危及生命的心衰的风险Ga
3、stro-intestinal systeml食欲减退、厌食l恶心、欲呕l舌炎、舌乳头萎缩Genital tractl闭经l性欲减退l蛋白尿Vascular systeml皮肤、粘膜苍白 睑结膜苍白l黄染、粗糙、溃疡诊断依据l一、缺铁性贫血的诊断依据：l1、有缺铁的病史l2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性 ，血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高， 结合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。l3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。l4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。Date17病例分析一、缺铁性贫血的鉴别诊断l1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所 致的贫血，可呈小细胞或
4、小细胞低色素性贫血，血清铁 降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁 粒幼细胞数减少。l2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁 失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及 铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多 ，环状铁粒幼细胞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用 铁剂。l3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红 细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2 增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细 胞外铁及铁粒幼细胞数增多。Date18病例分析进一步检查l1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态 、网织红细胞计数。l2、尿、粪常规和潜
5、血。l3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓 干细胞培养。l4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测 定。l5、肝、肾功能检查。Date19病例分析l6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。l提示红细胞破坏增多的实验室检查l提示红细胞寿命缩短的检查： l提示红细胞代偿性增生的检查：l确定溶血性贫血病因的实验室检查l7、必要时做染色体和融合基因检查。l8、必要时行影像学和内镜检查。 Date20病例分析l一、缺铁性贫血的治疗l1、一般首选口服铁剂 如可选择下列一种 ：硫酸亚铁（含铁20%），每次0.3g，3次 /天；富马酸亚铁（富血铁 含铁33%）每次 0.2g，3次/天；琥珀酸亚铁（速力菲，含
6、铁35%）每次0.1g，3次/天。铁剂应选择 含铁量高、容易吸收、胃肠道反应小的铁 剂。Date21病例分析l2、下列情况可选用注射铁剂：l、口服铁剂有严重的消化道反应，无法 耐受；l、消化道吸收障碍；l、严重的消化道疾病，服用铁剂后加重 病情；l、妊娠晚期，手术前，失血量较多，急 待提高血红蛋白者。常选用右旋糖酐铁， 深部肌肉注射 Date22病例分析3、病因治疗l婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引 起的IDA，应改善饮食；l月经过多引起的IDA应看妇科调理月经 ；l寄生虫感染者应驱虫治疗；l恶性肿瘤者应手术或放、化疗；l消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。Date23病例分析病例摘要l患者女性,
7、25岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来 诊。 l1年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常 上班，近1个 月来加重伴活动后心慌，曾到医院检查说血红蛋白低(具 体不详)，给硫酸亚铁口服，因胃难 受仅用过1天，病后进食正常，不 挑食，鼻衄和齿龈出血、无尿色异常、便血、黑便 。睡眠好，体重无 明显变化。既往体健，无胃病史，无药物过敏史。结婚半年，月经初 潮14岁，7天/27天，末次月经半月前，近2年月经量多，半年来明显增 多。 l查体：T 36，P 104次/分， R18次/分， Bp 120/70mmHg，贫血貌 ， 皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄
8、染，口唇苍白，舌 乳头正常，心肺无异常，肝、脾不肿大.l化验：Hb 60g/L, RBC 3.01012/L, MCV 70fl, MCH 25pg, MCHC 30%, WBC 6.5109/L, 分类:中性分叶70%，淋巴27%，单核3%，plt 360109/L，网织红细胞1.5%,尿蛋白(-)，镜检(-)，大便潜血(-)。 Date24病例分析评分要点(总分20分) l一、 诊断及诊断依据(8 分)l(一) 诊断： 1.缺铁性贫血 月经过 多所致 2.月经过多原因待查 l(二) 诊断依据： 1.月经过多 2.化验：小细胞低色素 性贫血 3.血清铁低 l二、 鉴别诊断(5分) 1.慢性病
9、贫血 2.海洋性贫血 3.铁幼粒细胞贫血 l三、 进一步检查(4分) 1.骨髓检查+铁染色 2.血清铁蛋白、总铁结合 力 3.妇科检查：包括B超、 必要时诊刮 l四、 治疗原则(3分) 1.去除病因：治疗妇科病 2.补充铁剂 Date25病例分析病例摘要l男性，56岁，心慌、乏力两个月 两个月前开始逐渐心慌、乏力，上 楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹 不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无 胃病史。 查体：T36.5，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，贫血貌 ，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大 ，心率96
10、次/分，律齐，心尖部/6级收缩期吹风样杂音，肺无异常 ，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。 l化验：Hb75g/L，RBC3.081012/L,MCV76fl， MCH24pg， MCHC26%，网织红细胞1.2%， WBC8.0109/L,分类中性分叶69% ，嗜酸3%，淋巴25%，单核3%，plt：136109/L,大便隐血(+)，尿 常规(-)，血清铁蛋白6g/L,血清铁50g/dl，总铁结合力450g/dl。 Date26病例分析评分要点：(总分20分)l一、诊断及诊断依据(8分) (一)诊断 1.缺铁性贫血 2.消化道肿瘤可能性大 (二)诊断依据 1.贫血症状：心慌、乏力； 小细胞
11、低色素性贫血；大便 隐血(+)；有关铁的化验支持 诊断 2.病因考虑消化道肿瘤：依 据：中年以上男性，有时胃 部不适，但无胃病史；逐渐 发生贫血，体重略有减轻 l二、鉴别诊断(5分) 1.消化性溃疡或其他胃病 2.慢性病性贫血 3.海洋性贫血 4.铁粒幼细胞性贫血 l三、进一步检查（4分） 1.骨髓检查和铁染色 2.胃镜及全消化道造影、钡 灌肠或纤维肠镜 3.血清癌胚抗原（CEA） 4.腹部B超或CTl四、治疗原则（3分）l1.去除病因，若为消化道肿 瘤应尽快手术 2.补充铁剂 l 3.若手术前贫血仍重，可输 浓缩红细胞 Date27病例分析l二、再生障碍性贫血的诊断依据l1、有贫血、出血和感
12、染发热的临床表现，一般 无肝脾肿大。l2、血象呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值低 于正常，淋巴细胞比例增高，骨髓多部位增生 减低，造血细胞减少和非造血细胞增多，巨核 细胞明显减少或缺如。l3、一般的抗贫血治疗无效，并除外引起全血细 胞减少的其他疾病。Date28病例分析二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：l3、低增生性急性白血病：有全血细胞减少，骨 髓增生减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，骨髓 中原始幼稚细胞的比例增高，可与再障鉴别。l4、巨幼细胞贫血：有全血细胞减少，但有叶酸 和维生素B12 缺乏的原因，血化验程大细胞性贫 血，分叶核粒细胞分页过多，网织红细胞正常， 骨髓增生活跃，骨髓中可见杆状和巨
13、晚幼粒细胞 ，红系有明显巨幼样变，用叶酸和维生素B12治 疗有效，易与再障鉴别。Date29病例分析二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：l主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如PNH， MDS-RA,急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病 、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：l1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：PNH不发作型的表现酷似 再障。但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生尿含 铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验可呈阳性，ALP 活力降低，骨髓或外周血可发现CD55和CD59低表达。l2、MDS：临床可分为5型，其中难治性贫血易与再障混 淆。MDS-RA可有全血细胞减少，但骨髓多增生活
14、跃或 以上，有病态造血表现。Date30病例分析再障的支持治疗1.纠正贫血： 输血 2.控制出血：止血药物 ： 止血敏、抗纤溶制剂、 血小板等3.控制感染：取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等 作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生素治疗；待细菌 培养和药敏试验有结果后再换用敏感窄谱的抗生素。 4护肝治疗： AA常合并肝功能损害，应酌情选用护 肝药物。Date31病例分析针对发病机制的治疗1、急性和重型再障的治疗 、造血干细胞移植：采用HLA配型祥和的同 种异基因造血干细胞移植。年龄40岁以下， 输血较少，无感染及其他并发症。 、免疫抑制剂：肾上腺皮质激素可短期用于出血 严重或有溶血证据的患者，或
15、与其他免疫抑制剂同时 使用。抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）可通 过抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血 功能恢复正常。环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞 而治疗再障。 Date32病例分析2、慢性再障的治疗用雄激素促进造血治疗，常选用以下四种药物中的 一种： 司坦唑醇（康力龙）2 tid； 十一酸睾酮（安雄）4080 tid； 达那唑02 tid； 丙酸睾酮100d 肌注。 疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应（如男 性化、肝功能损害等）调整，一般不少于6个月 宜长程维持治疗。Date33病例分析病例摘要l男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周 l半年前始出现头晕、
16、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过 20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，大小便正 常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。 既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。 l查体：T36，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌 ，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常 ，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。 l化验：Hb 45g/L,RBC 1.51012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0109/L, 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt 35109/L，中性粒 细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分 200分，血清铁蛋白 210g/L，血清铁 170g/dl, 总铁结合力280g/dl，尿常规(-),尿 Rous试验阴性。 Date34病例分析评分要点：(总分20分)l一、诊断及诊断依据(8
